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RESUMOS DO
TERCEIRO ENCONTRO DA SBIN

15 e 16 de Agosto de 2003

Hotel Four Points-Sheraton
Curitiba - PR

Dia 15 de agosto de 2003

14:00 hs. GENÉTICA E BIOLOGIA MOLECULAR

14:00 hs. - T1.

TTR ALA71: MUTAÇÃO de novo CAUSANDO POLINEUROPATIA EM PACIENTE BRASILEIRO

Wilson Marques Jr, Vanessa Daccach Marques, Aline Pinheiro, Amilton Antunes Barreira.

Ribeirão Preto, SP.

Objetivo: Apresentar um paciente com polineuropatia  amiloidotica causada pela mutação TTR Ala71

Fundamentos: Mutações no gene da transtirretina (TTR) são as causas mais freqüente de amiloidose hereditária, conhecendo-se  mais de 60 diferentes, sendo a mais freqüente a TTR Met30, disseminada pelo mundo pelos portugueses. Outras mutações podem resultar em quadro clinico semelhante, embora a correlação genotípica/fenotípica possa mostrar variabilidade.

Material/Métodos: O Paciente LAD, foi visto pela primeira vez aos 37 anos, relatando parestesias em mãos e pés desde os 35 anos. Aos 36, observou que os pés estavam pesados, tinha dificuldade para se levantar de uma cadeira e a sensibilidade dos pés estava diminuída. O membro inferior E parecia mais acometido. Queixava-se, ainda, de perda acentuada de peso (30 kg), atribuída a inapetência e vômitos. Negava alterações do hábito intestinal e vesical. Havia sido tratado com prednisona por 30 dias, sem melhora. A ENMG sugeriu uma neuropatia desmielinizante, assimétrica, associada a perda axonal acentuada.

Resultados: O teste para TTR Met 30 foi negativo, mas como a biópsia de nervo mostrou infiltrados amiloides, o gene foi seqüenciado, tendo sido encontrada a substituição da trinca GTG pela GCG na posição 71 da proteina TTR. Nenhum outro membro da família apresentava doença semelhante, e todos os testados para a mutação, não a apresentavam. O quadro clínico inicial do paciente era compatível com a neuropatia clássica da amiloidose, mas o aparecimento de fraqueza proximal, o emagrecimento sem alteração do hábito intestinal, a ENMG sugestiva de doença desmielinizante e a ausência de história familiar sugeriam outra etiologia, provavelmente uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, para a qual já havia sido tratado. Contudo, o paciente não respondeu ao tratamento com corticosteroides e a biópsia  mostrou infiltrado amiloide, justificando o  sequenciamento da TTR. A mutação encontrada foi descrita apenas 2 vezes, em uma família espanhola  e outra francesa, nas quais havia historia familiar bem definida, o que não ocorreu com o nosso paciente, cuja doença provavelmente decorre de  uma mutação “de novo”, que ainda não havia sido descrita em descendentes de portugueses. Ao contrário do paciente francês, disautonomia do trato intestinal e do controle da pressão arterial não foram uma manifestação importante no início da moléstia.

Conclusões: 1. O seqüenciamento do gene TTR está justificado em pacientes com quadro clínico compatível com amiloidose, principalmente na presença de biópsia característica; 2. A ausência de história familiar não deve afastar esta possibilidade, uma vez que mutações de novo podem ocorrer; 3. As manifestações clínicas podem ser variáveis e nem sempre são comprimento dependentes e simétricas; 4. As manifestações eletrofisiológicas podem simular uma neuropatia desmielinizante.

14:20 hs – T2.

ESTUDO DAS EXPANSÕES CAG PARA CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR DA DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH

Aline A. Freund, Hélio A. G. Teive, Rosana Herminia Scola, Lineu Cesar Werneck.

Curitiba - Pr

Objetivo: Analisar o número de repetições do trinucleotídeo CAG em um grupo de pacientes com suspeita da doença de Machado-Joseph (DMJ).

Fundamentos: A DMJ é uma degeneração espino cerebelar, cujo padrão de herança é autossômico dominante. Pacientes com DMJ possuem repetições CAG expandidas na região 5’ da seqüência codificadora. Estas repetições serão traduzidas em um resíduo de glutamina. O número de repetições CAG que caracteriza pessoas normais é de até 36. Os pacientes suspeitos ou portadores para DMJ apresentam maior número de repetições CAG. São considerados suspeitos se possuem entre 37 e 60 repetições. Acima deste número são considerados diagnóstico.

Material/Métodos: Foram analisados 34 pacientes com ataxia cerebelar progressiva, sendo 12 com a suspeita de DMJ. A extração de DNA foi realizada a partir de sangue total através da técnica descrita por Lahiri e Nuremberg, 1991. A análise das expansões CAG foi realizada amplificando a região de interesse por PCR (Kawaguchi e cols.,1994; Maciel e cols., 1995). As amostras foram submetidas a corrida eletroforética em gel de poliacrilamida 7% e as bandas, referentes aos alelos, foram visualizadas após coloração com nitrato de prata. O tamanho das bandas em pares de base (pb) foi definido através da comparação com um marcador utilizando o programa Kodak 3. O número de repetições CAG foi calculado pela fórmula N= (S-170)/3 (Método A) e pela fórmula N=(S-121)/3 (Método B), onde N é o número de repetições CAG e S é o tamanho em pb dos alelos presentes na amostra.

Resultados: Os 34 indivíduos com suspeita de ataxia, perfazem um total de 68 alelos. Estes alelos foram analisados e calculados pelos dois métodos. Os resultados obtidos estão mostrados na tabela.

Conclusão: Pelo método B encontramos muito mais suspeitos que o método A e portanto, acarretando em um erro de análise e interpretação dos resultados. O método A foi o originalmente descrito por Kawaguchi e cols. e reduz bastante o número de casos positivos. O método B é o utilizado por Maciel e cols. Esta variação na metodologia é fundamental na diferenciação entre os casos normais e suspeitos, não modificando muito o número de casos positivos.

14:40 hs – T3.

AEC TIPO 10: DESCRIÇÃO DE 7 FAMÍLIAS

Hélio A. G. Teive, Tetsuo Ashizawa, Benjamin Roa, Salmo Raskin, Walter O. Arruda, Ylmar Correa Neto, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR, Houston, USA, Florianópolis, SC.

Objetivo: Apresentar 7 famílias com ataxia espinocerebelar (AEC) tipo 10 com um diferente fenótipo.

Fundamento: Até o momento 24 locus de AEC já foram identificados e entre estas a AEC tipo 10, que é de ocorrência bastante rara, tendo sido descrita apenas no México, sendo caracterizada por ataxia cerebelar e epilepsia.

Material/Métodos: De um total de 150 famílias com ataxias hereditárias, 100 apresentam herança autossômica dominante. Entre estas encontrou-se 7 famílias com uma mutação no íntron 9 do gene da AEC tipo 10 (pentanucleotideo ATTCT), com técnicas de PCR e Southern blot. Todos os pacientes foram avaliados clinicamente e através de neuroimagem.

Resultados: Todos os pacientes tinham ataxia cerebelar pura, autossômica dominante (fenótipo tipo III de Harding). A idade de início variou de 30 a 47 anos. Nenhum membro afetado tinha epilepsia e o quadro clínico incluiu disartria, nistagmo horizontal nos olhares laterais, reflexos profundos normais, ataxia de marcha e distasia. As TC/RM demonstraram atrofia cerebelar. A expansão do pentanucleotideo ATTCT variou de 1350 a 2600.

Conclusões: As 7 famílias com AEC tipo 10 são as primeiras descritas fora do México, e com um fenótipo diferente, com ataxia cerebelar pura, sem epilepsia. 

15:00 hs. CEFALÉIA E DOR

15:00 hs – T4.

SUSPENSÃO AMBULATORIAL DE MEDICAÇÕES SINTOMÁTICAS USADAS EXCESSIVAMENTE EM PACIENTES COM MIGRÂNEA CRÔNICA: COMPARAÇÃO DE ESTRATÉGIAS

Abouch Valenty Krymchantowski, Pedro Ferreira Moreira.

Niterói, RJ.

Objetivo: Comparar estratégias de suspensão ambulatorial do uso excessivo de MS em pacientes com MC.

Fundamentos: Os pacientes com migrânea crônica (MC) freqüentemente usam medicações sintomáticas (MS) excessivamente. Essas medicações podem criar um ciclo de rebote, piora da cefaléia e perpetuação da dor em caráter diário. Além disso, o uso excessivo das MS pode antagonizar o efeito das medicações preventivas.

Material/Métodos: Foram estudados prospectivamente 150 pacientes (125 M e 25 H), com idade entre 18 e 80 anos (média de 40,3) em atendimento em um centro privado especializado em cefaléias, que preencheram os critérios diagnósticos propostos por Silberstein e col. (1994; 1996) para a MC e uso excessivo de MS. Os pacientes foram divididos em três grupos que se submeteram à suspensão abrupta dessas drogas e a estratégias diferentes de tratamento durante os primeiros seis dias de abstinência. O grupo 1 utilizou prednisona nas doses de 60mg/dia por dois dias, 40mg/dia por dois dias e 20mg/dia por dois dias; o grupo 2 não fez uso de medicamentos regulares nesse período e o grupo 3 usou naratriptano na dose de 2,5mg 2x/dia por seis dias. Todos os pacientes iniciaram esquema de profilaxia com atenolol, nortriptilina e flunarizina a partir do sétimo dia e poderiam usar, se necessário, 100mg de indometacina por via retal no máximo uma vez por semana. Após cinco semanas os três grupos foram comparados quanto ao grau de adesão ao tratamento, comportamento da cefaléia, dos sintomas de abstinência e do consumo de drogas de resgate nos primeiros seis dias. A freqüência da cefaléia e a redução superior a 50% da freqüência semanal da cefaléia também foram avaliadas e comparadas entre os três grupos, após cinco semanas e semanalmente.

Resultados: Entre os 150 pacientes estudados, 120 (80%) aderiram ao tratamento e não houve diferença entre os grupos quanto a essa adesão (p=0.072). A cefaléia nos primeiros seis dias também não diferiu significativamente entre os três grupos (p=0.311) os quais, no entanto, se comportaram de forma diversa com relação à presença de sintomas de abstinência (p=0.003) e ao consumo de drogas de resgate (p=0.006). Durante as cinco semanas avaliadas, a freqüência da cefaléia reduziu-se nos grupos estudados, mas isso não foi diferente em relação à estratégia adotada. Após o período de estudo esse parâmetro encontrava-se significativamente diminuído em todos os pacientes (p<0.0001), mas isso não diferiu entre os três grupos (p=0.275). Para toda a amostra, houve redução de 38,8% da freqüência de cefaléia e 62,5% dos pacientes apresentaram redução > 50% não tendo havido diferença entre os grupos (p=0.718).

Conclusões: A suspensão ambulatorial abrupta de MS é possível na maioria dos pacientes, resulta em melhora da cefaléia e não varia, com relação à evolução, em função da estratégia empregada na fase inicial de abstinência. 

15:20 hs – T5.

UM ALGÔMETRO NACIONAL - DETALHAMENTO DE UM PROJETO.

Pedro André Kowacs, Elcio J. Piovesan, H. P. Da Silva, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR.

Objetivos: Descrever as etapas de desenvolvimento de um algômetro nacional, projeto que trouxe o desenvolvimento de tecnologia local.

Fundamentos: A algometria é um método de avaliação objetiva da sensibilidade individual à dor. Algômetros são intrumentos essenciais na pesquisa de limiares dolorosos, podendo utilizar diversos tipos de estímulo nociceptivo, entre eles a pressão. Até o presente momento, dispunhamos apenas de algômetros importados disponíveis. Este projeto visou desenvolver tecnologia local para a fabricação de algômetros.

Material/Métodos: Foi utilizado um microcontrolador de alta performance, o qual recebe as informações captadas de um sensor. A célula de carga pode suportar até 20kg (20kg/0,5 cm = 400kPa). Foi inicialmente programado para uma resolução de 1kPa, passível de ampliação. Seu mostrador é de cristal líquido com duas linhas e 16 caracteres. Possui também duas portas seriais, as quais podem ser utilizadas para controle externo de periféricos e/ou para transmissão dos dados para um Notebook ou outro periférico. Pode funcionar a ligado na rede elétrica ou com baterias de 9V,apresentando baixo consumo.

Conclusão: O projeto do algômetro mostrou-se não apenas factível quanto viável, resultando na aquisição de tecnologia, a qual poderá ser utilizada na área de pesquisa biomédica. 

15:40 hs – T6.

SENSITIZACAO DURAL PROMOVE MUDANCAS NEUROQUIMICAS E ELETROFISIOLOGICAS DENTRO DO NUCLEO CAUDAL DO TRIGEMIO

Elcio Juliato Piovesan, Michael Oshinsky, Jia Luo, Stephen D. Silberstein.

Curitiba, PR; Philadelphia, USA.

Objetivo: Com o objetivo de determinar quais são as mudancas neuroquimicas e neurofisiolgicas que ocorrem durante o processo  desensitizacao central (aguda).

Fundamentos: Diversos estudos tem mostrado que a estimulacão química sobre receptores durais apos produzirem uma ativação periférica do sistema trigeminal irão promover uma sensitização central dentro do núcleo caudalis do trigêmio (NCT). Acredita-se que o potencial excitatorio destes núcleos são controlados por neurotransmissores, tais como N-metil-D-aspartato e por receptores glutaminérgicos.

das oscilacoes extracelulares (dentro do NCT) para alguns neurotransmissores.

Material/Metodos: Através de técnicas de microdiálise nos dosamos os níveis de glutamato, glutamina, GABA, dentro do NCT. A sensitização central foi induzida com a utilização de uma sopa inflamatória colocada sobre dura-máter (meninges e sobre os seios longitudinal superior e transversos). A sopa era constituída por histamina, serotonina, bradicinina e prostaglandina E2. Testes neurofisiológicos foram realizados determinando a resposta de um único neurônio ("wide dynamic range" neurônios) dentro do NCT a estímulos dolorosos (pressão e dor) e não dolorosos (toque suave). Os resultados destes testes foram analisados com o programa "spike - 2".

Resultados: Uma redução do glutamato foi observada apos 30 minutos da aplicação da sopa sobre a dura, seguida por um continuo aumento nestes níveis ate duas a três vezes o seu valor basal ao final de 4 horas. Os estudos eletrofisiologicos conduzidos paralelamente confirmam estas informações. Existe uma redução inicial na excitabilidade neuronal apos a aplicação de agentes inflamatórios (30 minutos) acompanhados de um aumento nos campos receptivos e uma redução nos limiares de percepção dolorosa 3 horas apos a aplicação da sopa. Nenhuma oscilação na glutamina ou nos níveis de GABA foram observados.

Conclusão: Concluímos que neurotransmissores excitatorios (glutamato) estão envolvidos na sensitização do NCT. A sensitização central ocorre cerca de 3 horas apos a aplicação de agentes neuroquímicos sobre a dura. Entretanto, demonstramos eletrofisiologicamente e bioquimicamente, que precedendo esta sensitização ocorre uma transitória inibição. Esta inicial inibição pode estar associada com alguns achados clínicos como é o caso da aura durante crises de enxaqueca.

16:00 hs. Intervalo – Coffe Break

16:30 hs. MIOPATIAS E POTENCIAIS EVOCADOS

16:30 hs – T7.

DISFUNÇÃO MUSCULAR PÓS-POLIOMIELITE:AVALIAÇÃO 32 PACIENTES

Francisco Marcos Cunha, Avelino Missialdes Júnior, Carlos Augusto Ciarlini, Gabriela Joça Martins, Ibiapina Siqueira Neto, José Arnaldo Arruda, Márcia Maria Martins, Nacha Henrique Cunha, Otoni Cardoso Vale, Rizolene Alencar Bitu, Veralice Maria de Bruin, Wagner Goes Horta.

Fortaleza, CE; Campinas, SP.

Objetivos: Avaliação clínica e laboratorial em um grupo de pacientes com diagnóstico de disfunção muscular pós-poliomielite.

Fundamentos: A poliomielite foi a maior causa de mortes e paralisias em crianças e adultos jovens nos países em desenvolvimento durante os anos 40 e 50. Nos últimos 20 anos uma proporção  significativa dos pacientes com sequela de pólio começaram a apresentar sinais e sintomas que foram caracterizadas em uma entidade nosológica referida como Síndrome pós-pólio, e, atualmente, Disfunção muscular pós-poliomielite. (DMPP). Halstead e Rossi, l987, estabeleceram critérios diagnósticos para essa condição: 1- Antecedentes definidos de polimiomielite; 2- Recuperação neurológica e funcional completa ou parcial; 3- Período assintomático de no mínimo 15 anos; 4- Presença de dois ou mais dos seguintes sinais e sintomas: fatigabilidade, dor muscular e/ou articular, atrofia, perda de função e intolerância ao frio; 5- Inexistência de outro diagnóstico que explique o quadro clínico.  Na literatura a DMPP é descrita em até 80% dos pacientes pós-poliomielite em alguma fase de sua vida.

Material e Métodos: Foram estudados 32 pacientes com história de poliomielite na infância no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Prof. Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará e Clínica Privada. Todos os casos foram submetidos a um protocolo pré-determinado constando de anamnese, exame  físico-neurológico, rotina laboratorial simples, eletroneuromiografia e  LCR quando necessário. Nenhum dos pacientes foi submetido à biópsia de músculo. Os doentes estudados tinham uma história de poliomielite com sequela caractizada por fraqueza, atrofia, arreflexia sem alterações sensitivas em ou mais membros, apresentando queixas recentes de fadiga, dor e fraqueza progressiva. Nenhuma outra doença  sistêmica ou neurológica foi encontrada que justificasse as queixas.

Resultados: Dos 32 pacientes, 14 (43,8%) eram do sexo feminino e 18 (56,2%) do masculino. O tempo médio de início dos sintomas ao diagnóstico foi de 1,7 anos (2 meses a 6 anos). A idade média do início dos sintomas foi de 39,5 anos (23 a 58 anos). Os principais sinais e sintomas foram fraqueza muscular, mialgia e/ou dor articular e fatigabilidade fácil em dois terços dos pacientes. Intolerância ao frio foi relatada na metade dos casos. A rotina laboratorial simples, neurocondução sensitivo-motora e teste de estimulação repetitiva não revelaram anormalidades, inclusive enzimas musculares (CPK, LDH e aldolase).O eletromiograma de agulhas revelou sinais desinervação aguda e crônica em mais da metade dos doentes. Fasciculações foram vistas em 1/3 dos casos. Hiperproteinoraquia foi encontrado em 36,4%.

Conclusão: Estudos sobre a Disfunção muscular pós-poliomielite devem ser realizados e ampliados com vistas ao diagnóstico precoce, técnicas de reabilitação mais eficazes e um estudo sistematizado com drogas sintomáticas. 

16:50 hs – T8.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE – AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA E COM POTENCIAL EVOCADO COGNITIVO (P300)

Marcos Vinicius Della Coletta, Rosana Hermínia Scola, Lineu Cesar Werneck, Gislaine RichterL Minhoto Wienes, Claudia Nasser Fonseca.

Curitiba – PR.

Objetivo: Estudar as alterações cognitivas dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) e verificar se existe disfunção neurofisiológica cerebral aferida através do potencial evocado cognitivo P300.

Fundamentos: A DMD é uma doença ligada ao cromossomo X, com deficiência da proteína chamada distrofina. No cérebro, como no músculo, a distrofina tem funções estruturais e de relação do citoesqueleto com a matriz extracelular. Alterações cognitivas e alterações nos testes neuropsicológicos têm sido relatadas em pacientes com DMD. Poucos testes neurofisiológicos são úteis na detecção destas alterações.

Material/Métodos: De maio/2002 a maio/2003 foram avaliados 15 pacientes com diagnóstico de DMD através de clínica e análise de DNA (10 pacientes) ou biópsia com imunocitoquímica (5 pacientes). As idades variaram de 6 a 15 anos (média: 9.6a). Os pacientes eram submetidos à avaliação neuropsicológica com aplicação do WISCIII-R e seus sub-testes: informação, semelhanças, vocabulário, dígitos, completar figuras e cubos. Destes dados era determinado o QI geral (QIG). Em seguida eram realizadas as medidas de potencial evocado cognitivo (P300).

Resultados: Os testes mostraram 11 pacientes com QIG menor que 80, variando de 45 a 78; 4 pacientes com QIG maior que 80 (de 81 até 95). A média do QIG foi 65,86. Os sub-testes do WISCIII-R mostraram grande variação de pontuação com o teste de informações com média de 4,4 (1 a 10); semelhanças 4,06 (1 a 9); vocabulário 3,7 (1 a 12); dígitos 6,4 (1 a 14); completar figuras 4,2 (1 a 9) e cubos 6,57 (1 a 9). Na análise neuropsicológica houve relação significativa (p< 0,05) entre informações com vocabulário, dígitos, completar figuras, cubos e QIG; semelhanças com dígitos e cubos; vocabulário com dígitos, completar figuras; cubos com QIG; dígitos com completar figuras, cubos e QIG; completar figuras com cubos e QIG; cubos com QIG. Os valores de P300 eram bilaterais, com valores médio a direita de 335 ms, (298 a 379); a esquerda média de 333 ms (265-402); houve valores aumentados de P300 em 10 (66.6%) dos pacientes e 5 (33.3%) mostraram valores normais. Os valores eram significativos para P300 dir e idade (p=0,012) não sendo significativas as demais relações de P300.

Conclusões: Não há relação estatística entre P300 e os resultados dos testes psicológicos encontrados neste grupo. O P300 estava alterado na maioria do grupo testado, porém mostrou relação estatística apenas com a idade dos pacientes. Houve relação entre os testes neuropsicológicos aplicados. A maioria das crianças analisadas encontrava-se com valores de QIG abaixo do limite da normalidade. Uma amostra maior poderá trazer novas informações.

17:10 hs – T9.

POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO - ANÁLISE DAS LATÊNCIAS ABSOLUTAS E INTERPICOS OBTIDAS POR FONES DE INSERÇÃO E SUPRA-AURAIS: ESTUDO COMPARATIVO EM ADULTOS DO SEXO MASCULINO

Sthella Zanchetta, Luis Antônio Resende, Oscar Schelp, Cleide Enoir Trindade, Grasiela Bossolan.

Botucatu, SP.

Objetivo: Comparar as latências absolutas (LA) e interpicos (LIP) dos registros do Potencial evocado auditivo de latência precoce (PEALP) realizado com fones supra-aurais (FSA) e com fones de inserção (FI).

Fundamentos: Potenciais evocados auditivos (PEA) com fones de inserção apresentam latências muito prolongadas em relação aos obtidos com fones convencionais. A fim de poder utilizar na clínica, existe a necessidade de comparar o FI com FSA.

Material/Métodos: Foram estudados 5 pessoas, todos do sexo masculino, com idade entre 15 e 35 anos, sem queixa auditiva e ou otoneurológica, distúrbio de comunicação e com ausência de comprometimento de orelha média. O equipamento utilizado foi da marca Nicolet, modelo Viking, com eletrodos de superfície com derivação fronte mastóide ipsilateral. O FSA foi um TDH – 39, e o FI um TIP ER, ambos com intensidade em dBNA. As demais características do estímulo sonoro, parâmetros de registro e de amplificação foram os mesmos para os dois fones. As variáveis de análise foram os valores das LA das ondas I, III e V, assim como as LIP,I – III, III – V e I – V.

Resultados: Em relação à lateralidade não houve diferença estatisticamente significante das LA e LIP entre orelha direita e esquerda, para cada uma das duas condições de testagem. Para a análise das LA observou-se uma diferença estatisticamente significante entre os dois tipos de fones, sendo os valores obtidos com FI superiores aos com SFA. Este último foi concordante com os valores descritos na literatura internacional. Para a LIP não houve diferença estatisticamente significante entre os dois fones, sendo os valores também compatíveis com os descritos na literatura.

Conclusão: Atualmente há uma preconização para o uso dos FI, em virtude de suas vantagens em relação ao FSA, entretanto é importante uma padronização quanto a análise de seus resultados a fim de evitar diagnósticos errôneos das neuropatias auditivas e ou perda auditiva.

17:30 hs. SONO e EPILEPSIA

17:30 hs – T10.  

POLISSONOGRAFIA NEONATAL: UMA NOVA METODOLOGIA PARA MEDIR OS MOVIMENTOS DURANTE O SONO EM RECÉM NASCIDOS A TERMO NORMAIS

Anna A. C. Crippa, Rosana Hermínia Scola, Carlos Eduardo Silvado, , Luciano de Paola, Duilton de Paola, Regina Maria Fernandes, Lineu Cesar Werneck.

Curitiba, PR; Ribeirão Preto, SP.

Objetivos: Determinar o padrão do sono dos recém nascidos a termo, do Hospital de Clínicas da UFPr., nos seus primeiros dias de vida. Mostrar as características do ciclo completo do sono, predomínio de estado, definição da arquitetura do sono. Quantificar os movimentos em cada fase de sono.

Fundamentos: Os parâmetros fisiológicos registrados na poligrafia neonatais requerem avaliação simultânea do eletroencefalograma (EEG), do eletromiograma (EMG), dos movimentos oculares, ou eletrooculograma (EOG), do padrão respiratório e do eletrocardiograma (ECG). Tais parâmetros são essenciais à análise do ciclo vigília sono, o qual exibe no recém nascido variações dinâmicas em curto período de tempo. Para a análise do EEG neonatal, deve-se caracterizar de cada estado do ciclo vigília-sono por meio de registros poligráficos, uma vez que o EEG sofre profundas variações, de acordo com os diferentes estados neste ciclo. Ainda, uma avaliação das proporções de cada tipo de sono durante o tempo de registro é útil na discriminação entre neonatos normais e anormais.

Materiais/Métodos: O comportamento foi analisado quanto aos movimentos do corpo, de acordo com o Índice Motor (IM). Foi atribuído como Índice Motor (IM) 2 quando há indícios de movimento em mais de 50% de uma época, IM 1 quando há movimentos em menos de 50 % da época e IM 0 quando nenhum movimento foi observado. Os dados dos movimentos foram obtidos através de anotações no traçado de movimentos dos pés, das mãos, da cabeça, de boca, de sucção, movimentos globais, entre outros. O eletromiograma auxiliou demonstrando um aumento na amplitude ou torna-se irregular. O eletrencefalograma pode ter sido impregnado por artefatos musculares e/ou de movimentos. Este comportamento foi aferido em cada fase do ciclo do sono - vigília.

RESULTADOS: A duração média do registro realizava-se de 57.45 minutos e a quantidade total realizava-se de 1838.4 minutos. A duração média de M2 foi de 18.33 minutos, M1 de 16.36 e de M0 de 21.5 minutos. Durante o sono quieto a duração média de M2 foi de 22.3 minutos e durante o sono ativo 323 minutos. A duração média de M0 no sono quieto foi de 446.33 e no sono ativo foi de 171.6. No sono quieto a duração média de M1 foi de 134.33, de 240 durante o sono ativo, de 84.6 minutos no sono transicional, e de 67.6 minutos no estado da vigília. A soma de M2 e M1 foi de 563 minutos (30.6% do tempo total). Considerando a incidência de cada fase do sono, o sono do quieto ocorreu em uma taxa de 3.1/exame (variando de 1 - 8/exame), no sono ativo 3.3/exame (1 - 9/exame), no sono transicional 3.9/exame (escala 0-9/exame) e vigília de 3.9/exame (escala 0-10/min). Quando o número das fases é comparado com o de movimentos, o sono instável tem mais movimentos. O teste estatístico usado foi a regressão múltipla, com covariância tempo de registro do eletroencefalograma.

Conclusão: Em todos nossos exames os recém-nascidos permaneceram a maioria do tempo no sono. Os movimentos são observados em uma quantidade maior durante o sono ativo, predominando naqueles pacientes os quais tiveram uma variação maior de fases no ciclo sono-vigília. Há mais movimentos em neonato com sono instável Recém-nascidos a termo normais podem ter sono instável.

17:50 hs – T11.

CALOSOTOMIA NO TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS CLINICAMENTE REFRATÁRIAS

Francisco M. B. Germiniani, Luciano De Paola, Carlos Eduardo Silvado; Marlus Moro, João Cândido de Araújo, Maria Joana Mäder, C. D. Höpker, Rosana Hermínia Scola, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR.

Objetivos:Avaliar o grau de redução de crises epilépticas e satisfação familiar em pacientes submetidos a calosotomia anterior, posterior ou complementação.

Fundamentos: Em pacientes com Síndrome de Lennox-Gastaut e crises de “drop-attack”, a realização de calosotomia permite uma desconexão inter-hemisférica e controle satisfatório das crises tônicas e atônicas, usualmente com melhora significativa da qualidade de vida.

Material/Métodos: Entre setembro de 1995 e maio de 2003, 13 pacientes, sendo 11 homens e 2 mulheres, com idade média de 16,9 anos (9-43a), com Síndrome de Lennox-Gastaut, com duração média de 16,9 anos (6-39 a) e crises freqüentes e de múltiplos tipos,refratárias ao tratamento medicamentoso, foram submetidos a calosotomia anterior (2/3) ou posterior (1/3 até o istmo). Os pacientes foram submetidos à ressonância magnética de encéfalo e registro de crises em vídeo-EEG. Os dados pertinentes a idade do paciente, tipo e freqüência da crise epiléptica predominante e padrão ictal correspondente foram correlacionados ao seguimento pós-cirúrgico em todos os casos, com enfoque específico na melhora e/ou controle do principal tipo de crise e grau de satisfação familiar.

Resultados: O seguimento pós calosotomia variou de 2 meses a 8 anos (média 2,3 a). Todos os pacientes apresentavam déficit cognitivo moderado a severo, e crises atônicas, tônicas, ausência atípicas e mioclonias.   As crises de “drop-attack” foram consideradas pelos familiares e médicos como as mais graves e incapacitantes.  Os EEGs intercríticos apresentavam atividade epileptiforme multifocal e/ou generalizada e alentecimento difuso da atividade de fundo. O registro ictal apresentava 2 padrões: 1) eletrodecremento seguido de atividade epileptiforme rápida (ED) e 2) ponta-onda lenta irregular generalizada (PO) associadas, respectivamente, a crises tônicas e ausências atípicas.  A redução das crises de “drop-attack” foi maior que 50% em  8(61,5%) pacientes; de 50 a 24% em 3 (23%) e sem redução significativa em 2 (15,3%). Nenhum dos pacientes foi submetido a reoperação com ampliação da calosotomia. Os familiares de 11 pacientes (84,6%) consideraram bom o grau de melhora dos pacientes e recomendariam a calosotomia para outros pacientes em situação similar.

Conclusões: Apesar do grau de controle de crises não ser elevado neste grupo de pacientes, a redução das crises de “drop-attack”, permite uma significativa melhora na qualidade de vida, facilitando significativamente o manejo dos mesmos. Por estes motivos, os familiares dos pacientes apresentam um maior grau de satisfação com os resultados da calosotomia que a equipe médica que indica e realiza o procedimento.

18:10 hs – T12.

EPILEPSIA NA VIDA E NA OBRA DO ESCRITOR RUSSO FIODOR MIKHAILOVITCH DOSTOIÉVSKI - UMA CONTRIBUIÇÃO INVOLUNTÁRIA À NEUROLOGIA

Edson José Amâncio.

Santos, SP.

Objetivo: 1) Demonstrar evidências de epilepsia em Dostoiévski; 2) Evidências de epilepsia nos personagens dostoievskianos; 3) Epilepsia em Dostoiévski segundo vários autores.

Fundamentos: O escritor russo Fiódor Mikhailovitch Dostoiévski (1822-1881), considerado pela crítica como um dos maiores escritores de todos os tempos, autor de vários romances de sucesso, entre eles Crime e Castigo, O Idiota e Os Irmãos Karamasov, era epilético. Sua epilepsia foi anunciada em numerosos textos da sua própria autoria. Talvez movido pela vivência e o sofrimento que suas crises lhe aportavam, Dostoiévski criou em todo a sua extensa obra personagens epiléticos. As minuciosas descrições que fez das crises, supostamente parciais complexas envolvendo o lobo temporal, despertou o interesse dos neurologistas desde a publicação das primeiras edições desse romance. Sigmund Freud, baseado nos parcos dados biográficos sobre Dostoievski disponíveis na época, escreveu o famoso artigo “Dostoiévski e o parricídio”, no qual classifica erroneamente as crises do escritor russo como histeria. Suscitou ainda entre os críticos, historiadores e neurologistas fértil polêmica quanto à verdadeira epilepsia de Dostoiévski que se estende até os nossos dias. Material/Métodos: Baseado  na leitura sistemática da obra completa de Dostoievski editada no Brasil por José Olympio Editores em 10 vol, 1967; na leitura de Les Démons, tradução do russo para o francês por André Markowicz, Actes Sud, 1995, 3 volumes; Dostoievski Artista, Leonid Grossman, Ed. Civilização Brasileira, 1967; Dostoievski, L´Homme Et L´ouvre, Pierre Pascal, Ed. L´Âge d´homme. 1976; La poétique de Dostoiévski, Mikhail Bakhtine, Ed. Du Seuil, 1970; Dostoevsky, Joseph Frank, ed. Princeton University Press, 5 volumes. Theodor Alajouanine, “Litterature et épilepsie”, Le Nouveau Commerce, Cahier,2:114-133, 1963a;Theodor Alajouanine, “Litterature et épilepsie”, in Cahiers de L’Herne,  Dostoiévski, Paris, 1973, p.309-324. “Fyodor Mikhailovotch Dostoyevsky’s involuntary contribution to the symptomatology and prognosis of epilepsy”, Henry Gastaut in Epilepsia 1978, 19: 186-201. Resultado: 1) Citações do próprio punho de Dostoiévski referindo-se às suas crises; citações da primeira e segunda esposas, testemunho do médico que o atendeu nas suas primeiras crises; testemunho do médico da prisão siberiana onde Dostoiévski esteve exilado durante 9 anos; testemunho de amigos e parentes. 2) enumera os principais personagens da obra de Dostoiévski com epilepsia; 3) relaciona os principais trabalhos de análise da epilepsia em Dostoiévski; 4) discute as equivocadas afirmações de Freud quanto à verdadeira natureza dos ataques de Dostoiésvki.

Conclusão: 1) Dostoiévski sofria de epilepsia desde a sua mais tenra infância. As crises provavelmente eram parciais complexas com aura em êxtase e generalização secundária, envolvendo o lobo temporal; 2) Sua epilepsia provavelmente tinha origem familiar, pois seu filho primogênito também era epilético e morreu durante uma crise convulsiva; 3) Há indícios de que o artigo de Freud, reconhecidamente equivocado até mesmo pelos seus adeptos mais fervorosos, seja tendencioso. Dostoiévski precedeu Freud em algumas das suas mais importantes conclusões; 3) A obra literária de Dostoiévski foi produto da sua mente lúcida e não da sua doença e que, apesar da doença, criou obra genial.

21:00 hs – Jantar de Confraternização

Dia 16 de Agosto de 2003.

8:30 hs NEUROPATIAS PERIFÉRICAS e ELETRONEUROMIOGRAFIA

8:30 hs – T13.

BLOQUEIO DE CONDUÇÃO MOTOR E SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO

Carlos Domenico Marrone, Bianca Gervini.

Porto Alegre, RS.

Objetivo: Estimar, através de neurocondução motora do nervo mediano, a freqüência de bloqueio de condução motor e a sua relação com a falsa degeneração axonal na síndrome do túnel do carpo (STC).

Fundamentos: A neurocondução motora do nervo mediano entre o punho e o cotovelo comumente utilizada não avalia adequadamente uma compressão no trajeto palma-punho, deixando de verificar bloqueio de condução decorrente de desmielinização focal, e, em determinadas situações, induzindo ao diagnóstico de degeneração axonal.Como há poucos relatos na literatura para elucidar tal situação, idealizou-se este trabalho.

Material/Métodos: A neurocondução motora do nervo mediano com captação no Abdutor Pollicis Brevis (APB) e estimulações na palma, punho e cotovelo a distâncias determinadas foi realizada seqüencialmente em 02 grupos. O grupo I, controle, foi composto de 210 pacientes, 339 mãos, sem qualquer indício clínico para síndrome do túnel do carpo, sendo 80% de mulheres. Já os pacientes do grupo II, STC, preencheram critérios clínicos e neurofisiológicos para a referida síndrome, sendo composto por 303 pacientes, 606 mãos e 85% do sexo feminino.

Resultados: Através de análise estatística, determinou-se o limite máximo aceitável de 30% para a diferença entre as amplitudes da palma e do punho, sem variação importante das durações (<15%) no grupo I. Excedendo-se tal limite, ou seja, amplitude do punho menor que 70% da amplitude da palma, houve caracterização de bloqueio de condução motor. A freqüência de bloqueio de condução foi de 18,18% dos pacientes com STC, não havendo diferença entre os lados e 3,3% dos pacientes mostraram bloqueios bilateralmente. Um bloqueio de condução poderia ser interpretado como degeneração axonal em 8,91% do total de pacientes e em 49% do total de bloqueios encontrados, caso não fosse utilizada a estimulação na palma.

Conclusão: Existem poucas artigos que avaliam o bloqueio de condução motor no trajeto palma-punho na STC, sendo que, em nosso trabalho, os resultados alcançados (bloqueio de condução de 18,18% nos pacientes com STC) correlacionaram-se com os 16 a 20% da literatura. Além disso, 8,9% do total de pacientes com STC e 49% dos pacientes encontrados com bloqueio de condução poderiam ser confundidos como portadores de degeneração axonal. Portanto, com o uso da neurocondução motora do nervo mediano  que englobe estimulações na palma, no punho e no cotovelo e captação no APB,  há possibilidade clara e precisa de distinção entre comprometimento desmielinizante focal e degeneração axonal quando o potencial da estimulação no punho estiver com amplitude reduzida. Essa situação poderá ter implicação na conduta terapêutica e na reversibilidade da lesão nervosa, pois, no caso do bloqueio poderá haver possibilidade de reversão precoce e completa do problema. Já na degeneração axonal a recuperação poderá demandar mais tempo e/ou ser incompleta. 

8:50 hs – T14

D.O.R.T. E SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO

Cristiane Vasconcelos Faria, Luiz Antonio de Lima Resende, Arthur Oscar Schelp.

Botucatu ,SP.

Objetivo: Estudar a síndrome do túnel do carpo (STC) bilateral em destros e sinistros, correlacionando-a com dominância motora.

Fundamentos: A literatura atual contém várias publicações relacionando STC a trabalhos com esforços repetitivos (D.O.R.T. ou L.E.R.). Supondo-se que pacientes destros com STC bilateral usam bem mais a mão direita, esperaríamos maior prevalência de STC pior à direita nos destros, e vice-versa, STC pior à esquerda, nos sinistros.

Material/Métodos: Foram estudados 100 pacientes com síndrome do túnel do carpo bilateral, classificados pela ENMG em mão direita pior que esquerda, e  mão esquerda pior que direita. A dominância motora foi determinada nos 100 pacientes.

Resultados: Encontrou-se alto percentual de mão esquerda com STC pior que direita, em pacientes destros, e mão direita com STC pior que esquerda, em sinistros.

Conclusões: Neste trabalho não conseguimos reforçar a hipótese da relação entre STC e D.O.R.T.

9:10 hs – T15.

AVALIAÇÃO DO PADRÃO DE RECRUTAMENTO DAS UNIDADES MOTORAS EM PACIENTES COM INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA.

Paulo André Teixeira Kimaid, Luiz Antonio Lima Resende, Jacqueline Teixeira Caramori, Paschoal Barretti.

Botucatu ,SP.

Objetivo: Estudar a alteração no padrão de recrutamento das unidades motoras em pacientes com asterix.

Fundamentos: Muitos autores consideram a alteração no padrão de recrutamento das unidades motoras a responsável por um tipo de tremor freqüentemente observado nas encefalopatias metabólicas chamado asterix.

Material/Métodos: Analisamos o padrão de recrutamento de 20 pacientes com insuficiência renal crônica terminal, com clearance de creatinina menor que 5, com 3 sessões semanais de hemodiálise, pressão arterial controlada, não diabéticos.

Resultados: Encontraram-se alterações de recrutamento em 6 casos (30%). O padrão eletromiográfico interferencial era suprimido, de modo inconstante, em episódios irregulares de 10 a 100 milisegundos de duração, originando traçados em “surto-supressão”, correspondendo ao registro eletro-clínico do asterix, nestes pacientes. Observou-se que a postura tônica em extensão do antebraço e do carpo com abdução dos dedos acentuava o fenômeno. Encontraram-se alterações do recrutamento em 2 pacientes sem polineuropatia periférica, sugerindo patogênese no sistema nervoso central.

Conclusão: Acreditamos que a intensificação destas alterações em posturas tônicas extensoras esteja relacionada ao sistema vetibulo-espinhal, cujas lesões já foram demonstradas em autópsias de pacientes com insuficiência renal crônica. 

9:30 DOENÇAS VASCULARES CEREBRAIS

9:30 hs – T16.

AVALIAÇÃO DA VASORREATIVIDADE CEREBRAL EM PACIENTES NORMAIS HIPERTENSOS E NÃO-HIPERTENSOS

Viviane Flumignan Zetola, Ayrton Roberto Massaro, Edison Matos Novak, Lineu Cesar Werneck, Milberto Scaff.

Curitiba, PR; São Paulo, SP.

Objetivos: Conhecer os valores normais da reatividade cerebrovascular na nossa população, bem como o de comparar tais valores entre indivíduos hipertensos leves e não hipertensos.

Fundamentos: O Doppler Transcraniano (DTC) é um método de investigação não invasivo, de baixo custo e maior acessibilidade, cuja informação indireta sobre o fluxo sanguíneo nos possibilita conhecer a resposta funcional das artérias intracranianas diante de situações de instabilidade hemodinâmica (vasorreatividade cerebral), bem como nos informa sobre o uso de colaterais. A avaliação por DTC associado a um estímulo vasodilatador tem sido utilizada como parâmetro adicional na decisão terapêutica de portadores de estenose carotídea, uma vez que a literatura não define o manejo em pacientes sintomáticos abaixo de 70% ou nos assintomáticos, ainda que com estenose grave. Questões quanto à presença da hipertensão arterial sistêmica(HAS) e conseqüente alteração na autoregulação tem sido discutida com intuito de melhor interpretação deste teste.

Material/Métodos: Estudamos 30 indivíduos, 17 femininos, idade média 62,8 + 7,1. Quinze eram hipertensos. Utilizamos o DTC para avaliação da velocidade média (VM) antes e após o estímulo vasodilatador de 1,0 grama de acetazolamida ao nível da artéria cerebral média (ACM) e artéria cerebral anterior (ACA). Analisamos o grupo dividindo entre hipertensos e não-hipertensos. Excluímos os portadores de HAS com uso de mais de um antihipertensivo, bem como excluímos pacientes com baixa fração de ejeção cardíaca. Critérios de inclusão com tomografia de crânio normal.

Resultados: Obtivemos como resultados um aumento médio de 58%(+16,3) na VM da ACM e 56%(21,5) da ACA, diferente dos valores descritos em literatura. Não foi observada alteração estatisticamente significativa entre os grupos.

Conclusões/Comentários: Não foram observadas diferenças entre pacientes portadores de HAS em relação aos não-hipertensos, sendo que provavelmente grupos heterogêneos relacionados ou não ao uso de fármacos vasodilatadores devam existir. Parâmetros adicionais nas decisões terapêuticas da estenose de carótida são emergentes, e muito embora a principal etiologia descrita seja embólica (artério-arterial), a doença vascular cerebral hemodinâmica tem sido melhor reconhecida e responsável por pelo menos 1/3 das oclusões de carótida. O não comprometimento da resposta autoreguladora e o uso de colaterais parecem ser, em parte, critérios decisivos. A presença de outros fatores que afetam essa hemodinâmica, como a HAS, deve ser considerada para a avaliação da reserva funcional, porém a real influência não é conhecida Estudos de validação nas populações devem ser realizados, bem como avaliações de comparação entre hipertensos de diferentes categorias.

9:50 hs – T17.

DISFAGIA E TOPOGRAFIA DAS LESÕES APÓS ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS; RELEVÂNCIA DA LATERALIDADE

Arthur Oscar Schelp, Paula Cristia Cola, Ana Rita Gatto, Roberta Gonçalves da Silva, Lídia Raquel de Carvalho, Renata Areza.

Botucatu, SP.

Objetivo: Avaliação de indivíduos pós Acidentes Vasculares Encefálicos (AVEs), isquêmico ou hemorrágico, com determinação do local e características das lesões associadas a disfagia.

Fundamentos: A disfagia é reconhecida como um dos principais fatores de risco para ocorrência de pneumonia aspirativa, uma das complicações mais freqüentes dos AVEs que é a principal causa de morte no Brasil. Não está bem elucidada a relação entre topografia das lesões nos AVEs e presença de disfagia,tanto na fase oral como faríngea. A literatura não são é conclusiva. Robbins e cols demonstraram que as disfagias associadas a lesões do hemisfério cerebral direito comprometem a duração da fase faríngea de forma mais acentuada. Daniels e cols encontraram associação entre presença de incoordenação da língua e lesões de substância branca, peri/para ventricular. Ertekin e cols apontam o comprometimento das vias cortico-bulbares tanto inibitórias e facilitatórias, como responsáveis pela fisiopatogenia da disfagia. Hamdy e cols, que analisaram pacientes com lesões hemisféricas unilaterais e disfagia demonstraram que os pacientes com disfagia tinham latências (PEvs) mais prolongadas no hemisfério não lesado, quando comparados aos pacientes que não apresentavam disfagia. Ou seja, a representação cortical das vias cortico-bulbares do hemisfério contra-lateral à lesão é que determinaria a presença e gravidade de disfagia nos AVEs hemisféricos, uni ou bilaterais.

Material/Métodos: Avaliação da deglutição de todos pacientes ingressos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, UNESP, com diagnóstico de AVE em um período de 12 meses consecutivos. Avaliação complementar incluiu exames de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância nuclear magnética e videofluoroscopia da deglutição.Para estudo das associações entre as variáveis foi utilizado o teste qui-quadrado ou o Exato de Fisher. Para comparações de proporções foi utilizado o teste de Goodman. O nível de significância utilizado foi de 5%.

Resultados: Houve diferença estatisticamente significativa quanto a presença de disfagia em lesões da cortex direita comparadas às lesões corticais bilaterais.

Obs: Percentuais seguidos de mesma letra dentro de cada categoria da neuroimagem não diferem estatisticamente.

Conclusão: As lesões que comprometem a região cortical e cortical associada à para-periventricular, são estatisticamente associadas a risco de apresentarem disfagia. O estudo demonstrou também, que as lesões de predomínio cortical no hemisfério cerebral direito apresentaram maior associação com disfagia, comparada às lesões bilaterais. Ausência de significância quando comparada às lesões isoladas do hemisfério oposto, sugere que tal preferência pode ter ocorrido por falta ou presença de inibição do hemisfério esquerdo ou mesmo pequeno número de casos com lesão bilateral. 

10:10 hs – Intervalo – Coffe Break

10:30 hs NEUROLOGIA EXPERIMENTAL

10:30 hs – T18.

DETERMINAÇÃO DA CONCENTRAÇÃO PLASMÁTICA DE DIAZEPAM APÓS APLICAÇÃO INTRANASAL DE VALIUM EM COELHOS.

Joseli Maito Lima, Sérgio Antonio Antoniuk, Brás Heleno Oliveira, Bonald Figueiredo.

Curitiba, PR.

Objetivo: Determinar se a administração de valium por via intranasal ou bucal poderia alcançar concentração plasmática terapêutica para interromper crises convulsivas. Investigar os efeitos colaterais associados ao diazepam e/ou seu veículo.

Fundamentos: O tratamento imediato das crises repetidas ou prolongadas em ambiente domiciliar é de vital importância para tentar evitar a progressão para o quadro de estado de mal epilético, devido sua morbidade e mortalidade. A administração de diazepam por via retal, em crianças, é uma opção efetiva e já amplamente utilizada. Outras vias alternativas no tratamento de crises podem ser a via intranasal e bucal

Material/Método: Realizamos um estudo piloto ,selecionando a melhor via (intranasal ou bucal) ,em 2 coelhos jovens, com a administração de valium injetável 1 mg/kg/dose, nos tempos 0, 1, 5, 10, 15, 20 minutos A seguir, realizamos o estudo em 8 coelhos jovens, comparando as concentrações plasmáticas obtidas com a administração de valium (1 mg/kg/dose) por via endovenosa e pela via selecionada, nos tempos 0, 30 segundos, 1, 2,5 e 5 minutos. A quantificação sérica do diazepam foi realizado através do método de cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC). Os efeitos colaterais após admnistração intranasal e endovenosa do valium injetável foram investigados, nas dosagens de 1m/kg/dose e 0,5 mg/kg/dose.

Resultados: Na primeira fase do estudo, a via selecionada foi a intranasal. Na segunda fase, o pico de concentração plasmática de diazepam pela via intranasal foi aos 2,5 minutos, cerca de 2 minutos depois da maior concentração registrada pela via endovenosa. Não houve diferença estatisticamente significativa entre estes picos (p>0,05). Todos os animais que receberam dizepam intranasal foram a óbito devido a redução de ingesta hídrica e alimentar. Estes efeitos colaterais foram reavaliados e se repetiram.

Conclusão: Pode-se concluir a partir destes estudos preliminares que a via intranasal se mostra válida para suprimir crises epilépticas no ambiente domiciliar. Entretanto, é recomendável a utilização de outra formulação.

10:50 hs – T19.

ESCOLIOSE EXPERIMENTAL EM COELHOS COM COSTOTRANSVERSECTOMIA

Lineu Cesar Werneck, Vladimir Antonio Cousseau, Savier Soler i Graells, Rosana Hermínia Scola.

Curitiba, PR.

Objetivo: Estudar as alterações morfológicas que ocorrem na escoliose experimental no coelho, a fim de procurar relacionar com a escoliose idiopática.

Fundamentos: A escoliose é uma deformidade ocasionada por alterações das forças que permitem o equilíbrio, movimento e deformidades da coluna vertebral. Nesse processo estão envolvidos doenças do sistema nervoso central, ligamentos, articulações e músculos esqueléticos. A grande maioria dos casos é de escoliose idiopática e existe a sugestão de processo patológico focal da coluna. Diversos trabalhos experimentais procuraram elucidar esse processo, utilizando estimulação elétrica e procedimentos cirúrgicos, retirando parte da estrutura da coluna vertebral.

Material/Métodos: Estudados 28 coelhos com peso médio de 750 gr, sendo 22 submetidos a costotransversectomias (CTV) com a retirada de 6 processos transversos no nível torácico sem lesar os músculos ou feixes vasculo-nervosos. 6 animais foram utilizados como grupo controle, com procedimentos idênticos exceto pela retirada dos processos transversos. Todos os animais foram mantidos em um coelhário sob as mesmas condições. Os CTV desenvolveram escoliose, sendo que o ângulo médio no 7° dia era de 8.5°, no 30° dia 19.9° e no 60° dia 29.1° com o ápice localizado em T4 e T12. Nessa época todos os animais foram submetidos a biópsia dos músculos paraespinhais nos lados côncavos e convexos. As biópsia foram estudadas com hematoxilina-eosina, tricromo de Gomori modificado, ATPases 9,4, 4,3 e 4,6 e esterase inspecífica. Também foi realizado estudo morfométrico a fim de aferir o diâmetro mínimo e área das fibras dos tipos 1 e 2.

Resultados: Ocorreram alterações em ambos os lados, sendo que as anormalidades do lado côncavo não foram estatisticamente significantes ao relação ao grupo controle. No lado convexo em relação aos controles, foi estatisticamente significante a proliferação de tecido conjuntivo, infiltração por tecido adiposo, excesso de núcleos centrais, reação inflamatória, fibrose segmentar, hipertrofia de fibras do tipo 1, hipertrofia de fibras do tipo 2 e fibras anguladas escuras atróficas na esterase. A fibrose segmentar, constituída de tecido fibro-conjuntivo e adiposo, com áreas de ocasionais fibras atróficas, atingia um segmento circunscrito de músculo, sugerindo fenômeno isquêmico. Houve relação estatística entre os controles e redução do diâmetro das fibras do tipo 1 no lado convexo. Os diagnósticos histológicos no lado concavo foram alterações inespecificas (atrofias e hipertrofias) em 13, miopatia em 3, desinervação em 3 e normal em 7. No lado convexo, miopatia em 14, desinervação em 8, mistas em 3 e normal 1.

Conclusões: As alterações morfológicas no lado convexo indica desinervação ou miopatia possivelmente de origem isquêmica. Possivelmente a progressão da escoliose é devida a isquemia ou desinervação secundária.

11:10 hs. NEUROLOGIA COMPARATIVA

11:10 hs – T20.

SEMIOLOGIA NEUROLÓGICA COMPARADA: RELATOS CLÍNICOS EM DIFERENTES ESPÉCIES

Luiz Antonio de Lima Resende, Alexandre Scorun Borges, Luiz Cláudio Nogueira Mendes, Diomedes Barbosa Neto, Rogério Martins Amorim.

Botucatu, SP; Araçatuba, SP; Castanhal, PA.

Objetivo: Apresentar casos clínicos com diferentes manifestações neurológicas em diferentes espécies animais.

Fundamentos: O conhecimento de doenças semelhantes aos humanos em outros animais é importante para o estudos comparativos, principalmente na escolha de modelos experimetais para elucidar a patogenia e terapêutica.

Material/Métodos: Foram selecionados seis grupos de afecções em caprinos, bovinos, eqüinos e bubalinos, atendidos pela disciplina de clínica médica de grandes animais da FMVZ-Unesp.

Resultados: Descrevem-se 1- Bezerro com ataxia cerebelar e hipermetria e achados de necropsia de degeneração espino-cerebelar (3 casos necropsiados em prole com 7 acometidos); 2 - Síndrome paleo-cerebelar tóxica em caprinos; 3 - Fenômeno de Schiff-Sherrington em bovino; 4 - Paralisias faciais periféricas em diferentes espécies; 5 - Búfalos com crises de rigidez muscular e consciência provavelmente preservada, lembrando a hipereplexia humana; 6 - Distúrbio do movimento em bovinos.

Conclusões: As diferentes alterações semiológicas apresentadas abrem importantes perspectivas para estudos de neurologia comparada.

11:30 hs – T21.

APLICAÇÕES DE ELETRONEUROMIOGRAFIA EM MEDICINA VETERINÁRIA. I I – CASOS CLÍNICOS

Ana Carolina Mortari, Sandra Regina Torelli, Sheila Canevesse Rahal, Vanessa Souza Foloni, Anayara Silgueiro Peixoto, Luiz Antonio de Lima Resende.

Botucatu, SP.

Objetivo: Ilustrar a importância de um laboratório de ENMG para diagnósticos de afecções neurológicas em faculdade de medicina veterinária.

Fundamentos: A medicina veterinária lança mão de métodos diagnósticos idênticos às empregadas nos seres humanos, utilizando os mesmos critérios eletrográficos, a fim de correlacionar com os sintomas e doenças.

Material/Métodos: De 2001 a 2003 o Laboratório de ENMG da FMVZ-Unesp atendeu a dezenas de pacientes em que a ENMG contribui para a definição do diagnóstico. Neste trabalho são apresentados relatos clínicos e ENMG, por grupos de patologias.

Resultados: Grupo I – Lesões Traumáticas: Caso 1 – Cão, Springer spaniel, 4 anos, com atrofia pós-traumática do membro anterior direito. Achados clínicos e ENMG indicando axonotmese de grau moderado do plexo braquial direito. Caso 2 – Cão, Retriever do labrador, 7 anos, com achados clínicos e ENMG de provável neurotmese do nervo ciático esquerdo. Grupo II – Polirradiculoneuropatias: Caso 1 – Cadela, Shitzu, 4 anos, com quadro clínico e ENMG de polirradiculoneuropatia inflamatória aguda. Caso 2 – cão, Golden retriever, 7 anos, com quadro clínico e ENMG de polirradiculoneuropatia crônica. O estudo do liquor mostrou dissociação proteino-citológica (proteínas de 50mg/dl). Grupo III – Miastenia grave: Caso 1 - Cadela, Fila brasileira, 4 anos, atendida com tetraplegia flácida de instalação súbita. Após suspeita de miastenia grave, foi submetida a testes de estimulações repetitivas, que mostraram decremento de até 31%. Ocorreu melhora clínica após tratamento com Mestinon. Caso 2 – Cadela, Dog de Bourdeaux, 4 anos, tetraparesia flácida com evolução de 20 dias. Após suspeita de miastenia grave, os testes de estimulação repetitiva evidenciaram decrementos miastênicos. O animal foi a óbito no mesmo dia.

Conclusões: Conduções nervosas e eletromiografias são de grande ajuda para diagnósticos em clínica veterinária.

11:50 hs – T22.

CORRELAÇÃO ENTRE OS ACHADOS ELETRONEUROMIOGRÁFICOS E NEURORRADIOLÓGICOS EM CÃES COM DOENÇA DO DISCO INTERVERTEBRAL

Sandra Regina Torelli, Sheila Canevese Rahal, Rodrigo Marucio, Silvio Henrique Santi Antunes, Seizo Yamashita, Stélio Pacca Loureiro Luna, Luiz Antonio de Lima Resende.

Botucatu, SP.

Objetivo: Procurar correlação entre os achados eletroneuromiográficos (ENMG) e neurorradiológicos em cães com doença do disco intervertebral.

Fundamentos: As alterações produzidas por lesões dos discos intervertebrais em cães não são raras, mas de difícil diagnóstico, tendo em vista que o animal não fornece informações adequadas. Levantada a suspeita, os procedimentos diagnósticos são idênticos aos dos humanos.

Material/Métodos: Foram estudados 6 cães, sob anestesia geral, com quadro clínico sugestivo de doença do disco intervertebral (paraparesia ou paraplegia de instalação súbita, freqüentemente associada a nível sensitivo e bexiga neurogênica). Foram realizados estudos de condução nervosa motora dos nervos ciáticos, incluindo onda F. Foi feita  avaliação eletromiográfica bilateral, com eletrodo co-axial, nos músculos paravertebrais de T9 a L7 e nos músculos quadríceps da coxa, semitendinoso, tibial cranial e grácil. Foram realizados estudos neurorradiológicos da coluna tóraco-lombar (mielografia e ressonância magnética em 5 pacientes e mielografia em 1) .

Resultados: Observaram-se ondas agudas positivas, fibrilações e/ou fasciculações nos músculos paravertebrais correspondentes aos níveis de lesão. Também foram observados achados similares em músculos paravertebrais, acima ou abaixo do nível principal de lesão. Os estudos neurorradiológicos mostraram degenerações do disco intervertebral, com hérnias discais, em vários níveis. As topografias mais freqüentes de lesão ocorreram de T10 a L2, com síndrome de compressão medular associada.

Conclusões: A confrontação de dados clínicos, ENMG e neurorradiológicos, por ressonância magnética e mielografia, permite inferir que a ENMG é método sensível e de baixo custo para diagnóstico de compressões de raízes nervosas em cães. Entretanto, como as compressões radiculares em cães ocorreram em vários níveis, a ressonância continua sendo necessária na indicação do local exato para abordagem cirúrgica.

12:30 hs – DISCUSSÃO DE “POSTERS” – Lunch Box

TERAPÊUTICA E REABILITAÇÃO

P1.

EFICÁCIA E SEGURANÇA DO MONOSIALOGANGLIOSÍDEO GM1 NO INFARTO CEREBRAL AGUDO. ESTUDO DUPLO CEGO CONTROLADO POR PLACEBO.

Edison Matos Nóvak, Lineu Cesar Werneck, Viviane H. Flumignan Zétola.

Curitiba, Pr.

Objetivo: Estudar a eficácia e segurança do monosialogangliosideo (GM1) em doses elevadas em pacientes com doença cérebro vascular isquêmica aguda (AVCI).

Fundamentos: Apesar dos efeitos dos gangliosídeos terem sido demonstrado experimentalmente na regeneração de lesões no sistema nervoso central e periférico, o seu efeito terapêutico como neuroprotetor tem sido alvo de grandes controvérsias na redução de seqüelas do infarto cerebral agudo. Outro ponto que levantou dúvidas no passado, é a possibilidade de induzir a efeitos colaterais (polirradiculoneurite aguda inflamatória)

Material/Métodos: Estudo duplo cego de 64 pacientes no primeiro AVCI admitidos antes de 48 horas do evento, com lesão localizada no hemisfério não dominante, ausência de afasia e de doenças sistêmicas incapacitantes. Um grupo recebia 1,0 gr IV de GM1 por ocasião da admissão. Do 2° ao 20° dia recebiam 200 mg e 100 mg do 21° ao 90° dia. O outro grupo recebia placebo nas mesmas condições. Ambos os grupos foram avaliados pelas escalas do NIH, índice de Barthel e escore de Rankin na admissão, aos 7, 21, 60 e 90 dias. A identificação dos grupos só foi feita após o término do estudo.

Resultados: Completaram o estudo 50 pacientes (25 de cada grupo), sendo que o GM1 foi utilizado por maior número de casos do sexo masculino e o placebo pelo sexo feminino. Houve maior número de casos com antecedente de hipertensão, diabete e tabagismo nos casos que receberam o GM1. Os dois grupos melhoraram nas escalas do NIH, índice de Barthel e escore de Rankin, sem diferença estatística entre o início e final do estudo. No escore de Rankin, houve diferença estatística a favor do GM1 para o sexo feminino, mas o número de casos entre os grupos era diferente (6 e 14). Nos casos com TC revelando infarto recente (22 casos) houve diferença a favor do GM1 no escore de Rankin, mas essa diferença já estava presente na avaliação. Houve redução do número de plaquetas nos dois grupos, sendo maior nos que receberam o placebo.

Conclusão: Não foram encontrados efeitos colateral ou terapêutico entre os dois grupos, mas pelo número relativamente pequeno de casos e tipo de estudo ocorreram “bias” que podem ter influenciado o resultado.

P2.

ANÁLISE DO CONTROLE DE TRONCO DA CRIANÇA PORTADORA DE PARALISIA CEREBRAL:

Cleunice Siqueira Rodrigues, Marise B. Zonta, Edilson Forlin, Sergio Antonio Antoniuk, Isac Bruck, Lúcia Helena Coutinho dos Santos, Mônica Lima Cat. 

Curitiba, PR.

Objetivos: Observar o efeito do movimento do cavalo no controle de tronco em pacientes portadores de Paralisia Cerebral submetidos à aplicação de toxina botulínica do tipo A.

Fundamentos: A literatura tem mostrado que a equoterapia contribui para a melhora do controle de tronco e equilíbrio em crianças com paralisia cerebral.

Casuística e Metodologia: Dez pacientes portadores de Paralisia Cerebral Espástica com idade de 2 a 6 anos, avaliados pelo método GMFM antes e 8 meses após intervenções. Os pacientes foram submetidos a bloqueio com toxina botulínica do tipo A ( BotoxÒ ), com enfoque em adutores e ísquio tibiais mediais bilateralmente.Grupo 1 - Quatro pacientes foram atendidos na fisioterapia e Grupo 2 -  Seis pacientes foram atendidos na Equoterapia. Na Equoterapia as sessões foram realizadas com uma média de duas vezes na semana, com duração de 30 minutos, utilizando um cavalo de 1,57 cm, em um solo de areia, mantendo um passo médio à alongado, trocando de direções,utilizando subidas e descidas, Zig Zag e mudanças de decúbito. Foram acrescentadas atividades para estimular dissociações de cintura, alongamentos, equilíbrio e fortalecimento de grupos musculares. Foi utilizada manta em vez de sela, dois laterais e um condutor do cavalo.

Resultados: Observou-se que o grupo 2 apresentou melhora no controle de tronco, equilíbrio,coordenação e abdução de MMII. A porcentagem de ganhos do Grupo 1 após 5 a 7 meses não foi maior que 3%, enquanto que no Grupo 2 todos dos pacientes apresentaram ganhos superiores, exceto 2 pacientes. Um que abandonou a terapia após três meses e outro em que não se obteve a colaboração da família. Os pacientes do Grupo 2 conseguem manter-se sentados por mais tempo com os braços livres, observa-se maior controle de cabeça, mobilidade de tronco e dissociação de cinturas. Realizam mais atividades de pé e mudanças de decúbito.

Conclusões: Observou-se melhor controle no controle de tronco no grupo submetido a equoterapia.

P3.

AMAMENTAÇÃO NATURAL DA CRIANÇA COM ATRASO NO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR: PERSPECTIVAS DE CONTRIBUIÇÃO DA FISIOTERAPIA PARA O VÍNCULO MÃE/CRIANÇA

Silvana Maria Blascovi-Assis, Beatriz de Oliveira Peixoto.

Sorocaba, SP.

Objetivo: Este estudo teve como objetivo avaliar o período de amamentação natural para um grupo de crianças com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor.

Fundamentos: O aleitamento materno vem sendo incentivado em diversas campanhas, enfatizando-se os amplos benefícios que dele decorrem. Mães em estado de choque são muitas vezes levadas a interromper este processo, ocasionando uma quebra no vínculo afetivo existente. No caso de diagnósticos neurológicos, o fisioterapeuta é um dos primeiros profissionais que atende a criança, podendo estabelecer com a mãe um vínculo de confiança, devido à regularidade dos atendimentos. Portanto, é extremamente necessário que haja conhecimento por parte do profissional sobre possibilidades de aleitamento e relactação.

Material/Método: Participaram do estudo 20 mães que receberam o diagnóstico neurológico ou a informação sobre o atraso do desenvolvimento de seus filhos até o sexto mês de vida. Os dados foram coletados a partir de uma entrevista semi-estruturada com perguntas sobre o período de aleitamento.

Resultados: Os resultados apontaram que 25% das crianças não foram amamentadas naturalmente devido à internação de seus filhos, sendo que nenhuma delas recebeu orientações no berçário quanto a essa possibilidade. Das 20 mães participantes, nenhuma teve qualquer conversa sobre amamentação com seu fisioterapeuta durante as sessões de atendimento, demonstrando a falta de interesse sobre o tema por parte dos mesmos. Apenas duas mães já tinham ouvido falar sobre relactação, mas nenhuma teve esta experiência.

Conclusão: Considerando os benefícios da amamentação natural para o desenvolvimento global do lactente, pode-se concluir que há evidente necessidade na introdução desse tipo de conhecimento, para os profissionais da área terapêutica para que a informação das possibilidades e da importância do aleitamento materno seja considerada na relação entre família/terapeuta. O incentivo a essa prática, de forma ponderada, sem pressão e culpa, pode fortalecer o vínculo entre mãe/filho colaborando para a meta final que é o melhor desenvolvimento da criança com diagnóstico neurológico.

NEUROVETERINÁRIA

P4.

MIOCIMIA FACIAL EM EQÜINOS COM INFECÇÃO POR SARCOCYSTIS NEURONA

Alexandre Secorun Borges, Rogério Martins Amorim, Sandra Regina Torelli, Ana Canavesi Mortari, Sheila Canavesi Rahal, Luiz Antonio Lima  Resende.

Botucatu, SP.

Objetivo: Descrever 2 casos de mieloencefalite por Sarcocystis neurona em eqüinos.

Fundamentos: O Sarcocystis neurona é um protozoário do gênero sarcocystis, com hospedeiros definitivos em gambás, que perpetuam o ciclo ao ingerir músculos contaminados de outros animais. Os eqüinos se contaminam pela ingestão acidental de esporocistos presentes no feno, água e pastos, contaminados por fezes de gambás. O Sarcocystis neurona causa mieloencefalite eqüina.

Material/Métodos: Duas éguas da raça Quarto de Milha com dificuldade de locomoção foram atendidas no Hospital Veterinário da Unesp de Botucatu, e submetidas a exames clínico, de liquido cefalorraquidiano (LCR) e eletroneuromiografia (ENMG).

Resultados: Observou-se incoordenação motora de membros pélvicos e torácicos, sem sinais de atrofias musculares. Os 2 animais apresentaram miocimias na região hemifacial direita. As eletromiografias mostraram descargas miocímicas freqüentes de potenciais de unidades motoras na região acometida. A análise do LCR (Lexington, EUA) revelou Western Blot positivo para Sarcocystis neurona.

Conclusões: Em extensa revisão de literatura não foram encontradas descrições de miocimias faciais em eqüinos. Que seja de nosso conhecimento, esta é a primeira descrição de miocimias faciais em eqüinos, com documentação eletromiográfica, provavelmente relacionadas ao comprometimento do núcleo do nervo facial pelo Sarcocystis neurona.

P5.

SÍNDROME MIOTÔNICA EM EQÜINO COM RIGIDEZ MUSCULAR

Rogério Martins Amorim, Alexandre Secorun Borges, Sandra Regina Torelli, Sheila Canevese Rahal, Maeli Dal Pai Silva, Luiz Antonio de Lima Resende Resende.

Botucatu, SP.

Objetivo: Descrever caso de síndrome miotônica eqüina associada a rigidez muscular, com achados clínicos e laboratoriais semelhantes às síndromes stiff-man e stiff-horse.

Fundamentos: Poucos casos de síndrome miotônica foram descritos em eqüinos, sendo encontrada uma única publicação de síndrome stiff-horse. Com o auxilio da eletroneuromiografia (ENMG) é possível investigar os animais com essa dificuldade de locomoção e procurar comparar com os padrões humanos.

Material/Métodos: Uma potra Quarto de Milha com rigidez muscular mais acentuada nos membros posteriores foi atendida no Hospital Veterinário da Unesp de Botucatu e submetida a exames clínico, de liquido cefalorraquidiano (LCR), ENMG e biópsia muscular.

Resultados: Observou-se rigidez muscular de membros pélvicos e discreta hipertonia nos membros torácicos, sem sinais de atrofias musculares no início do quadro, e segmento cefálico normal. A análise do LCR não mostrou alterações. As eletromiografias mostraram descargas miotônicas contínuas e atípicas. Foram analisadas duas biópsias musculares com 6 meses de intervalo. Observou-se atrofia de fibras tipo I, anormalidades no metabolismo oxidativo e presença fibras granulares, mais evidentes na segunda biópsia. A paciente foi acompanhada durante 6 meses, com quadro clínico inalterado, exceto pelo desenvolvimento de atrofias musculares.

Conclusões: A ausência de padrão distrófico no músculo biopsiado e o padrão permanente de contração muscular associado a presença de descargas miotônicas contínuas não apresentam similares na literatura compilada. É possível que este animal apresentasse uma anormalidade diferente das anteriormente descritas para as miotonias em eqüinos, assemelhando-se a síndrome stiff-horse, porém com diferente padrão eletromiográfico.

P6.

APLICAÇÕES DE ELETRONEUROMIOGRAFIA EM MEDICINA VETERINÁRIA.

Sheila Canevese Rahal, Sandra Regina Torelli, Ana Carolina Mortari, Rodrigo Marucio, Alexandre Secorun BorgesBorges, Stélio Pacca Loureiro Luna, Rogério Martins Amorim, André Mendes Jorge, Luiz Antonio de Lima ResendeResende.

Botucatu ,SP.

Objetivo: Descrever achados normativos de estudos de condução em diferentes espécies (felina, canina e bubalina).

Fundamentos: A instalação de um laboratório de eletroneuromiografia (ENMG) requer estudos normativos, porque as variáveis biológicas implicam em diferentes valores normais. Isso ainda é mais importante na medicina veterinária, pois os pacientes são oriundos de diversas espécies. 

Material/Métodos: De 2000 a 2003, o laboratório de ENMG veterinária realizou estudos normativos de condução nervosa motora e estimulações repetitivas em diferentes espécies, em aparelho Nicolet, modelo Compass Meridien, de 2 canais. Foram aferidos dados sobre as latências, amplitudes e velocidades de condução.

Resultados: As velocidades de condução nervosa motora em gatos normais oscilaram em torno de 70 m/s, em cães em torno de 50 m/s e em búfalos variaram de 60 a 80 m/s. Estimulações repetitivas em baixas e altas freqüências mostraram pequenas variações, menores que 10%, de modo similar aos valores obtidos em humanos.

Conclusões: Que seja de nosso conhecimento, estes dados normativos em diferentes espécies estão sendo apresentados pela primeira vez, em nosso país, e abrem perspectivas para diagnósticos de diferentes enfermidades do sistema nervoso periférico em medicina veterinária.

CASOS ESPECIAIS

P7.

SÍNDROME MESENCEFÁLICA DE PARALISIA DO NERVO TROCLEAR COM HEMIPARESIA CONTRALATERAL

Daniela Laranja Gomes, Carlos Roberto Almeida Júnior, Luis Henrique Lima, Ronaldo Guimarães Fonseca, Luiz Antonio de Lima Resende.

Botucatu, SP.

Objetivo: Descrever caso clínico de paciente com síndrome mesencefálica rara.

Fundamentos: A neurologia clássica descreve várias síndromes mesencefálicas, incluindo-se as síndromes de Weber, Benedikt, Claude, Chiray-Foix-Nicolesco, síndromes de oftalmoplegia internuclear anterior e média, síndromes pupilares, e numerosas síndromes oculares em pacientes comatosos, incluindo-se o nistagmo retrátil.

Material/Métodos: Paciente branca, 35 anos, com cefaléia crônica e hipertensão arterial há 10 anos, foi atendida com cefaléia bitemporal de instalação súbita, à noite, de forte intensidade, associada a diplopia, disartria e hemiparesia esquerda, com perda da consciência a seguir. Foi admitida com PA= 17/11 mm/Hg. Ao exame neurológico, na admissão, apresentava-se consciente, com paralisia do nervo troclear à direita e hemiparesia esquerda. A ressonância magnética inicial foi normal.

Resultados: No sexto dia a ressonância magnética mostrou múltiplas pequenas áreas de hipersinal por prováveis microhemorragias bilaterais em ponte e mesencéfalo. Evoluiu bem, com melhora lentamente progressiva, controle da PA e remissão dos sinais e sintomas na quarta semana. Nova ressonância, no 27o dia de evolução, mostrou regressão das lesões.

Conclusões: Após revisão da literatura de 1966 até o presente, admitimos que esta seja a primeira descrição de paralisia do nervo troclear com hemiparesia alterna.

P8.

ENFERMIDADE CRÔNICA DE MOTONEURÔNIOS E SINTOMAS DE PARKINSONISMO EM UMA MESMA PACIENTE

Rodrigo Bazan, Flávio Kashiwagi, Marcelo Bertotti, Guilherme Junqueira, Arthur Oscar Shelp, Ronaldo Guimarães Fonseca.

Botucatu, SP.

Objetivo: Polêmica sobre a coexistência de Enfermidade Crônica de Motoneurônios (ECM) e Doença de Parkinson.

Fundamentos: Existe controvérsia no que se refere a co-existência de Doença de Parkinson e E.C.M.. Qureshi e cols, em 1996, apresentaram 13 pacientes que tinham sinais das duas doenças, com diagnóstico de ECM bem estabelecido e apresentação dos sinais de Doença de Parkinson atípico, principalmente pela ausência de tremores e pequena resposta ao uso de levodopa. Brait e cols, em 1973, reportaram casos de Doença de Parkinson, esporádicos, típicos, associados a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Patologias outras, bem estabelecidas na literatura, podem apresentar a associação Doença do Neurônio Motor-Parkinson. Por exemplo, a ELA-Parkinson pós-encefalítico e o complexo E.L.A.-demência parkinsoniana de Guam. Nestes, no entanto, a ocorrência de outras alterações neurológicas é freqüente, principamente disautonomia e demência.

Material/Métodos: Paciente A.S., feminino, 69 anos, caucasiana. Há 2 anos tremor postural em repouso nos membros superiores, maior à esquerda, associada a bradicinesia de moderada intensidade. Cerca de 6 meses após o início das queixas surgiram disartria e disfagia para sólidos. A ECM foi confirmada pela Eletroneuromiografia (preenchendo-se os critérios propostos por Lambert), incluindo atividade espontânea. O diagnóstico de doença de Parkinson foi clínico, complementado por exame de imagem (Ressonância Nuclear Magnética de encéfalo).

Resultados: Melhora discreta do tremor com levodopa. Realizada videofluroscopia de deglutição que evidenciou retardo na fase oral.

Conclusões: Considerando a prevalência de E.C.M. e Parkinson, associação entre as duas entidades é achado pouco provável. O quadro apresentado pela paciente difere da maior parte dos casos relatados na literatura.

P9.

SÍNDROME DE AICARDI: RELATO DE CASO

João Rafael Sabbag, Maria Julia Bugallo, Paula Benthien Bley.

Curitiba, PR.

Objetivo: Relatar um caso de síndrome de Aicardi.

Fundamentos: A síndrome de Aicardi é uma doença grave com crises convulsivas, retardo mental, anormalidades oculares e mostrando diversas anormalidades no sistema nervoso central, acompanhado de síndrome de West.

Material/Métodos: Uma criança do sexo feminino iniciou no 2º dia de vida com crises convulsivas tipo mioclônicas ora à direita ora à esquerda, letargia, dificuldade de sucção, associado à alterações oculares.. Na evolução, com 2 meses de idade iniciou com crises em espasmo-flexão em salvas vários episódios ao dia. Nos exames radiológicos foi encontrado agenesia do corpo caloso. O eletroencefalograma mostrava padrão de hipssartitmia.

Resultado: O diagnóstico de Síndrome de Aicardi foi confirmado através de exames oftalmológico, ressonância nuclear magnética e eletroencefalograma.

Conclusão: A investigação precoce pode fazer o diagnóstico e é importante no manejo posterior desses pacientes antes que surjam os espasmos em flexão repetidos em salvas.

P10.

DOENÇA DE WILSON:MANIFESTAÇÃO INICIAL E APRESENTAÇÃO CLÍNICA - RELATO DE CASO

Maria Julia Camina Bugalo, Paula Benthien Bley, Gilberto Pascolat, João Rafael Argenta Sabbag;

Curitiba, PR.

Objetivo: Descrever uma paciente com Doença de Wilson cujas manifestações iniciais foram distúrbios do comportamento e efeitos do tratamento dom penicilamina.

Fundamentos: A doença de Wilson pode ter uma apresentação polimorfa, cujos sintomas variam conforme o modo de apresentação e a idade do paciente. Freqüentemente esse diagnóstico não é lembrado, ocasionando demora no tratamento, que pode evitar a deposição de cobre e progressão dos sintomas. O quadro clínico pode ser inaugurado por distúrbio do movimento, alterações hepáticas ou neurocomportamentais; mais freqüentemente o início dá-se na adolescência. Crianças com idade inferior a 10 anos geralmente são assintomáticas, porém quando a moléstia apresenta-se nessa faixa etária, as manifestações costumam ser hepáticas.

Material/Métodos: Paciente feminina, 7 anos de idade, natural de Pinhais – PR, encaminhada por cansaço e apatia inicialmente, evolui em 3 semanas para comportamento hiperativo, insônia, coprolalia e agressividade. Posteriormente começou a apresentar febre diária, disfagia, diasartria, tremores, crises convulsivas tônico-clônica generalizadas. Encaminhada à neurologia pediátrica onde realizou TC, RNM, EEG, líquor, dosagem de ceruloplasmina, cobre sérico e urinário, todos com resultados normais. Transaminases discretamente aumentadas (TGO 281 UI/l e TGP 416 Ui/l). Exame oftalmológico com lâmpada de fenda também foi considerado normal. A biópsia hepática revelou tecido hepático com fibrose formadora de septos e distorção parcial da arquitetura lobular, presença de esteatose macrogoticular moderada e de infiltrado linfocitário portal e periportal discretos.

Resultados: Realizado teste terapêutico com penicilamina 1 grama por dia por 48 horas sendo repetida a dosagem do cobre urinário, desta vez com valor aumentado, confirmando assim o diagnóstico de Doença de Wilson.

Conclusão: Este relato de caso mostra-se para a revisão de critérios diagnósticos e manifestações clínicas que, algumas vezes, não nos lembram Doença de Wilson.

14:00 hs. DOENÇA DE PARKINSON

14:00 hs – T23.

ESTUDO CLÍNICO DE PACIENTES COM DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICO DE INÍCIO PRECOCE

Delcio Bertucci Filho, Hélio A. G.Teive, Lineu César Werneck.

Curitiba – PR.

Objetivo: Estudar os aspectos clínicos de pacientes com Doença de Parkinson Idiopática de Início Precoce(DPIP).

Fundamentos: A doença de Parkinson (DP) acomete 1 a 2% da população acima dos 65 anos.Os pacientes que tem o início dos sintomas até os 40 anos de idade são chamados de portadores de doença de Parkinson de início precoce (DPIP). Embora a DPIP tenha sido usualmente encarada como o limite inferior do espectro de idade da DP, vários estudos têm demonstrado diferenças entre a DPIP e DP em relação a características clínicas, progressão da doença, latência para o surgimento de complicações da levodoterapia e prognóstico.

Material/Métodos: Foram estudados 30 pacientes com DPIP que preenchiam os critérios para DP, cujos sintomas iniciaram até dos 40 anos de idade.A incapacidade física foi avaliada através das escalas do UPDRS e Hoehn e Yahr. Para o diagnóstico de depressão foram utilizados os critérios do DSM-IV e a escala de Hamilton para a quantificação dos sintomas. Foi utilizado o Mini-Exame do Estado Mental para avaliação cognitiva.

Resultados: Houve predomínio do sexo masculino (2:1). A média de idade no início dos sintomas foi de 34,1 anos e o tempo médio de doença foi de 8,3 anos na época da avaliação. Um paciente tinha história familiar de parkinsonismo e outro duas filhas com distonia nos pés. Como sintoma inicial os mais freqüentes foram o tremor em 8 pacientes, bradicinesia em 6, associação de rigidez-bradicinesia em 5 pacientes e rigidez em 4. A distonia prévia ao tratamento estava presente em 11 pacientes e sempre nos membros inferiores. No momento da avaliação dos pacientes a tríade clássica de rigidez, bradicinesia e tremor foi a forma clínica predominante em 8 pacientes sendo a forma rígido-acinética presente em 10 pacientes. Bradicinesia ocorreu em 29 pacientes, rigidez em 23, tremor de repouso em 16 e a instabilidade postural em 5. Resposta favorável à levodopa ocorreu em 92% dos 25 que tomaram a medicação, sendo acentuada em 19 pacientes. Dos 19 pacientes que tomam atualmente levodopa, 15 apresentaram algum tipo de complicação (flutuações em 15 pacientes e discinesias em 12). O tempo médio de uso até o início das complicações foi de 4,1 anos e a dose média de 406 mg/dia. Depressão foi diagnosticada em 12 pacientes e nenhum caso de demência foi detectado. A média dos pacientes examinados em “on” foi de 16,3 para o UPDRS e 2,0 para Hohen Yahr. Em pacientes examinados em “off”,as médias foram respectivamente,28,2 e 2,8. Nove pacientes foram submetidos a 16 cirurgias: palidotomia 9, talamotomia 5 e 1 colocação de marca-passo. Nestes pacientes operados a duração média da doença foi de 11,6 anos.

Conclusoes: A freqüência de história familiar de DP foi baixa(6,6%). A forma clínica predominante foi a rígida-acinética. A distonia de membros inferiores esteve presente em um terço dos casos. As complicações da levodopa ocorreram antes dos 5 anos, representadas por flutuações e discinesias. A depressão foi frequente no grupo e nenhum caso de demencia foi detectado.

14:20 hs – T24.

AVALIAÇÃO DA DISFUNÇÃO COGNITIVA EM PACIENTES COM DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA

Mauro Roberto Piovezan, Hélio A G. Teive, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR.

Objetivo: Avaliar déficits cognitivos em pacientes portadores de Doença de Parkinson Idiopática comparando com um grupo controle.

Fundamentos: Pela exuberância da sintomatologia motora na Doença de Parkinson Idiopática (DPI), muitas vezes os distúrbios cognitivos não são corretamente diagnosticados, embora presentes desde as fases iniciais da doença. A degeneração neuronal da “pars compacta” da Substância Nigra, principalmente em sua porção medial, correlaciona-se com a disfunção cognitiva. A deficiência dopaminérgica leva a alterações nos circuitos córtex cerebral-gânglios da base-tálamo-cortex cerebral e conseqüente déficits no processamento de informações de várias áreas corticais (frontais e límbicas). Os sistemas serotoninérgicos e noradrenérgicos também estão comprometidos e contribuem para tais déficits. Como estas alterações interferem no funcionamento da córtex pré-frontal, os déficits resultantes devem ser semelhantes aos provocados por lesões nesta área (disfunção executiva, alteração na capacidade visuo-espacial e memória).

Material/Métodos: Foram submetidos a avaliação neuropsicológica 27 pacientes portadores de DPI, sem demência e que não foram submetidos a cirurgia estereotáxica, comparados a um grupo de 27 indivíduos hígidos oriundos da comunidade, pareados por idade, sexo e escolaridade. Ambos os grupos foram submetidos ao mini-exame do estado mental (MEEM), à escala de depressão de Montgomery-Asberg (MADRS), testes para atenção, funções verbais e funções visuo-espaciais. Os portadores da DPI também foram submetidos às escalas UPDRS e HOEHN E YAHR.

Resultados: Os casos não mostraram diferença estatística quanto a idade, sexo e escolaridade. Os valores médios encontrados para cada grupo foram os seguintes (DPI/CONTROLE): idade 64,25/64,14; escolaridade 2,18/2,18, MADRS 13,11/6,81 (p<0,001); MEEM 23/25/27,89 (p< 0,005); FAR 16/23,74 (p<0,01); animais 9,22/12,66 (p<0,001); atenção 4,88/0,55 (p<0,04); relógio 6,03/8,96 (p<0,005); casa 4,14/4,96 (p<0,003). Os valores médios para o UPDRS foi 21,14 e HOEHN e YAHR 2,48. Foi encontrada uma menor pontuação nos testes de fluência verbal , funções visuo-espaciais e MEEM no grupo DPI, que apresentou maiores valores na escala de depressão MADRS. A avaliação do MEEM apresentou correlação com a idade e escolaridade em ambos os grupos e não com os escores de avaliação motora da DPI, o que ocorreu com a escala de avaliação de depressão. Os pacientes do grupo DPI apresentaram um maior número de erros nos testes de fluência verbal e atenção que os pacientes do grupo controle, sem significância estatística.

Conclusões: Na avaliação dos pacientes do grupo DPI comparados ao grupo controle, encontramos alterações nos testes que confirmam a presença de déficits cognitivos semelhantes aos encontrados em alterações do lobo frontal.

14:40 hs. FUNÇÕES COGNITIVAS

14:40 hs – T25.

AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA DA ATENÇÃO EM PORTADORES DE CIRROSE NÃO ALCOÓLICA NA AUSENCIA DE ENCEFALOPATIA

Ylmar Correa Neto, Esther Buzaglo Dantas-Correa, Waldomiro Dantas.

Florianópolis, SC, São Paulo, SP.

Objetivos: Avaliar a freqüência de défices de atenção em pacientes portadores de cirrose hepática não alcoólica, sem evidências clínicas atuais ou passadas de encefalopatia, utilizando testes neuropsicológicos, e correlacionar a sua presença com a gravidade da doença hepática (classificação de Child-Pugh), com níveis arteriais de amônia, com achados ao EEG e à RNM de crânio.

Fundamentos: Alterações do domínio cognitivo da atenção, observadas através da aplicação de testes neuropsicológicos, são freqüentemente observadas em pacientes portadores de cirrose hepática mesmo na ausência de manifestações clínicas de encefalopatia, e podem ser responsáveis por prejuízo na qualidade de vida e piora do prognóstico. 

Material/Métodos: Trinta e nove pacientes portadores de cirrose hepática não alcoólica (G. 1) e 18 pacientes portadores de outras doenças do aparelho digestivo (G. 2), avaliados consecutivamente nos ambulatórios de Hepatologia e Gastroenterologia do HU-UFSC, foram submetidos a 8 testes neuropsicológicos e a dosagem de amônia arterial. EEG e RNM de crânio foram realizadas nos pacientes portadores de cirrose hepática. Os pacientes do Grupo1 foram acompanhados por um tempo médio de 16,3 meses (+/- 3,6).

Resultados: Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre os dois grupos quanto ao sexo, idade e escolaridade (p<0,01). Os pacientes do G. 1 apresentavam média de amônia arterial de 163,57mg/dl e aqueles do G. 2 de 94,6mg/dl (p<0,000). Hipersinal em T1 à RNM de crânio foi observado em 64,7% e lentificação difusa ao EEG em 3,2% dos pacientes do G. 1. O Teste de Substituição de Símbolos por Dígitos- Oral (TSSD-O), o Teste de Trilhas A (TTA) e B (TTB) foram aqueles cujo desempenho foi estatisticamente inferior (p<0,01) nos hepatopatas. Vinte e quatro (61,5%) dos pacientes do Grupo 1 apresentavam um ou mais resultados anormais nos 3 testes (TSSD-O, TTA e TTB), cerca de metade deles (48,7%) apresentavam o TTA ou TTB alterados, um quarto (25,6%) apresentavam o TTA e o TTB e nenhum paciente apresentava o TSSD-O isoladamente alterado. Houve correlação entre a presença de um ou mais destes 3 testes alterados com a escolaridade e com o desenvolvimento de encefalopatia no período de acompanhamento mas apenas a escolaridade se manteve estatisticamente relacionada com um mais dos três testes alterados na análise multivariada.

Conclusões: Déficits do domínio cognitivo da atenção são freqüentes em pacientes portadores de cirrose hepática não alcoólica na ausência de sinais de encefalopatia. O TTA e o TTB foram os testes que se mostraram mais úteis na avaliação neuropsicológica ambulatorial da atenção em pacientes portadores de cirrose hepática não alcoólica. 

15:00 hs – T26.

MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL: INFLUÊNCIA DA ESCOLARIDADE NO ITEM “SETE SERIADO”

Márcia Léia Kozow Meireles, Maria Joana Mäder, Luciano de Paola, Carlos Eduardo Silvado, Lineu César Werneck

Curitiba, PR.

Objetivos: Verificar a influência dos anos de escolaridade no desempenho do item "atenção e cálculo" do Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) em uma população de 100 voluntários e funcionários do Hospital de Clínicas do Paraná (HCUFPR).

Fundamentos: O MEEM (Folstein et al, 1975) consiste em um teste de rastreamento do estado mental, utilizado para avaliar funções cognitivas básicas. No item "sete seriado" é solicitado ao paciente que subtraia de sete em sete, a partir de 100, em 5 seqüências, valendo até 5 pontos. O escore total do teste é de 30 no máximo.

Material/Métodos: O MEEM foi aplicado integralmente em funcionários ativos do HCUFPR, entre 18 a 50 anos, sem queixas neurológicas ou déficit cognitivo. Foi utilizada a versão de Bertolucci (1994). Para cada seqüência realizada foi dado um ponto, somando um total de 5 pontos para o sujeito que conseguiu cumprir toda a tarefa.

Resultados: O teste foi aplicado em 100 sujeitos, divididos em 3 grupos, conforme a escolaridade: Grupo A (3-4 anos) - 10 pessoas; Grupo B (5-8 anos) - 39 pessoas; Grupo C (9-11 anos) - 47 pessoas. Os escores globais médios de cada grupo foram: A-23,8; B-25,02; C-27,08. O 7-seriado foi o item mais relacionado ao grau de instrução; apenas 10% da amostra conseguiu pontuação máxima, e todos tinham no mínimo 8 anos de escolaridade. Somente 44% da amostra obteve pontuação superior a 1 ponto. A pontuação máxima do Grupo A neste item foi 2 pontos (1 pessoa); o restante atingiu apenas 1 ponto.  Do Grupo B: 32 pessoas (74,4%) alcançaram até 1 ponto; 8 pessoas, 2 a 3 pontos; 3 pessoas, 4 a 5 pontos.  Do Grupo C: 15 pessoas (31,9%) atingiram não mais que 1 ponto; 22 pessoas (46,8%) 2 a 3 pontos; e 10 pessoas, 4 a 5 pontos.

Conclusões: Pela elevada pontuação (5 pontos) e relativa dificuldade de cálculo, este é o item mais influenciado pelo grau de escolaridade do MEEM. Outros itens com maior pontuação como linguagem (8 pontos) e orientação (10 pontos) são de fácil execução e não dependentes da escolaridade (exceto leitura da frase). Estes dados devem ser levados em consideração quando da utilização do MEEM na triagem de pacientes com suspeita de déficit cognitivo, particularmente quando leves a moderados.

15:20 hs – T27.

PREVALÊNCIA DE DOMINÂNCIA MANUAL EM UMA AMOSTRA DE 300 FUNCIONÁRIOS, RESIDENTE E ESTUDANTES DO HOSPITAL DE CLÍNICAS

Camila de Oliveira Borges, Bruna Sabbag, Maria Joana Mäder, Luciano de Paola, Carlos Eduardo Silvado e Lineu César Werneck

Curitiba, PR.

Objetivo: Investigar a prevalência da dominância manual em uma população não clínica.

Fundamentos: Estima-se que pelo menos 90% da população é formada por destros. Por dominância manual considera-se principalmente a dominância de uma das mãos para escrever, mas podem ocorrer variações. Algumas pessoas utilizam uma mão para escrever e a outra mão para algumas tarefas. A dominância para o uso do pé ou predomínio de um olho também são considerados para o exame de dominância.

Material/Métodos: A dominância manual, avaliada através de uma adaptação do questionário de Brigs e Nebes, publicado por Lezak (1995) em funcionários, voluntários, estudantes e residentes do HC UFPR sem déficits neurológicos. O questionário consiste em 12 perguntas sobre preferência manual para várias tarefas diárias. Foram classificados como destros totais aqueles que relataram uso da mão direita para todas as tarefas. Destros parciais escrevem com a mão direita e fazem pelo menos 5 tarefas com a esquerda ou ambas. Ambidestro a direita são aqueles que escrevem com direita e fazem 6 ou mais tarefas com a esquerda ou ambas. A classificação como Sinistros totais, parciais e Ambidestro a esquerda segue critérios equivalentes.

Resultados: Uma amostra de 300 pessoas (188 mulheres e 112 homens entre 18 e 75 anos). Dos sujeitos entrevistados 96% referiram utilizar a mão direita para a escrita e apenas 4% a mão esquerda. 61,2% das mulheres e 44,7% são destros totais, 31,4% mulheres e 49,1% homens são destros parciais. Apenas 3,20% mulheres e 1,8% homens são ambidestros à direita. apenas 1% das mulheres e nenhum homem foram classificados como ambidestros à esquerda. 1% das mulheres e 1,8% dos homens são sinistros parciais. Por fim, 2,2% das mulheres e 2,6% dos homens são sinistros totais.

Conclusões: A amostra entrevistada revelou, como já era esperado, predomínio da dominância manual direita, no entanto a prevalência de 4% de sinistros nesta amostra é abaixo do citado na literatura, estimado em torno de 10%.

15:40 hs – T28.

AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA EM PACIENTES COM SÍNDROME DE ERRO DE IDENTIFICAÇÃO (SÍNDROME DE CAPGRAS E PARAMNÉSIA REDUPLICATIVA)

Ana Paula R. A.Sanches, Sharon Fabiane Raicher, Fernanda Gaspar Antonini, Guilherme Penteado Teixeira, Carina Fernandes Potamianos, Erica Yukari Nakayama, Fabiana Viola, Edson José Amâncio.

Santos, SP.

Objetivo: Apresentar o resultado da avaliação neuropsicológica em 8 pacientes portadores de Síndrome de erro de identificação.

Fundamentos: As síndromes de erro de identificação correspondem a um conjunto de síndromes onde os sintomas dominantes são constituídos pela crença delirante de que pessoas, em geral próximas do paciente, foram substituídas por impostores. Alguns pacientes tornam-se firmemente convencidos de que há várias cópias deles mesmos, em outros o delírio consiste na crença de que existem pessoas dentro de objetos e ainda outros referem a não identificação de partes do próprio corpo. Os primeiros casos referidos na literatura foram pacientes portadores de doenças psiquiátricas como distúrbios do humor e esquizofrenia. O primeiro relato de síndrome de erro de identificação foi feito por Pick em 1923. Este autor atribuiu a síndrome a alterações de memória e chamou-a de Paramnésia reduplicativa. Posteriormente, em 1923, Capgras e Reboul-Lachaux, descreveram uma paciente que afirmava que múltiplas pessoas, incluindo membros da sua família haviam sido substituídos por impostores. A síndrome ficou conhecida como síndrome de Capgras.

Material/Métodos: Foram avaliados 8 pacientes, 7 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, com idades entre 63  e 84 anos, todos apresentando doença encefálica diagnosticada clínica e laboratorialmente e que apresentaram no transcurso da sua doença sintomas correspondentes à síndrome de erro de identificação.

Resultados: As etiologias dos casos foram: AVCI, HIA, DP, Tumor temporal, DTA. O menor índice do MM foi 18 e o maior 28 (média = 23). O exame de RNM mostrou: múltiplos infartos, atrofia cortical-subcortical, hidrocefalia, tumor cerebral, lesão isquêmica talämica, lesão isquêmica cortical parietal direita. (AVCI = acidente vascular cerebral isquêmico; DTA = demência tipo Alzheimer; DP =  doença de Parkinson; HIA = hidrocefalia idiopática do adulto; MM = Mini-Exame do Estado Mental.).

Conclusão: Podemos dizer que “síndrome de erro de identificação” pode corresponder a um amplo espectro de sintomas quanto ao alvo do erro de identificação, ou seja, os pacientes podem apresentar a firme convicção (delírio) de que pessoas próximas foram substituídas por impostores, podem apresentar a firme convicção de que locais geográficos foram duplicados, outros podem duplicar pessoas próximas e ainda um mesmo paciente pode duplicar pessoas próximas e lugares ao mesmo tempo. Os achados clínicos dos oito pacientes analisados nos permitem concluir que a Síndrome de Capgras, a paramnésia reduplicativa e as outras síndromes de erro de identificação não estão necessariamente atreladas a uma etiologia psicogênica, ao contrário, múltiplas etiologias orgânicas podem estar implicadas na origem dos sintomas. Podemos concluir ainda que entre as lesões encefálicas possivelmente associadas à síndrome podemos encontrar: atrofias corticais preferencialmente no lobo temporal do hemisfério direito, lesão parietal direita, dilatação ventricular e, em pelo menos 1 paciente, a lesão estava circunscrita ao lobo temporal esquerdo.

16:00 hs – Intervalo – Coffe Break

16:30 hs. ESCLEROSE MÚLTIPLA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

16:30 hs – T29.

ESTUDO DO VOLUME TOTAL DAS LESÕES CEREBRAIS POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA E SUA RELAÇÃO COM A SÍNTESE INTRATECAL DE IGG EM PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA – RESULTADOS PRELIMINARES

Carlos Otávio Brandão, Alessandro S. Farias, Sandra R. Mirandola, Heloise H. Ruocco, Fernando Cendes, Leonilda B. Santos, Benito P. Damasceno.

Campinas, SP.

Objetivo: Avaliar a relação do índice IgG com o volume total das lesões cerebrais por ressonância magnética (RM) em pacientes com esclerose múltipla (EM)

Fundamentos: Os estudos imunopatológicos sugerem a contribuição dos anticorpos no desenvolvimento das lesões desmielinizantes. A RM é a técnica mais utilizada para demonstração das lesões no sistema nervoso central (SNC), mas o seu potencial como marcador prognóstico da doença ainda não foi  bem estabelecido. Recente trabalho demonstrou que pacientes EM com níveis elevados do índice IgG apresentam um risco maior de progressão da doença.

Material/Métodos: Foram avaliados 53 pacientes com suspeita de EM. As RMs foram realizadas e as amostras coletadas durante a investigação diagnóstica onde os pacientes se apresentavam em remissão clínica e sem uso de imunomoduladores. O diagnóstico da EM baseou-se nos critérios de Poser (1983) e as amostras foram obtidas, após a primeira consulta, para a contagem global dos leucócitos no líquido cefalorraquiano (LCR), índice IgG e pesquisa de bandas oligoclonais. As lesões detectadas pela RM cerebral foram quantificadas através de um programa semi-automático desenvolvido em nosso Laboratório de Neuroimagem. Os pacientes foram  avaliados pela escala do EDSS na PL e a cada 6 meses até o final do estudo.

Resultados: Dos 53 pacientes, 28 preencheram critério para EM (23 com a forma surto-remissão; 5 com a forma progressiva primária). No grupo de pacientes com a forma clínica surto-remissão, 73,9% são mulheres; a média de idade foi de 30,4 (+- 9,9);  o tempo de evolução era de 5,8 (+- 3,4); e o EDSS variou de 1,0 a 4,5 . A análise do LCR mostrou uma média de 9,1 (+- 7,1) células; índice IgG 1,1 (+- 0,6); e a pesquisa de bandas oligoclonais IgG foi positiva em 91,3% dos pacientes. A RM de crânio revelou lesões em todos os pacientes com uma média de 12,8 cm3 no volume total de lesões. A relação entre os resultados da RM, LCR e o EDSS foi analisada utilizando o teste  de Friedman. Foi encontrada uma importante correlação positiva entre o número de células e o EDSS (p< 0,001); e o índice IgG e o EDSS (p< 0,001). A correlação do volume total das lesões com o EDSS e com o índice IgG não foi significativa.

Conclusões: Em nossa população os achados do LCR foram semelhantes aos encontrados na literatura e foram importantes para o diagnóstico da doença. Apesar no número de pacientes avaliados ser pequeno e o tempo de seguimento ser curto, os dados do grupo analisado sugerem uma tendência de correlação positiva do índice IgG com EDSS, conforme mostram recentes relatos da literatura. O estudo do volume total das lesões pela RM não mostrou correlação com o índice IgG e o EDSS. Como o número de pacientes avaliados é pequeno, nós continuaremos o estudo com o objetivo de aumentar a casuística para uma melhor análise estatística no futuro. Novas técnicas de RM  poderão ser de grande importância para um melhor entendimento da patogênese da doença.

Apoio Financeiro: FAPESP

16:50 hs – T30.

TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS PARA O TRATAMENTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA

Amilton Antunes Barreira, Doralina G. B. Souza, Ana B. P. I. Stracieri , Maria C. B. Oliveira , Dannielle F. Godoi, Daniela A. Moraes, Marina A. Coutinho, Julio César Voltarelli.

Ribeirão Preto, SP.

Objetivos: Comunicar os resultados do tratamento de pacientes com esclerose múltipla, através do transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas.

Fundamentos: Há poucos trabalhos documentando os resultados do transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas em pacientes com esclerose múltipla com quadro progressivo, independentemente do tratamento com intérferon beta ou acetato de glatiramer. Não há comunicação prévia em reunião neurológica a respeito da realização do procedimento no Brasil.

Material/Métodos: Critérios gerais de inclusão: pacientes com escala expandida do estado de incapacidade entre 3 e 6,5; doença em progressão nos últimos 6 meses; ampliação de 1 ponto na escala no último ano;  idade entre 18 e 60 anos e não resposta ao tratamento medicamentoso. Critérios gerais de exclusão: gravidez, síndrome da deficiência imunológica adquirida, doença grave, uso de intérferon beta no último mês, aderência duvidosa ao tratamento. Células-tronco, mobilizadas da medula óssea, através do uso de ciclofosfamida e fator de crescimento hematopoiético, são recolhidas da periferia, quantificadas e estocadas. Após imunossupressão reinfundem-se as referidas células. Utilizam-se globulina anti-linfocitárias e granuloquina para eliminação de células circulantes reinjetadas juntamente com as células-tronco. Dois homens e uma mulher, com a forma remitente-recorrente e escala 6,5, submeteram-se ao procedimento.

Resultados: Os dois pacientes masculinos sobreviveram ao procedimento, estando com 11 e 2 meses de seguimento, respectivamente. Ambos apresentaram recuo de 1 ponto na escala de avaliação. Do ponto de vista funcional andavam menos de 100 metros com bengala. No momento o primeiro anda cerca de 700 metros e o segundo, cerca de 200, usando bengala. Não necessitam tratamento medicamentoso. O primeiro teve dois episódios de discreta piora, revertida através de pulsoterapia com metil-prednisolona. O segundo está sem medicação e com o quadro estável e melhora progressiva. O primeiro não apresentou novas lesões à ressonância de encéfalo e as anteriores não captam gadolínio. A paciente veio a óbito, relacionado a sangramento difuso no estômago - atribuído à automedicação com anti-inflamatório, utilizado sem conhecimento médico durante o procedimento – e plaquetopenia secundária à imunossupressão.

Conclusões: O transplante autólogo se associou à reversão de déficits e estabilização do quadro clínico em dois pacientes. A determinação do provável fator que levou o paciente ao óbito permitiu o estabelecimento de medidas preventivas. 

17:10 hs – T31.

PLASTICIDADE DAS VIAS MOTORAS CENTRAIS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM HEMIPARESIA

Lúcia H. Coutinho dos Santos, Arnolfo de Carvalho Neto, Ana Paula Ruiz, Sergio Antonio Antoniuk, Isac Bruck

Curitiba, PR.

Objetivos: Estudar a ativação cortical na região motora em crianças e adolescentes hemiparéticos.

Fundamentos: A Ressonância magnética funcional tem mostrado que adultos com hemiparesia pós acidente vascular cerebral ou tumores apresentam diferentes modelos de reorganização de córtex motor.

Material/Métodos: Dez pacientes portadores de hemiparesia após injúria cerebral em diferentes idades foram avaliados clinicamente e submetidos a Ressonância Magnética Funcional (RMf). Quatro pacientes foram submetidos a bloqueio com toxina botulínica do tipo A e reabilitação e após 8 a 10 meses foram submetidos a novo exame de RMf. Experimento motor: os pacientes realizaram flexão e extensão dos dedos durante a aquisição da imagem por períodos de 1 minuto, sendo 30 segundos em atividade seguidos de 30 segundos em repouso durante 7 minutos para cada extremidade superior. Os pacientes tinham a oportunidade de praticar o experimento motor antes de entrarem no aparelho de RM. Técnica de RMf: os exames foram realizados utilizando-se um aparelho de 1.5-T (Echospeed clinical scanner, General Eletric Medical Systems, Milwaukee, WI). Os dados foram obtidos usando a seqüência eco gradiente 2D EPI convencional paralelamente ao plano da comissura anterior/comissura posterior. O tamanho da matriz foi de 64x64x4, com um tamanho de voxel de 4x4x10mm. Cada tomada foi constituída de 128 pontos de tempo para um total de 6 minutos e 24 segundos. Nos primeiros 30 seg. o indivíduo estava em repouso, seguindo-se 6 fases alternadas de tarefa/repouso, cada uma com 30 seg de duração.  O mapa de ativação foi sobreposto a imagens obtidas utilizando-se a seqüência de inversion-recovery, que propicia um contraste excelente da  substância branca e cinzenta para análises anatômicas. Os parâmetros para a aquisição da imagem foram: TR=2000 msec, FOV=260 mm, TE=85 msec, tempo de inversão=170, ETL=23, espessura do corte=10mm, intervalo de 2 mm entre os cortes. Processamento dos dados funcionais: os dados foram analisados utilizando-se um software comercial (Functool 2000, GE). Cada seqüência foi verificada em relação a movimento de cabeça, usando um cine-loop view. Os mapas de ativação foram obtidos pela análise de correlação cruzada pixel a pixel, usando-se a onda de função como referência.

Resultados: A idade dos pacientes variou de 7 a 19 anos, sendo 6 do sexo masculino e 4 do sexo feminino. Observou-se que 1 paciente apresentava ativação cortical bilateralmente, 5 pacientes não apresentavam nenhuma ativação cortical ao ser examinada a mão parética, 3 pacientes apresentavam ativação ao ser examinada a mão parética na proximidade da área lesada e 1 paciente apresentou ativação do córtex ipsilateral ao movimentar a mão parética. Quatro pacientes realizaram o segundo exame entre 8 e 10 meses após o início da reabilitação. Dois deles continuavam a não apresentar ativação cortical ao movimentar o membro parético, porém a área de ativação cortical ao movimentar o membro preservado foi muito maior (aproximadamente 3 vezes). Dois pacientes apresentaram ativação cortical ao movimentar a mão lesada no segundo exame.

Conclusão: A reorganização funcional da área motora apresenta diferentes modelos. A extensão da lesão e a idade de sua instalação são fatores importantes para que ocorra plasticidade cerebral. A reabilitação promove a reorganização das vias motoras centrais.

17:30 hs. NEUROINFEÇÕES E TRAUMA

17:30 hs – T32.

HIDROCEFALIA E NEUROCISTICERCOSE: ASPECTOS CLÍNICOS.

Svetlana Agapejev, Antonio Tadeo Sousa Faleiros, Ana Flavia Pincerno Pouza.

Botucatu, SP.

Objetivo: Mostrar as características clínicas da forma hidrocefálica da neurocisticercose(NCC).

Fundamentos: A hidrocefalia (HDC), na NCC, está presente em 18 a 91% dos pacientes e tem, nas derivações ventriculoperitoneais (DVP), seu tratamento paliativo, mas que apresenta elevados índices de complicações.

Material e Métodos: Estudo retrospectivo de 48 doentes com HDC e NCC, tratados com albendazol+dextroclorofeniramina, que foram analisados quanto ao gênero, idade, manifestações clínicas, exames complementares, interposição de DVP e evolução clínica. O diagnóstico de NCC baseou-se nos critérios de Del Brutto et al.

Resultados: Dos 48 doentes estudados, 38 (70,8%) eram homens na faixa etária de 21 a 51 anos. Entre as principais manifestações clínicas, a hipertensão intracraniana (HIC) ocorreu em todos os doentes, a meningoencefalite (ME) em 39 (81,2%), os distúrbios psíquicos (PSI) em 35 (72,9%), a epilepsia em 24 (50,0%). A típica síndrome liquórica da NCC foi detectada em 32 doentes (66,7%). Além da HDC, os exames por imagem mostraram um predomínio de lesões císticas em 31 (64,6%) doentes, edema cerebral em 29 (60,4%), calcificações em 26 (54,2%). Dos 41 (85,4%) doentes com DVP, instalada antes do tratamento cisticida em 31 (75,6%), 22 (53,6%) foram submetidos a revisões do sistema por 1 a 7 vezes (média = 3 vezes). A evolução foi satisfatória em 24 (50,0%) e fatal em 16 (33,3%). Cinco (10%) doentes mantiveram-se assintomáticos desde a alta hospitalar. O número de revisões foi maior (média = 3,8 revisões/doente) nos que faleceram que nos sobreviventes (média = 2,3 revisões/doente). A interposição de DVP, antes da terapêutica cisticida, esteve associada à evolução satisfatória em 13 (40,6%) doentes e, ao óbito, em 11 (34,4%).

Conclusões: Embora as formas graves da NCC ocorram no sexo feminino, a hidrocefalia é muito mais freqüente no sexo masculino. Além da HIC, a ME e os PSI constituem as manifestações clínicas mais comuns. A necessidade de revisões de DVP piora o prognóstico.

17:50 hs – T33.

AVALIAÇÃO DA CAPACIDADE FUNCIONAL PELA ESCALA “MEDIÇÃO DA INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL” (MIF) EM PACIENTES COM AIDS

Marise B. Zonta, Sérgio Monteiro de Almeida, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR.

Objetivo: Descrever o grau de incapacidade funcional em  pacientes internados com aids e relacionar a incapacidade a vários fatores relacionados à doença.

Fundamentos: Desde 1981 a  Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (aids) é considerada um desafio para os profissionais da Saúde. A infecção pelo vírus HIV tem a propensão, através de infecções invasivas diretas ou secundárias e também das neoplasias, de afetar múltiplos órgãos ou sistemas levando a uma grande variedade de condições debilitantes. Considerando que a capacidade funcional para realizar as tarefas de autocuidado é o maior determinante da necessidade de assistência formal ou informal, relativamente poucos trabalhos tem sido realizados abordando a incapacidade funcional na aids.

Material/Métodos: Foram avaliados 85 pacientes internados no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná com diagnóstico de aids pela escala Medição da Independência Funcional (MIF) no período de setembro/2000 a julho/2001. Entre os pacientes avaliados 61 (72%) eram homens e 24 (28%) mulheres.

Resultados: Pela avaliação com a escala MIF 58% dos pacientes foram considerados independentes e 42% dependentes. As áreas de maior dificuldade foram uso de escadas (36%), andar ou usar cadeira de rodas (28%), vestuário (25%) e transferências (24%). As áreas de menor dificuldade foram as relacionadas à comunicação e cognição social. Houve relação estatisticamente significativa entre a incapacidade avaliada pela escala MIF e o envolvimento do sistema nervoso como causa do internamento sendo que a porcentagem de independência para os itens avaliados pela escala foi maior entre os que não se internaram com envolvimento do sistema nervoso. Houve também diferença significativa na relação entre a incapacidade e:  presença de alteração na força muscular, com o fato de não estar trabalhando, com valores da carga viral (log) elevados, e os valores menores da relação CD4+/CD8+.

Conclusão: Foi observados um índice bastante significativo de incapacidade entre pacientes internados com diagnóstico de aids. As desordens que afetam o sistema nervoso estão entre as causas mais comuns de incapacidade nos pacientes com aids e a escala MIF mostrou diferença significativa em 11 dos 18 itens sendo os referentes à cognição social e comunicação os de maior significância. Observou-se uma chance maior de dependência entre os pacientes com a força muscular alterada e entre os que não estavam trabalhando. A média do log.carga viral c/ml do grupo com dependência era maior, demonstrando que existe uma maior chance de dependência no grupo com maior número de cópias do vírus circulante, o que insinua maior comprometimento pela doença. Na avaliação pela escala MIF a independência é específica para os itens avaliados e mesmo que um grupo tenha sido considerado independente, um número significativo apresenta incapacidade moderada e severa.

18:10 hs – T34.

DEPRESSÃO E SENTIMENTOS DE RAIVA EM FAMILIARES DE PACIENTES INTERNADOS EM UTI NEUROLÓGICA POR TCE E HSA - ESTUDO PRELIMINAR

Sandra Vieira Cardoso, Israel Ferreira Silva, Salomon Ordinola Rojas, Luís Vicente Forte Forte, Cássio Morano Peluso Peluso.

Sao Paulo, SP.

Objetivo: O objetivo é mostrar que a avaliação psicológica de familiares de pacientes internados em UTI Neurológica por HSA e TCE, através dos escores para Depressão de BECK (Beck Depression Inventory) e escore para avaliação de níveis de agressividade STAXI (Inventário de Expressão de Raiva como Estado e Traço) é uma facilitadora para o trabalho psicológico mais eficiente junto  aos familiares e consequentemente melhor evolução dos pacientes.

Fundamentos: A Societty of Critical Care Medicine (SCCM) enfatiza como recurso de humanização à assistência psicológica aos familiares de pacientes internados em UTI. Em UTI Neurológica há poucos estudos realizados. As doenças e os traumatismos neurológicos  são desencadeadores de depressão e agressividade.

Material e Métodos: De Set/01 à Out/02, participaram deste estudo 54 familiares diretos- (pais, irmãos e conjuges) de pacientes internados em UTI Neurológica por HSA e TCE. Estes familiares foram escolhidos nos grupos psicoterapêuticos onde evidenciaram sentimentos depressivos ou de raiva. A amostra foi 18(33%) familiares de pacientes com TCE 36(67%) familiares de pacientes com HSA. Destes, 38 familiares eram femininos (70,4%); 16 familiares masculinos (29,6%). Familiares Femininos–17 conjuges (44,7%); 10 mães (26,4%); 11 irmãs (28,9%). Familiares masculinos 12 conjuges (75%); 4 pais (25%); 2 irmãos (12,5%). Os Inventários BECK e STAXI foram aplicados na 1ª semana de internação dos pacientes e no dia anterior à alta ou óbito da UTI Neurológica.

Resultados: A 1ª Avaliação mostrou os seguintes resultados:BECK-BDI - Familiares femininos: Depressão Leve-15(39%); Depressão Moderada-11(29%); Sem Depressão-12(31%). Inventário STAXI – Raiva/Traço 9 (23,7%); Raiva/Estado 29 (76,3%). Familiares masculino – BECK:-Depressão Leve – 04(25%); Depressão Moderada 10(62,5%);Depressão Severa- 2(12,5%). STAXI: Raiva/Estado 12(75%); Raiva Traço-4(25%). Reavaliação: Familiares femininos BECK-Sem Depressão 28(73,6%); Depressão Severa- 2(5,3%); Depressão Moderada- 8(22%). STAXI – Raiva/Traço- 28 (76,7%); Raiva Estado- 10(23,3%). Familiares Masculinos–BECK:Depressão Severa-3(18,7%); Depressão Leve 5(31,2%); Depressão Moderada- 7(43,7%). STAXI – Raiva/Estado- 12(75%); Raiva/Traço- 4(25%).

Conclusão: Os resultados demonstraram que Escores (BECK/STAXI) são facilitadores na identificação,avaliação dos sentimentos de depressão e agressividade em familiares que vivem  situações estressoras como as que se apresentam nos pacientes internados em UTI Neurológica por TCE e HSA. Cabe destacar que os familiares femininos tiveram maior facilidade na elaboração dos sentimentos depressivos.

21:00 hs – Jantar de Encerramento.