Resumos do Segundo Encontro

RESUMOS DO
SEXTO ENCONTRO DA SBIN

12 E 13 DE MAIO DE 2006

Hotel Stream Palace
Ribeirão Preto - SP

DOR E CEFALÉIA - I

T1 14:00

Subcutaneous sumatriptan 3mg + rectal indomethacin 50mg for severe refractory migraine attacks: an open pilot study.

Abouch Krymchantowski e Pedro Moreira

Background and objectives: Severe migraine attacks may not respond to oral acute therapies. Gastroparesis may be present impeding or postponing the onset of action of orally administered drugs. In addition, the development of allodynia cutanea may also counteract the effect of drug options administered by mouth or with a slow onset of action. Some patients obtain relief with injectable or rectal preparations even in smaller doses or when oral preparations failed. Although effective, these formulations are not routinely used due to discomfort to patients or side effects. The aim of this study was to evaluate the efficacy and tolerability of the combination 3mg subcutaneous sumatriptan and 50mg rectal indomethacin for severe refractory migraine attacks.
Patients and methods: Twenty consecutive patients with IHS migraine under treatment in a tertiary center were instructed to treat two following attacks when severe (using an analogical scale from 0 to 3) with different combinations of an oral triptan plus an anti-inflammatory. At 4 hours, those not having achieved pain free status had to use 3mg-sumatriptan (subcutaneous) plus 50mg-indomethacin (rectal). All patients filled out a detailed headache report of each treated attack. We collected information on the severity of the attack at the time of study drugs intake, and after 1 and 2 hours. Adverse events were also evaluated. Results: Fifteen patients (12 women, 3 men, ages 25 to 52, mean 38,7) completed the study. Three patients didn’t present any severe attack which did not respond to their oral medications. One patient was lost to follow up and 1 patient violated the protocol having treated two severe attacks directly with the non-oral combination. The oral medications used before the study drugs were: seven patients used rizatriptan (10mg) and rofecoxib (50mg), 5 patients used sumatriptan (50mg) and naproxen sodium (550mg) and 3 patients took sumatriptan (50mg) plus lysine clonixinate (250mg). None presented vomiting after taking the oral treatments. A total of 26 severe attacks were treated with the combination (4 patients had only 1 attack each leading to the use of the study medications). At 2 hours after the combination suma+indomethacin, nine patients (17 attacks, 65,4%) were pain free. The remaining 9 attacks in 6 patients were still moderate or severe after 2 hours. Adverse events were reported by 6 patients and included dizziness (3 patients), diarrhea (2 patients), pressure sensation on the chest (3 patients), heartburn (1 patient) and burning sensation on the rectus (1 patient). Three patients presented more than one side effect.
Conclusion: The combination of subcutaneous sumatriptan and rectal indomethacin, despite the use in lower-than-presented doses, seems to be effective and well tolerated when the migraine attack is already severe and refractory to oral preparations. Further controlled studies are necessary to confirm these observations.

T2 14:15

Prevalence of headache before and after detention in a jail masculine population of Brazil
Abouch Krymchantowski, Ariovaldo Alberto Junior, Roberto Machado

Background and objectives: A Jail in Brazil is characterized by over population, abuse, sub-human and humiliating conditions for the inmates. This fact can generate psychological disturbances and the presence of several pathologies. In addition, pre-existing conditions may manifest clinically or even become more frequent and more severe. The purpose of this study was to evaluate the prevalence of headache before and after detention in the inmate’s male population of the Barbacena City Jail and to determine whether incarceration could have been a trigger mechanism of headache.
Method: Barbacena City Jail has 88 male inmates. Seventy one of them, considered as no-violent, have been studied through a questionnaire to identify the presence of headache, its frequency, circumstances of onset and clinical characteristics. The questionnaires were conducted by an inmate graduated as doctor (GP) and considered psychiatrically healthy, who was convicted for the murder of his ex-wife. Seventeen patients were excluded from this study, since they were considered extremely dangerous and not allowing the access of other inmates.
Results: Among the 71 subjects, the prevalence of headache was 49,3% (35 inmates). The ages varied between 19 and 58 years (mean 32,6). Twenty four inmates (33,8% of the whole population studied and 68,6% of those suffering from headache), aged between 23 and 46, claimed to have started suffering from headache after detention. Those presenting daily or near-daily headache accounted for 37,1% (13 inmates) of the sample. Headache with at least 4 characteristics of migraine (severe, pulsating, with nausea and photophobia) had a prevalence of 8,6% (3 inmates) and headache with moderate severity, pressure-type and diffuse location accounted for 91,4% (32 inmates). Comments: The prevalence of chronic daily headache was significantly higher than in previous studies with general populations (other than clinic-based). This may reflect the psychological pressure to which the inmates are submitted. In addition, nearly a third of the studied population (approx. two thirds of those with headache) claimed to have started suffering from headache after detention, suggesting that jail conditions and the way they are treated may have worked as a trigger mechanism for headache. With regard to the prevalence of a headache with features of migraine and TTH, the numbers are coincident with epidemiological studies although patients with chronic migraine may have counted for some of the tension-type headache-similar presentation. The consumption of symptomatic medication is uncertain since the inmates may use it on an unofficial basis (received from relatives with no knowledge of the authorities). Further studies aiming at better evaluating and following these patients are necessary to confirm these observations.

T3 14:45

Prevalence of Fibromyalgia and Miofascial Pain Syndrome in patients with Transformed Migraine. Comparative study with controls and patients without migraine.

Rafael Higashi,Abouch Krymchantowski, Patrícia Abreu, Diogo Tobias, Fernanda Amorin, Cristiane Afonso, Ana Cláudia Leite

Background: Fibromyalgia (FM), Miofascial Pain Syndrome (MPS) and Transformed Migraine (TM) are common chronic pain disorders. Fibromyalgia is diagnosed in approximately 15% of patients seen in rheumatology clinics and in up to 10% of those seen in general medical clinics. Transformed migraine is the most common subtype of chronic daily headache with an estimated population prevalence of 3-4%. Peres at al, in 2001, found a high prevalence of FM in TM patients, suggesting that they could be comorbid disorders. Chronic regional pain due to miofascial origin is also highly prevalent affecting 20% of the general population.
Objective: To evaluate the prevalence of Fibromyalgia (FM) and Miofascial Pain Syndrome (MPS) in patients with Migraine Transformed (TM) when compared with controls and subjects without migraine. Patients and Methods: We enrolled 30 consecutive patients (25 women, 5 men) with TM seen at a tertiary center (Outpatient Headache Unit - Instituto de Neurologia Deolindo Couto) between January and June of 2005. In addition, 30 subjects without migraine and 30 controls matching age and sex were also enrolled. MT was diagnosed according to the Silberstein and Lipton criteria (1996). FM was diagnosed according to the American College of Rheumatology diagnostic criteria (1990). MPS was diagnosed according to the Andrew Fisher criteria (2003). To select patients without migraine we applied Lipton et al ID migraine test (1997). An algometer was used to measure pressure pain sensitivity in order to diagnose FM and MPS in the examined muscles.
Results: The 90 patients had between 18 and 74 years (mean 33.1). FM was diagnosed in 20 (22,2%) of the 90 studied subjects. Among these patients, 12 (40%) of the TM group, 2 patients (6,6%) of the group without migraine and 5 (16%) controls. MPS was diagnosed in 3 of the 90 patients (3,3%), 100% of these had TM. In patients with MPS, trigger points were encountered in medium gluteus, elevator of escapula and subocciptal muscles.
Conclusions: In this study, we found a higher prevalence of FM in patients with TM (40%) when compared to patients without migraine (6,6%) and controls (16%) (p<0,0001). Moreover, MPS was present only in patients with MT (NS). Further studies are necessary to clarify the relationship between TM, FM and MPS.

T4 14:45

High-dose piridoxin for the prevention of migraine attacks associated with menstruation: a double-blind, randomized and placebo-controlled study.

Ana Rosa Ribeiro, Abouch Krymchantowski

Background: Migraine attacks may manifest associated with menstruation. There are patients who present with worsening of their intermittent attacks. Others present it exclusively during this phase of the month or few days prior to the beginning of the menstruation. The reasons are uncertain but sudden oscillations in the estrogen plasmatic level may have a role. Vitamin B6 or piridoxin is a co-factor of the 5-HT synthesis. Its supplementation may increase serotonin levels in pre-synaptic storage vesicles in dorsal raphe nucleus and anecdotal reports suggest its usefulness for the prevention of menstrually-associated migraine attacks.
Objectives: The aim of this study is to evaluate the efficacy of a 3-month course of a high-dose of piridoxin in patients with migraine attacks occurring around menstruation.
Methods: Twenty consecutive regular patients from a tertiary center with IHS migraine without aura and attacks occurring from 3 days prior to 3 days after the menses (despite the daily use of various prophylactic medications) were randomized to take two identical capsules of 300mg piridoxin or placebo per day for a 3-month period. The randomization was performed through arrival order and the patients received clear orientation regarding the role of menstrutation in triggering migraine as well as the possible usefulness of piridoxin. All patients filled out a detailed headache calendar and had to return for monthly visits. In addition, the patients were under preventive treatment with drugs other than non-steroidal anti-inflammatory drugs during the previous 2 months with no dose adjustments in that period.
Results: The 20 patients completed the study. The ages varied from 19 to 47 years (mean 38 for the active drug (AD) and 35 for the placebo group (PL). The average baseline frequency of attacks (days with migraine) during the studied period was 3,4 for the AD and 3,8 for the PL group (p=0,56). After 3 months the number of days with migraine (or other headaches) was 1,1 for the AD group and 3,2 for the PL group (p=0,02). Seven patients from the AD group didn’t present a single migraine day during the target period at the third month whereas one patient from the PL had the same presentation (p=0,0034). There were no side effects reported by the two groups.
Conclusion: Although the number of patients studied in this trial was too small, it is interesting to notice that the AD group performed significantly better when compared to the PL group, despite both groups were cleared informed about the possibility of an improvement promoted by the use of Vitamin B6. In addition, one might argue whether the use of other preventives had a role in the evolution of the patients. However, there was not changing in drug-use profile during the previous two months. Further studies with more patients are necessary to confirm these initial observations.

T5 15:00

Migrânea no idoso. Comparação com migrânea em adultos jovens.

Kátia M. Martins, José G. Speciali

Os objetivos deste trabalho foram os de comparar os sintomas da crise migranosa em pacientes idosos (60-70anos) e verificar se nos idosos as crises preenchem os critérios estabelecidos pela Sociedade Internacional de Cefaléia. Foram analisados de forma retrospectiva no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2000, 144 prontuários de pacientes entre 60-70anos (média de 63,4 anos) do Ambulatório de Cefaléia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto- USP, e aplicado o protocolo deste serviço. Foram aplicados os critérios diagnósticos da Sociedade Internacional de Cefaléia-1988 (os critérios para migrânea episódica se mantiveram inalterados na segunda edição). O grupo controle foi constituído do mesmo ambulatório, no mesmo período e idade entre 20-40 anos (média de 32,6 anos). Foram avaliados 127 prontuários escolhidos de maneira aleatória. Migrânea foi o diagnóstico de 25% dos idosos e 29% dos jovens (não significante). Menor proporção de ataques no idoso era unilateral (38% vs. 57%, p < .01), ou acompanhada de sintomas associados (náusea =75% vs. 86%, p<.05, vômitos =30% vs. 54%, p < .05, fotofobia e fonofobia em 83% vs. 94%, p <.05). Manifestação de: palidez (p.0441); boca seca (p.0093) e anorexia (p .05) foram mais freqüentes nos idosos. Migrânea é menos típica em idosos e mais freqüentemente associada a sintomas vegetativos. Assim, o diagnóstico pode ser mais difícil nessa faixa etária.

T6 15:15

Receptores Nicotínico e Muscarínicos do Núcleo Tegmentar Pedunculopontino Participam da Analgesia Pós-Ictal Induzida por Pentilenotetrazol

Gabriel Shimizu Bassi, Norberto Cysne Coimbra

A neurotransmissão no período pós-ictal tem sido o foco de muitos estudos, e há evidências sugerindo a ativação de mecanismos antinociceptivos após crises tônico-clônicas, tanto em animais quanto no homem, levando a uma profunda analgesia. De acordo com o trabalho de Freitas e cols. em 2005, a administração periférica de antagonistas de receptores colinérgicos (atropina e mecamelamina), diminuiu significativamente o período de analgesia pós-ictal eliciado por crises convulsivas em ratos Wistar. O alvo deste trabalho foi estudar o envolvimento de receptores muscarínicos e nicotínicos do núcleo tegmentar pedunculopontino (maior núcleo colinérgico do sistema nervoso central), na antinocicepção induzida por crises convulsivas eliciadas pela administração periférica de pentilenotetrazol (PTZ) (60 mg/kg). As crises convulsivas, após cessadas (período pós-ictal), foram seguidas por aumentos significativos nas latências de retirada de cauda (LRCs), mensuradas pelo teste de "tail-flick", por um período de 160 minutos, não perdurando, nesse modelo, mais que 100 minutos para o grupo controle. Para estudar tais receptores, utilizou-se atropina e mecamelamina, antagonistas de receptores colinérgicos muscarínicos e nicotínicos, respectivamente, nas doses de 5ug/0,2uL, microinjetados no núcleo tegmentar pedunculopontino 10 minutos antes da administração intra-peritonial de PTZ. A administração intra-núcleo pedunculopontino de atropina ou mecamelamina, causou um decréscimo significativo na duração da analgesia corrente após as crises convulsivas, porém o antagonismo desse tipo de analgesia pela microinjeção de atropina iniciou-se num período de tempo inferior ao eliciado pela administração de mecamelamina. Concluímos que há o nítido envolvimento de receptores nicotínicos e muscarínicos, embora distinto, localizados no núcleo tegmentar pedunculopontino, na analgesia pós-ictal eliciado pela administração de PTZ.

NEUROFISIOLOGIA

T7 15:30

NOVA DESORDEM MIOTÔNICA EM BÚFALOS: DESCRIÇÃO CLÍNICA E ELETROMIOGRÁFICA

Alexandre Secorun Borges, Lígia Lima Mota, Diomedes Barbosa, Carlos Magno, Rogério Martions Amorim, Raffaela Teixeira, Ana Carolina Mortari, Sheila Rahal, Luiz Antonio Resende

A miotonia é um sinal clínico caracterizado por atraso no relaxamento do músculo esquelético após cessar atividade voluntária ou estimulo elétrico ou mecânico. É uma enfermidade de caráter genético que já foi descrita em humanos, camundongos, caprinos, eqüinos, felinos e cães. Nosso objetivo neste trabalho é descrever a miotonia em búfalos. O búfalo (Bubalus bubalis) é um importante animal domestico presente em diferentes partes do mundo. Alguns animais na região norte do Brasil foram examinados com a história de miotonia e hipertrofia muscular generalizada. Os animais ficavam mais rígidos logo após se levantarem e quando estimulados eles ficavam temporariamente paralisados, sendo que os animais mais gravemente acometidos caiam, permanecendo em decúbito lateral com os quatro membros ESPÁSTICOS, voltando a apresentar movimentação após um período de aproximadamente 40 segundos. Foram avaliados clinicamente 5 animais com fenótipo caracterizado por inicio precoce, miotonia e hipertrofia musculares moderadas. Não foram observadas anormalidades encefálicas nestes animais. Estudo eletromiográfico revelou descargas miotonicas. O estudo histológico e histoquímico não revelou anormalidades nas fibras musculares. A seqüência genética do gene codificador da miostatina nestes animais era similar aos búfalos clinicamente normais. Devido aos métodos extensivos adotados na criação destes animais, não foi possível determinar o modo de transmissão genético nos animais afetados. Estamos iniciando o estudo molecular do gene responsável pela codificação do canal de cloro da musculatura esquelética destes animais. Com base nos sinais clínicos, nos exames eletromiograficos e histológicos, o diagnostico de miotonia foi confirmado nestes animais.

T8 15:45

Normatização da latência motora distal do nervo tibial posterior em adultos
Maria Tereza de Moraes Souza, Luiz Antonio de Lima Resende, Marcelo Zeugner Bertotti, Flávio Taira Kashiwagi, Leila Azevedo de Almeida, Gabriel Doreto Rodrigues,
Deoclécio Ferreira Rodrigues Filho

Objetivos: Estudar a latência motora distal do nervo tibial posterior em 40 adultos saudáveis, e correlacionar suas variações com estatura e tamanho dos pés dos indivíduos.
Pacientes e Métodos: Foram estudados 40 voluntários adultos, de ambos os sexos, selecionados aleatoriamente, com idades entre 20 e 40 anos, divididos em 6 faixas de estatura: - Faixa I: de 1,5m a 1,59m; - Faixa II: de 1,6m a 1,69m; - Faixa III: de 1,7m a 1,79m; - Faixa IV: de 1,8m a 1,89m; - Faixa V: de 1,9m a 2,0m; - Faixa VI: maiores de 2,0m. Foram realizados estudos de condução nervosa motora bilaterais dos nervos tibiais posteriores (obtenção de latência motora distal, amplitudes dos potenciais de ação musculares compostos, velocidades de condução) de acordo com técnicas convencionais. Foram obtidos estudos da condução nervosa sensitiva bilaterais dos nervos ulnares e medianos. A latência motora distal do nevo tibial posterior foi objetivo desta pesquisa; os demais parâmetros (dos nervos tibial posteior, ulnar e mediano) foram analisados para exclusão do diagnóstico de pollineuropatia periférica; Foram colhidos dados de estatura e peso informados pelo voluntário e aferidos pelos pesquisadores. Todos foram medidos e pesados na mesma balança, pelo mesmo pesquisador. Foi medido o comprimento dos pés, na horizontal, utilizando-se a maior reta entre o ponto mais distal da ponta do pé e a linha paralela ao eixo da perna, passando pelo ponto mais proeminente da região posterior do calcâneo .Foi medida a altura dos pés, pela linha paralela ao eixo da perna, do limite inferior do maléolo lateral ao solo. Foi medida a distância entre o catodo do estimulador elétrico e o eletrodo captador (G1) na pele sobre o ventre do músculo flexor curto do hálux dos pacientes. Todos os voluntários assinaram Termo de Consentimento Livre e Esclerecido, condição para que fossem incluídos no estudo.
Resultados: Os dados foram submetidos a análise estatística, testando-se as hipóteses de existência ou não de relação entre a estatura e o tamanho dos pés com a latência motora distal do tibial posterior. Verificou-se que a latência motora distal do nervo tibial posterior tem relação com a estatura do indivíduo e o comprimento dos pés. A faixa de variação, até o momento, foi de 4,36 ms (altura: 1,54m/ comprimento do pé: 22 cm) a 7.5 ms (altura: 2,02m / comprimento do pé: 30 cm).
Conclusões: a) Este trabalho ilustra a importância de se considerar variáveis biológicas para estabelecimento de faixas de valores normais, que propiciem o correto diagnóstico eletrofisiológico de neuropatias compressivas; b) As informações aqui contidas não foram encontradas na bibliografia consultada.

T9 16:30

Alterações de potencial evocado auditivo em crianças pré-termo e de muito baixo peso: fatores relacionados

Sthella Zanchetta, Luiz Antonio de Lima Resende, Marcelo Zeugner Bertotti, Maria Tereza de Moraes Souza, Lígia M. S. Rugulo, Flávio Taira Kashiwagi, Cleide Enoir Petean Trindade, Regina Helena Garcia Martins

Objetivo: Estudar fatores clínicos e laboratoriais envolvidos nas alterações de potenciais evocados auditivos (PEA) de crianças prematuras (PT) e de muito baixo peso ao nascimento (MBP).

Casuística e métodos: Estudaram-se 16 crianças pré-termo e MBP (menos de 1500g), clinicamente e através de exame de PEA de curta latencia (ABR) em três momentos: 40 semanas, três e seis meses de idade pós-conceptual. Utilizou-se aparelho Nicolet Viking Select de 16 canais, estímulos de 21,1 hz, 85 db de intensidade, fone de inserção TIP, pelo menos ´2 séries de 1500 a 2000 promediações, base de tempo de 1,5 milisegundos / cm, filtros com banda passante de 150 a 3000 Hz. Os critérios de análise das respostas foram a morfologia e a presença das ondas I, III e V, bilateralmente. Os critérios de exclusão foram: hemorragias cranianas, inclusive peri-intraventricular; síndromes convulsivas e síndrome hipóxico-isquêmica. Resultados: Na primeira avaliação, com 40 semanas de IPC, 56,25% (9/16) das crianças apresentaram alterações de ABR (alteração de morfologia do traçado e ou ausência da onda V), e 43,75% (7/16), resultados normais. Aos 3 meses de IPC, 25,0% do total (4/16) mantiveram as alterações. Aos 6m de IPC, todas as crianças (16/16) apresentaram resultados normais. Nas crianças em que persistia alteração do exame de ABR aos 3 meses, foram detectadas as seguintes intercorrências: uso de corticóide pré-natal (6/9); hiperglicemia (5/9); altos níveis de bilirrubina (1/9); presença de síndrome do desconforto respiratório (4/9) e displasia broncopulmonar (2/9). Conclusão: Alterações de morfologia do traçado e ausência da onda V no exame ABR de recém nascidos pré-termo e de MBP podem ser consideradas transitórias. Uso de corticóide pré-natal, hiperglicemia, altos níveis de bilirrubina, presença de síndrome do desconforto respiratório e displasia broncopulmonar são intercorrências que podem contribuir com surgimento ou duração das alterações encontradas.

T10 16:45

Eletromiografia da Laringe: Os resultados são reprodutíveis?

Paulo A T Kimaid, Agricio N Crespo, Elizabeth M A B Quagliato, Aline E Wolf,
Maura A Viana

Eletromiografia da laringe (EMGL) é técnica diagnóstica auxiliar utilizada nos estudos das doenças neurológicas que acometem a laringe. O objetivo deste trabalho é verificar a reprodutibilidade e concordância dos achados de EMGL obtidos em diferentes abordagens do mesmo músculo laríngeo de pacientes com disfonia de causa neurológica. Trata-se de estudo prospectivo, cego aleatorizado e controlado. Quarenta pacientes, 21 do sexo masculino, com idades entre 21 e 78 anos foram submetidos à EMGL dos músculos tireoaritenóideos por diferentes técnicas de inserção percutânea de eletrodos concêntricos, totalizando 120 pontos de análise. Os achados eletrofisiológicos foram agrupados em: 1) Achados iguais na EMGL; 2) Achados diferentes mas concordantes quanto a origem normal, neurogênica ou miopática; 3)Achados diferentes e discordantes entre si. Encontramos 5% de discordância entre os pontos analisados (grupo 3). Todos os paciente do grupo 3 foram avaliados no lado direito, com referenciais facilmente identificáveis para as punções. Todos os outros achados de EMGL foram iguais ou concordantes entre cada par de sítios analisados. Em nossa opinião, a técnica é muito importante e segura, com alta reprodutibilidade, mas deve-se cuidar para que valores limítrofes não conduza a erros (falso positivos ou falso negativo). Entre as alternativas para estes casos está a exploração de mais de um ponto e a análise quantitativa.

T11 17:00

SUBSTRATOS NEUROBIOLÓGICOS DAS EXPRESSÕES COMPORTAMENTAIS EM PACIENTES COM ELT SUBMETIDOS A SPECT CRÍTICO

Poliana Bertti, Maria Luiza Cleto Dal-Cól, Lauro Wichert-Ana, Vera Cristina Terra-Bustamante, Tonicarlo Rodrigues Velasco, Mery Kato, Américo Ceiki Sakamoto,
Norberto Garcia-Cairasco

Fundamentos: A correlação entre semiologia e zonas epileptogênicas (ZE) e sintomatogênicas pode aprimorar o diagnóstico e o entendimento dos processos e estruturas neurais envolvidos nas epilepsias. Objetivo: Correlacionar a semiologia ictal de pacientes com Epilepsia de Lobo Temporal Mesial Esquerda (ELT-E) com o padrão perfusional ictal observado à Tomografia Computadorizada por Emissão de Fóton Único (SPECT).
Material/Métodos: Observação e registro segundo a segundo de 7 crises de pacientes com ELT-E que realizaram SPECT ictal (gama câmera Siemens Orbiter, Filtro Butterworth 4.25) no CIREP-HC-FMRP-USP. Os dados comportamentais foram analisados pelo programa ETHOMATIC (GARCIA-CAIRASCO et al, 1992) e representados em fluxogramas, indicando seqüências comportamentais. Nos SPECTs, 54 regiões foram classificadas em intensidades de perfusão.
Resultados: Das 7 crises analisadas, 5 foram parciais (71,4%) e 2 apresentaram generalização secundária (28,6%). O SPECT ictal evidenciou hiperperfusão (H+) temporal esquerda (E) em 4 crises (57,2%) e bitemporal em 3 (42,8%), sendo que 2 das 3 generalizaram (66,6%). Todos os pacientes apresentaram automatismos. Três pacientes (42,8%) apresentaram distonia de membros superiores (dois de membro superior direito e um bimanual), e H+ de núcleos da base (NB) E. Quatro pacientes não exibiram distonia (57,2%), contudo, 3 deles apresentaram H+ de NB E.
Conclusão: A generalização secundária foi acompanhada de H+ temporal contralateral ao foco indicando a propagação das crises. Apesar de a distonia ser um marcador de H+ nos NB, a mesma pode acontecer sem a presença do comportamento, sugerindo seu envolvimento em outros processos durante a crise. A correlação entre Neuroetologia e SPECT corroborou a literatura e sugeriu novas interpretações das relações entre áreas ativadas e comportamento, surgindo como um novo método para o estudo dos substratos neurobiológicos das epilepsias.
Apoio financeiro: FAPESP, FAEPA, CNPq, PRONEX-CAPES.

T12 17:15

Desempenho cognitivo de pacientes com epilepsia de lobo temporal mesial, portadores de alelos variantes nos códons 129 e 171 do gene do príon celular humano

Érica Regina Coimbra, Karine Rezek, Sara Rosset, Roger Walz, Américo Sakamoto,
Vilma Martins, Tonicarlo Velasco, Vera Bustamante, Veriano Alexandre, Lauro Wichert-Ana, Ricardo Guarnieri, Marino Bianchin

Introdução: Prejuízos no desempenho cognitivo têm sido observados em indivíduos portadores de epilepsia refratária a tratamento medicamentoso. Recentemente, epilepsia de lobo temporal associada à esclerose mesial temporal (ELTM-EH), a síndrome epiléptica cirurgicamente remediável mais comum, foi associada com a proteína prion celular (PrPc) do gene Prnp nos alelos variantes dos códons 129 e 171. PrPc é responsável pela mediação de vários processos relacionados à neuroplasticidade, e seu papel nas funções cognitivas ainda é desconhecido.

OBJETIVO: Avaliar a contribuição genética do Prnp para a performance cognitiva em pacientes com ELT-EH.

METODOLOGIA: A medida do desempenho cognitivo foi mensurada através da aplicação de dezenove testes neuropsicológicos em uma amostra de cem pacientes com ELTM-EH, sendo os portadores da seqüência normal do Prnp comparados com aqueles que mostraram variações nos alelos dos códons 129 e 171. RESULTADOS: Foram controlados os efeitos de variáveis clínicas, demográficas, eletrofisiológicas e de neuroimagem, bem como as interações entre elas. Após análise de regressão linear múltipla e ajustamento para teste de comparações múltiplas, a presença dos alelos variantes no Prnp não foram significativamente associadas com performance cognitiva em pacientes com ELTM-EH.

CONCLUSÃO: A presença dos alelos variantes nos códons 129 e 171 não está associada com performance cognitiva em pacientes com ELTM-EH refratária a tratamento medicamentoso.

ESCLEROSE MÚLTIPLA E TMO

T13 8:15

A ESCLEROSE MÚTIPLA (EM) NO NORDESTE DO ESTADO DE SÃO PAULO ESTÁ ASSOCIADA AO ALELO HLA-DRB1*1501 E AOS GRUPOS DE ALELOS HLA-DRB1*16 e DRB1*03

Doralina Guimarães Brum de Souza, Caroline Sansalone, Paulo Louzada Júnior, Eduardo Donadi, Amilton Antunes Barreira

INTRODUÇÃO - A prevalência da EM varia de acordo com região geográfica. O risco pode variar tanto em relação à latitude e etnia. No norte da Europa, a EM se associa predominantemente com o alelo HLA-DRB1*1501. Um estudo em população de pacientes com EM, predominantemente afro-brasileira do Rio de Janeiro, evidenciou predominância do alelo DQB1*0602 e baixa freqüência do alelo DRB1*1501.
OBJETIVO: Verificar se há associação da EM com alelos do sistema HLA em pacientes da região nordeste do estado de São Paulo.
MÉTODO – Cento e trinta e oito pacientes com EM do tipo recorrente-remitente e 2296 doadores do Hemocentro de Ribeirão Preto, hígidos e sem queixas neurológicas, foram estudados. O DNA foi extraído por salting-out e amplificado pela reação em cadeia da polimerase (PCR), utilizando-se primers seqüência-específicos (SSP). Os produtos da amplificação da PCR foram separados por eletroforese em gel de agarose. O tratamento estatístico foi realizado usando o teste exato de Fisher bicaudal.
RESULTADO: O alelo DRB1*1501 e os grupos de alelo DRB1*16 e DRB1*03 associaram-se positivamente com a EM (p <0,0001 para cada comparação).
DISCUSSÃO: Significativo contingente da população que habita a região Nordeste de São Paulo resulta da miscigenação entre portugueses, italianos, espanhóis, negros e índios.
CONCLUSÃO: Verifica-se, portanto que o perfil HLA encontrado em pacientes com EM na região se assemelha ao da população do norte da Europa.

T14 8:30

IMUNOSSUPRESSÃO EM ALTAS DOSES PRECEDIDA PELO RESGATE E SEGUIDA PELA INFUSÃO DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS (TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS TRONCO - TATCTH) PARA TRATAMENTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) – ESTUDO BICÊNTRICO

Amilton Antunes Barreira, Doralina Guimarães Brum de Souza, Nélson Hammerslack,
Júlio César Voltarelli

Objetivos. Comunicar os resultados preliminares do TATCTH em pacientes com EM. Fundamentos. Há poucas alternativas para o tratamento de pacientes com EM quando a doença continua a progredir, mesmo na vigência do uso de imunomoduladores e da imunossupressão convencional

Métodos e pacientes. Critérios gerais de inclusão: pacientes com escala expandida do estado de incapacidade (EDSS) entre 3,0 e 6,5 e, há um ano, entre 3,0 e 6,0; doença em progressão nos últimos seis meses; ampliação de 1 ponto na escala no último ano; idade entre 18 e 60 anos e não resposta ao tratamento medicamentoso. Critérios gerais de exclusão: gravidez, síndrome da deficiência imunológica adquirida, doença grave, uso de interferona beta no último mês, aderência duvidosa ao tratamento. Células-tronco foram mobilizadas da medula óssea através do uso de ciclofosfamida e fator de crescimento hematopoiético, recolhidas da periferia, quantificadas e estocadas. Após imunossupressão com BEAM (busulfam, etoposide, ARA-C, melphalan) (22 pacientes) ou exclusivamente com ciclofosfamida (últimos 15 pacientes), as células colhidas foram infundidas endovenosamente. Utilizaram-se globulina antilinfocitária e granuloquina para eliminação de células sangüíneas retiradas e injetadas juntamente com as células-tronco. Objetivo. O objetivo primário do projeto é estabilizar o quadro neurológico, avaliado pela manutenção da graduação na EDSS prévia ao procedimento, ou alteração de 0,5 ponto, para mais ou para menos, ao final de três anos de seguimento.

Resultados. A EM de ambos os pacientes com seguimento de três ou mais anos está estabilizada. Quatro pacientes (10,8%) foram a óbito. A EM de 26 pacientes (70,9%%) permanece estável, a de quatro (10,8%) melhorou e a de 3 (8%) se agravou. Houve óbito único com imunossupressão através de altas doses de ciclofosfamida. Conclusões – O TATCH é uma alternativa a ser considerada para pacientes com esclerose múltipla não responsiva aos tratamentos convencionais.

Apoio: CNPq, CAPES e FAEPA.

*AAB apresenta o trabalho em nome das equipes de Transplante e Neurologia dos transplante do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (Unidade de Transplante de Medula Óssea - UTMO: Ana-Beatriz P.L. Stracieri, Maria-Carolina B. Oliveira, Dannielle F. Godoi, Daniela A. Moraes, Marina A. Coutinho e Júlio C. Voltarelli - chefe da equipe médica e coordenador do estudo. Divisão de Neurologia: Doralina Guimarães Brum de Souza e Amilton Antunes Barreira - chefe da equipe médica e responsável no estudo pelas doenças neurológicas) e do Hospital Albert Einstein (UTMO: Nélson Hamerschlak; neurologistas: Charles Peter Tylberi ; Alberto Alan Gabai, Pedro Paulo Porto).

T15 8:45

Complicações Neurológicas do Transplante de Medula Óssea (TMO). A experiência de um centro brasileiro em TMO.

Helio Teive, Marco Bittencourt, Carmem Bonfim, José Zanis Neto, Carlos Medeiros,
Lineu C. Werneck, Ricardo Pasquini

Fundamento: O TMO representa uma excelente opção de tratamento para um série de enfermidades de natureza grave, como as anemias aplásticas, leucemias, síndromes mielodisplásicas, linfomas, além de outras enfermidades. O TMO, entretanto carrega um alto índice de mortalidade, pois estima-se que entre 20 a 50 % dos pacientes morram em decorrência de complicações relacionadas ao TMO. As complicações neurológicas do TMO ocorrem em cerca de 20-70% dos casos, segundo diferentes séries da literatura mundial.
Objetivo: Descrever as principais complicaçoes neurológicas encontradas em uma série de pacientes brasileiros submetidos ao TMO.
Métodos: Foram avaliados de forma restrospectiva, os prontuários de pacientes submetidos ao TMO no Serviço de TMO do HC-UFPR, que apresentaram complicações neurológicas, em um período de observação de 14 anos. As complicações neurológicas (CNTMO) foram divididas entre aquelas do sistema nervoso central e as do sistema nervoso periférico. A idade dos pacientes variou de 2 a 60 anos, com idade média de 19,2 anos, sendo que 60% dos pacientes são do sexo masculino e 40% do sexo feminino.
Resultados: As CNTMO foram encontradas em 31% dos casos, sendo que as complicações centrais representaram 63% dos casos e as periféricas 37% dos casos. Dentre as complicações centrais destacaram-se as hemorragias intra-cranianas (28%), as crises convulsivas (15%), infeccções do SNC (13%), incluíndo encefalites (5%), meningites (3%), abscesso cerebral (3%), toxoplasmose cerebral (2%) entre outras infecções, encefalopatia de Wernicke (8%), encefalopatias metabólicas (6%), síndrome maligna do neuroléptico (2%), infarto encefálico (2%) e leucoencefalopatia posterior reversível (1%). As complicações periféricas mais frequentes foram a radiculopatia pelo herpes zoster (28%), polineuropatia periférica (4%), miopatia inflamatória (2%) e miotonia (2%).
Conclusões: As CNTMO centrais foram as mais encontradas, particularmente as hemorragias intra-cranianas

T16 9:00

Leucoencefalopatia reversível posterior e vasoconstrição segmentar cerebral reversível relacionada a ciclosporina são a mesma entidade?

Viviane Zétola, Marcos Lange, Hélio Teive, Élcio Piovesan, Lineu Werneck,
Ricardo Pasquini

Introdução: O objetivo deste estudo é auxiliar na compreensão do mecanismo da neurotoxicidade pela ciclosporina (CsA), uma complicação relativamente comum em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO) em uso de CsA para profilaxia de doença do enxerto contra hospedeiro (DECH). Leucoencefalopatia posterior reversível (LEPR) e a vasoconstrição segmentar cerebral reversível (VSCR) vem sendo descritas separadamente como duas manifestações clínicas presentes nestes pacientes, até o momento ambos os mecanismos são pouco conhecidos.
Material e Métodos: Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino submetida a TMO devido doença de Hodgkin que apresentou neurotoxicidade pela CsA e foi investigada e monitorada com exame de imagem em associação a avaliação hemodinâmica não-invasiva.
Resultados: Nos primeiros dias após o TMO, a paciente desenvolveu sintomas transitórios motores e cerebelares compatíveis com neurotoxicidade pela CsA. A investigação com ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio foi compatível com LEPR. Estudo com Doppler transcraniano (DTC) evidenciou aumento das velocidades em ambas as artérias cerebrais médias sugerindo vasoconstrição segmentar. Após substituição da CsA por tacrolimus e introdução de nimodipina, a paciente apresentou melhora completa dos sintomas. Foi acompanhada com exames periódicos de DTC e após 2 meses houve normalidade dos achados no DTC e da RNM de crânio. Conclusão: O DTC em associação com a RNM de crânio podem auxiliar na identificação precoce da neurotoxicidade pela CsA em pacientes submetidos a TMO. Estudos com maior número de pacientes poderão confirmar estes achados e facilitar a compreensão do mecanismo desta doença.

NEUROVASCULAR

T17 9:15

MÉTODO QUANTITATIVO PARA ANÁLISE DA DISFAGIA OROFARÍNGEA EM PACIENTES COM DOENÇA CÉREBRO-VASCULAR

André Augusto Spadotto, Ana Rita Gatto, Paula Cristina Cola, Arthur Oscar Schelp

INTRODUÇÃO: A disfagia orofaríngea tem uma prevalência em torno de 70% em pacientes com doença vascular cerebral (AVE). A videofluoroscopia é o método de eleição para detecção com as imagens reproduzidas em tela e possibilidade de documentação em vídeo ou em outros meios. A ausência de exposição direta ao Raio-X reduziu o risco tanto para o paciente como para o radiologista. A avaliação videofluoroscopica da deglutição propicia avaliação objetiva de todas as fases (oral, faríngea e esofágica). A limitação no entanto é permitir somente avaliação qualitativa da dinâmica da deglutição. Até o momento não há disponibilidade na prática clínica de métodos para análise quantitativa da disfagia em pacientes com AVE.
OBJETIVOS: Desenvolver software para obtenção de parâmetros quantitativos, possibilitando uma análise mais objetiva das diferentes fases da deglutição, com possibilidade de mensuração da velocidade e determinação da área residual dos eventos envolvidos e avaliação de resíduos faríngeos.
MATERIAL E MÉTODOS: Digitalização do registro (fita VHS) em micro-computador com placa de captura, utilizando uma taxa de aquisição de 29,97 quadros por segundo. Neste projeto foi adotado o formato AVI (Audio Video Interleaved). Na análise residual a área é computada levando em conta o número de pixels (menor parte da imagem) da região selecionada, a área é avaliada em pixels2 e cm2.
CONCLUSÃO: Os dados armazenados permitem uma análise detalhada da deglutição com dados de dimensão, tempo, velocidade e área residual, permitindo análise quantitativa de cada fase da deglutição individualmente, o que é fundamental para o diagnóstico e terapêuticas a serem instituídas.

T18 9:30

Estudo experimental dos efeitos da simpatectomia cervical sobre o vasoespasmo induzido por hemorragia meníngea

Antônio Tadeu de Souza Faleiros, Francisco Humberto de Abreu Maffei, Luiz Antonio de Lima Resende

Objetivo: Investigar o papel da simpatectomia cervical na prevenção do vasoespasmo agudo induzido por hemorragia meníngea.
Métodos: Foram utilizados 40 coelhos adultos da raça norfolk inglesa, divididos em 2 grupos experimentais: em 16 animais, foi realizada simpatectomia cervical bilateral do gânglio simpático cervical superior (SSSG, n=8) e SSSG associada a simpatectomia cervical bilateral do gânglio simpático cervical inferior (SISG, n=8). Outros 24 animais foram usados como controles. Os diâmetros das artérias basilares foram avaliados por medições após angiografias.
Resultados: SSSG protegeu os animais contra o vasoespasmo; SSSG associada a SISG não aumentou este efeito.
Conclusões: este trabalho demonstra a participação da divisão simpática do sistema nervoso autônomo na patogênese do vasoespasmo após hemorragia meníngea (em coelhos).

NEUROMUSCULAR

T19 9:45

Força muscular das mãos em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Correlação com grau de incapacidade funcional

Fabiana Luisa Mattar, Cláudia Sobreira

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é decorrente da ausência da proteína distrofina. Objetivos, casuística e métodos. Determinar a força muscular das mãos em 40 pacientes do Ambulatório de Doenças Neuromusculares do HC-FMRP-USP com DMD e num grupo controle de 80 crianças e jovens. Idade, peso, estatura e comprimento das mãos foram semelhantes em ambos os grupos. A força muscular foi avaliada através da escala do Medical Research Council (MRC) e de dinamometria de preensão palmar com dinamômetro Jamar pré - calibrado, seguindo normas de aplicação e de posicionamento da American Society of Hand Therapy. Correlacionamos a dinamometria de preensão palmar com a escala MRC (somatória total dos movimentos avaliados) e com a escala de capacidade funcional de Vignos modificada por Brooke et al. (1981) no grupo de pacientes. Resultados. Houve diferença significativa da força muscular das mãos entre os grupos a partir dos 4 de anos de idade (p<0,001). A força muscular foi maior no lado dominante em ambos os grupos (p<0,05). Análise da evolução da relação entre a força dos lados não dominante e dominante, de acordo com a idade, demonstrou comportamento inverso em ambos os grupos. No grupo controle, houve diminuição dessa diferença com o passar da idade. No grupo de pacientes, à medida que estes se tornaram mais velhos, a diferença entre os lados aumentou. Encontramos correlação entre as medidas de força muscular e os dados antropométricos, sobretudo a idade, diretamente proporcional no grupo controle e inversamente proporcional nos pacientes. Ambas as medidas de força muscular estabeleceram correlação positiva entre si e correlações inversas com a escala de capacidade funcional (p<0,001), demonstrando serem parâmetros viáveis para a análise das funções do paciente com DMD. A dinamometria é método objetivo, reprodutível, acurado, não invasivo, de baixo custo, rápida obtenção e fácil compreensão, aplicável em estudos prospectivos sobre a eficácia de terapêuticas implantadas.

T20 10:00

ATAXIA CEREBELAR NA SÍNDROME MIASTÊNICA DE LAMBERT-EATON

Paulo José Lorenzoni, Cláudia Suemi Kamoi Kay, Bethan Lang, John Newsom-Davis,
Rosana Herminia Scola, Lineu Cesar Werneck

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma desordem imunológica da junção neuromuscular que esta relacionada com síndromes paraneoplásicas e outras desordens autoimunes, como a síndrome anti-Hu. Ataxia cerebelar tem sido descrita em poucos casos de LEMS associados à síndrome anti-Hu, sendo rara esta apresentação sem este anticorpo. Diante disso, relatamos dois casos sem evidências de neoplasia e com anticorpo anti-Hu negativo, onde a apresentação inicial da LEMS foi uma ataxia cerebelar esporádica. Descrevemos o caso de uma mulher com história de boca seca, disartria, tontura, alteração da coordenação motora e dificuldade para marcha, que evoluiu nos últimos anos com piora da marcha e diminuição de força muscular em cinturas pélvica e escapular, bem como, de um homem com história semelhante, mas que apresentavam também queixa de dificuldade na mobilidade ocular. Ao exame neurológico apresentavam discreta ptose palpebral, força muscular pouco diminuída proximalmente em membros superiores e inferiores; reflexos profundos eram ausentes com normoreflexia após esforço muscular breve; alteração da coordenação e equilíbrio; e marcha ataxica. A eletromiografia apresentava padrão miopático e o estudo da condução nervosa motora mostrou incremento maior que 150% na amplitude do potencial de ação muscular composto (CMAP) após esforço de 30 segundos em nervos facial, acessório, mediano, ulnar e fibular profundo; e maior que 150% após 200 estímulos a 40 Hz em nervos mediano, ulnar e fibular profundo. Nos dois casos a ressonância nuclear magnética de crânio era normal. A dosagem sérica dos seguintes anticorpos mostrara-se normal: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ma, anti-Ri e anti-Tr. O anticorpo contra o canal de cálcio voltagem dependente (VVGC) estava elevado nos dois casos. Durante a evolução da doença não houve evidencia de neoplasia, e os pacientes fizeram uso de prednisona, imunoglobulina humana, plasmaferese e piridostigmina com melhora da força muscular e persistência da ataxia. Discutimos neste relato as características da doença, especialmente as manifestações clínicas, alterações laboratoriais e eletroneuromiograficas; e enfatizamos a importância da suspeita diagnostica de LEMS nos pacientes com ataxia cerebelar esporádica.

T21. 10:45

NOVA MUTAÇÃO MISSENSE (E47A) NO GENE DA CAVEOLINA-3 NA “RIPPLING MUSCLE DISEASE”

PAULO JOSE LORENZONI, ANA LUCILA MOREIRA CARSTEN, NATASSIA VIEIRA, MARIZ VAINZOF, MAYANA ZATZ, ROSANA HERMINIA SCOLA,
LINEU CESAR WERNECK

“Rippling muscle disease” é uma miopatia benigna rara, de herança autossômica dominante, com sintomas e sinais de hiperexcitabilidade muscular. Descrevemos o caso de uma paciente de 17 anos, primeira filha afetada de pais consangüíneos, que apresentou hipertrofia muscular generalizada evidente desde os seis meses de idade. Os sintomas desde a infância eram caracterizados por dor e aumento do tônus muscular desencadeados por exercício, cãimbras e fraqueza muscular proximal em membros inferiores. No exame neurológico, a percussão muscular desencadeou mioedema, contração muscular sustentada e contrações musculares segmentares involuntárias que se propagavam (rippling). A investigação mostrou enzimas musculares elevadas; eletromiografia de agulha ao repouso com fibrilações, ao esforço voluntário com padrão miopático e silêncio elétrico na área do fenômeno de rippling provocado por percussão do músculo; a biópsia muscular apresentou alterações miopáticas e a análise das proteínas musculares mostrou deficiência de caveolina-3, com presença de fibras isoladas com marcação parcial. O estudo molecular mostrou uma nova mutação missense (E47A) no gene da caveolina-3. Raros casos de RMD foram descritos na literatura, diante disso, discutimos neste relato as características da doença, especialmente as manifestações clínicas e genéticas, alterações laboratoriais e eletromiográficas, bem como, a importância do estudo do genético.

ATAXIAS CEREBELARES

T22 11:00

Perfil populacional das repetições CAG nos genes SCA1, SCA2, SCA3 e SCA6

Aline A. Freund, Rosana Hermínia Scola, Hélio A. G. Teive, Adriano Stranieri, Lineu César Werneck

Objetivo: Analisar o número de repetições CAG em amostra da população normal para os genes SCA1, SCA2, SCA3 e SCA6. Fundamentos: Pacientes com ataxia espinocerebelar (SCA) do tipo1, tipo2, tipo3 e tipo6 apresentam aumento do número de repetições CAG na região 5´ da seqüência codificadora. Estas repetições serão traduzidas em um resíduo de poliglutamina. O número de repetições que caracteriza a população normal tem sido descrito em até 36 para SCA1, até 31 para SCA 2, até 36 para SCA 3 e de até 16 para SCA6. Repetições superiores a estes valores, confirmam diagnóstico. Material e Métodos: Foram analisados 94 indivíduos (188 alelos) para SCA1, 2 e 6 e 153 indivíduos (306 alelos) para SCA3. A extração de DNA foi realizada a partir da nata de leucócitos pela técnica de fenol-clorofórmio (Sambrook, 1989). A análise da expansão CAG foi realizada amplificando a região de interesse por PCR multiplex para SCA1, 2 e 6 e PCR para SCA3. Oligonucleotídeos foram desenhados utilizando o programa DNAstar Lasergene e marcados com fluorescência. A detecção do tamanho dos fragmentos foi realizada em seqüenciador automático ABI PRISM 3100 Avant com marcador GS500ROX. O número das repetições foi obtido a partir de cálculo com auxílio da planilha do Excel. Resultados: Os alelos foram definidos de acordo com o número de repetições CAG. Para SCA1, 2, 3 e 6 o número máximo de repetições encontradas é de 36, 27, 34 e 13 respectivamente. A média e erro padrão é de 29,8 ± 1,73 para SCA1; 20,14 ± 0,10 para SCA2; 18,43 ± 0,26 para SCA3 e 8,43 ± 1,79 para SCA6. As análises de freqüência alélica e genotípica indicam que esta população encontra-se em equilíbrio de Hardy-Weinberg para os quatro genes analisados. Conclusão: Para todos os genes analisados a média do número de repetições CAG está de acordo com o descrito em literatura. Entretanto, para SCA1, verifica-se a presença de dois alelos (1,06%) limítrofe de 36 repetições. Há, portanto, presença desse alelo em indivíduos assintomáticos.

T23 11:15

ATAXIA COM APRAXIA OCULOMOTORA TIPO I : DESCRIÇÃO DE DOIS CASOS

Charles Marques, Amilton A Barreira, Vinicius Borgueti, Wilson Marques Jr

Objetivo: Descrever dois casos de ataxia com apraxia oculomotora em uma irmandade, estabelecendo o diagnóstico diferencial com outros grupos de ataxia e de coréia na infância.
Fundamentos: As ataxias cerebelares recessivas (ARCA) compreendem um grupo heterogêneo de doenças , sendo a ataxia de Friedreich a principal representante do grupo (cerca de 30% dos casos de ARCA). Nesse grupo, destacam-se ainda a ataxia com defciência de vitamina E, a IOSCA, a ataxia-telangiectasia (Di Donato et al.,2001). Recentemente, um subgrupo de ataxias cerebelares recessivas com apraxia oculomotora vem sendo melhor delineado. Esse grupo compreende, ao menos, duas entidades : ataxia com apraxia oculomotora tipo 1 ( AOA1, também chamada de ataxia de início precoce com apraxia oculomotora e hipoalbuminemia) e ataxia com apraxia oculomotora tipo 2 (AOA2). AOA1 foi inicialmente descrita em famílias japonesas ( Inoue et al., 1971; Uekawa et al., 1992; Kubota et al., 1995; Sekijima et al., 1998; Tachi et al., 2000) e posteriormente em famílias portuguesas (Barbot et al., 2001). A partir de estudos de linkage em famílias portuguesas e japonesas foi possível mapear o gene no cromossomo 9 e ,em seguida, identificar-se o gene APTX envolvido na etiopatogênese dessa doença (Date et al., 2001).
Material/Métodos: Foram avaliadas duas pacientes dos ambulatórios de Neurogenética e Doenças Neuromusculares do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Cada paciente foi avaliado clinicamente pelo setor de Neurogenética, sendo solicitados testes bioquímicos, eletroneuromiografia, exame oftalmológico, audiometria, USG abdominal e neuroimagem ( TC e RNM de crânio), além de pesquisa molecular para ataxia de Friedreich.
Resultados: Caso 1: 25 anos, filha de pais consangüíneos (primos em I grau), teve desenvolvimento normal até os 8 anos, quando se observou surgimento de movimentos coréicos, seguindo-se com dificuldade para deambular, perda de equilíbrio, piora progressiva da cognição e quedas freqüentes. Aos 18 anos, não mais deambulava e movimentos coréicos cessaram. Com cerca de 22 anos, começou a apresentar edema de MMII importante. Ao exame neurológico : bradipsiquismo; bradicinesia; oftalmoparesia de olhar vertical com sacadas muito lentificadas, diparesia facial; hipotonia global; tetrapareseia com paraplegia e paresia grave de MMSS, sendo pior distalmente; apalestesia distal de MMII; ROT abolidos; RCP indiferente; disdiacocinesia e dismetria. Caso 2: 10 anos, irmã do caso 1, apresentou desenvolvimento normal até os 5 anos, quando surgiram movimentos coréicos e , a partir dos 6 anos, começou a apresentar piora de marcha e distonia cervical. Ao exame neurológico: MOE dentro da normalidade, marcha atáxica, ROT hipoativos, hipotonia global, disdiacocinesia, dismetria; movimentos coréicos generalizados. Exames complementares: Cromatografia de ácidos orgânicos, aminoácidos, triagem de EIM, fundoscopia, audiometria e pesquisa molecular para Friedreich das duas irmãs foram dentro da normalidade . RNM de encéfalo das duas apresentou atrofia olivopontocerebelar. ENMG do caso 2 foi dentro da normalidade bem como lipidograma e albumina. ENMG do caso 1 evidenciou neuropatia desmielinizante e exames bioquímicos evidenciaram hipercolesterolemia e hipoalbuminemia.
Conclusão: A ataxia com apraxia oculomotora tipo I embora se trate de uma patologia rara, deve ser levada em consideraçao diante de um caso de ataxia cerebelar de início precoce não-Friedrich e em casos de coréia na infância após exclusão de Huntington juvenil e da coréia benigna da infância. A presença de neuropatia desmielinizante expande as manifestações fenotípicas desta forma de ataxia.

T24 11:30

Expansões CTG no locus SCA8 na atrofia de múltiplos sistemas

Renato P Munhoz, Hélio A G Teive, Salmo Raskin, Lineu C Werneck

OBJETIVO: Avaliar a presença de expansões do triplete CTG no locus de SCA8 em pacientes com a forma cerebelar de atrofia de múltiplos sistemas (MSA-C).
BACKGROUND: Expansões no locus de SCA8 foram descritas em pacientes assintomáticos assim como em casos de doença de Lafora, doença de Parkinson, doença de Alzheimer, e em pacientes com diagnóstico geneticamente comprovado de SCA 1, 2 , 6 e ataxia de Friedreich. MÉTODOS: Seis pacientes com diagnóstico provável de MSA-C de acordo com os critérios do Consensus Committee [ataxia de início tardio e disautonomia precoce (hipotensão ortostática e/ou incontinência urinária)] seguidos por pelo menos 5 anos foram investigados para a presença de expansões da repetição do triplete CTG no lócus de SCA8 usando uma combinação dos métodos de PCR e Southern blotting como descritos previamente.
RESULTADOS: Todos os seis pacientes tinham ataxia esporádica de início tardio com disautonomia precoce e distúrbio comportamental do sono REM, dois apresentavam sinais de disfunção do trato corticoespinhal. Idade média de início foi de 53 anos (47-62), 3 eram do sexo feminino. Os estudos genéticos mostram que cinco dos pacientes apresentavam alelos normais no locus de SCA8 com número de repetições entre 20 e 26. No entanto, uma paciente do sexo feminino mostrou uma expansão de 76 repetições (normal 15-40). Clinicamente, esta paciente não apresentava nenhuma particularidade que pudesse diferencia-la dos outros pacientes estudados.
CONCLUSÕES: Depois de analisados os resultados, concluímos que a associação de expansões no lócus de SCA8 e fenótipos heterogêneos e esporádicos é motivo de debate e deve ser interpretado com cautela. Nossa conclusão pessoal é de que até que uma relação objetiva entre expansões CTG e uma síndrome clínica fique clara, este tipo de teste em pacientes com fenótipos atípicos pode ser a fonte de confusão diagnóstica. . Desta forma, tornam-se necessários estudos de correlação clinicopatológica demonstrando objetivamente o papel de expansões em SCA8 nestes casos antes que este tipo de testagem seja indicado na prática clínica.

T25 11:45

Uma nova classificação da ataxia espinocerebelar tipo 3 (doença de Machado-Joseph)

Helio Teive, Walter Arruda, Lineu C. Werneck

Fundamento: Coutinho e Andrade em 1979 descreveram 3 subfenótipos da ataxia espinocerebelar tipo 3 (AEC3). O subfenótipo I foi caracterizado pela presença de sinais extrapiramidais (distonia) e sinais piramidais, com graus variados de ataxia cerebelar; o subfenótipo II foi definido pela presença de ataxia cerebelar e sinais piramidais e o subfenótipo III pela presença de neuropatia periférica e ataxia cerebelar. O subfenótipo IV foi definido posteriormente, com a presença de parkinsonismo e o subfenótipo V foi caracterizado pela presença de paraparesia espástica.
Objetivo: Apresentar uma nova classificação da AEC3 com 7 diferentes subfenótipos. Métodos: 100 famílias com AEC foram avaliadas na Setor de Distúrbios do Movimento do Serviço de Neurologia, Hospital de Clínicas, UFPR, durante os últimos 17 anos. Um total de 300 pacientes foram avaliados com o protocolo de AEC, incluíndo exame clínico neurológico, laboratorial, neurofisioloógico e através de neuroimagem. Os testes de genética molecular foram realizados em vários laboratórios de genética molecular, no Brasil, Canada e EUA. De um total de 100 famílias, em 65 (65%) foi identificada uma mutação e a AEC3 foi encontrada em 46 famílias (70,7 % das mutações). Após uma análise detalhada das características clínicas dos pacientes com AEC3 (na primeira avaliação) os autores classificaram os diferentes subfenótipos.
Resultados:do total de 146 pacientes com AEC3 (46 famílias), 8,5% foram classificados como subfenótipo I, 61,3% com o subfenótipo II, 14,6% com o subfenótipo III, 3,5% com o subfenótipo IV e 1,2% com o subfenótipo V. Outros subfenótipos observados foram o VI (com ataxia cerebelar pura), em 7,3% e o VII (tipo misto), em 3,6% dos casos.
Conclusões: Nesta série brasileira de 146 pacientes com AEC3,os autores classificaram os pacientes dentro das cinco categorias de subfenótipos já conhecidas. Adicionalmente dois novos subfenótipos foram encontrados, o tipo VI (com ataxia cerebelar pura) e o tipo VII.

LESÕES EXPANSIVAS DO SNC

T26 14:00

Estudo dos polimorfismos do gene CDKN1a em tumores do sistema nervoso central

Dominguez MV, Tone LG, Queiroz RGP

O gene CDKN1A é um inibidor de quinase dependente de ciclina (CDK) que atua como regulador negativo na proliferação celular em G1, diferenciação e apoptose. CDKN1A é induzido pelo gene P53 em resposta a um dano ao DNA bloqueando o ciclo celular. Portanto, alterações genéticas neste gene poderiam afetar adversamente estes processos e aumentar a susceptibilidade para o desenvolvimento de câncer. Alguns polimorfismos do gene CDKN1A foram descritos, entre eles a transversão C-A (Ser/Arg) no códon 31 e a transversão C-T na região 3´UTR. Considerando a associação entre esses alelos polimórficos e câncer de pulmão, cervical, mama, nasofaringeal e sarcomas, esse trabalho tem por objetivo determinar a possível correlação entre os polimorfismos genéticos desse gene e o risco de desenvolvimento de tumores do sistema nervoso central (TSNC). A análise da freqüência destes genótipos foi feita em 36 pacientes com TSNC e em 160 indivíduos controles pareados por idade, sexo e etnia. Os DNAs genômicos extraídos foram utilizados como molde na amplificação das regiões de interesse por meio da técnica PCR-RFLP, utilizando respectivamente, as enzimas BsmAI e PstI. A “odds ratio” (OR) como uma estimativa de risco relativo foi calculada com intervalo de confiança de 95% (IC), e a significância estatística foi calculada usando o teste de qui-quadrado. Encontramos que os genótipos homozigotos selvagens (Ser/Ser) para o códon 31 e (T/T) para a região 3´UTR não apresentaram diferenças entre os casos e os controles (80,6% versus 70,8% para o códon 31 e 81,6% versus 75,2% para 3´UTR). Similarmente para os genótipos heterozigotos: Ser/Arg (19,4% versus 28,0%) e C/T (15,8% versus 24,2%). Por outro lado, os genótipos homozigotos Arg/Arg e T/T foram extremamente raros, detectando-se somente 2 indivíduos Arg/Arg entre os controles (1,2%) e 1 indivíduo T/T em cada grupo (2,6% versus 0,6%). Estes resultados não sugerem qualquer correlação entre estes polimorfismos do gene CDKN1A e o desenvolvimento dos

T27 14:15

Estudo de higromas pós-traumáticos agudos no adulto

Marco Antônio Zanini, Luiz Antonio de Lima Resende, Roberto Colichio Gabarra

Objetivo: Analisar o quadro clínico e tomografias evolutivas de 34 pacientes com higroma subdural traumático.
Métodos: Estudo clínico retrospectivo, incluindo achados neurorradiológicos evolutivos e achados cirúrgicos, de pacientes atendidos pelo Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu –UNESP.
Resultados: Acidentes de trânsito foram a causa predominante do traumatismo crânio-encefálico. Higromas subdurais traumáticos predominaram no sexo masculino, e nas regiões frontais do encéfalo. O prognóstico final parece estar relacionado com o quadro neurológico inicial. Pequenas e precoces efusões subdurais pós-traumáticas, precederam o aparecimento de higroma em 17 pacientes (50% dos casos). Provavelmente, tais pequenas efusões subdurais precoces já correspondem ao higroma, em patogenia, diferindo apenas em tamanho.
Conclusões: concluiu-se que as dilatações ventriculares em pacientes com higromas provavelmente têm mecanismos patogênicos distintos, podendo ocorrer em prováveis regimes de baixa pressão ou de alta pressão intracraniana. Higromas podem incidir e variar em pacientes sem concomitante variação do tamanho dos ventrículos. Discreta dilatação ventricular e higroma, em provável regime de baixa pressão intracraniana, não implica em bom prognóstico; discreta dilatação ventricular e higroma, em provável regime de alta pressão intracraniana, não implica em mau prognóstico. Este trabalho propõe classificação dos higromas, baseada na patogenia.

CEFALÉIA E DOR II

T28 14:30

Antagonistas dos receptores do NMDA e não NMDA influenciando a dor aguda e inflamatória sobre o território do nervo trigêmeo. Estudo cego placebo controlado envolvendo topiramato, divalproex e memantina

Elcio Juliato Piovesan, Vitor Angelo Radunz, Marco T Utiumi, Marcos C Lange,
Pedro A Kowacs, Lineu Cesar Werneck , Rogério A Mulinari, Michael Oshinsky,
Maria ABF Vital, Andreia Sereniki

Receptores do NMDA e não-NMDA estão envolvidos no controle da transmissão nociceptiva. Objetivos: Estudar a influência dos principais antagonistas do NMDA e Non-NMDA disponíveis comercialmente determinando o de melhor efeito analgésico bem como os efeitos sedativos. Métodos: Dois grupos de ratos-Novergicus pré-tratados com topiramato 10mg/kg (n=8), memantine 10mg/kg (n=8), divalproex 60mg/kg (n=8) ou solução salina (n=10) intra peritoneal 30 minutes antes do teste da formalina ou do teste do campo aberto foram incluídos neste estudo. O primeiro grupo recebeu formalina 2.5%, 40 µl foi injetada dentro do lábio superior direito dos animais (V2-território) induzindo desta maneira duas fases: fase I/precoce/aguda/ou neurogênicaase (0-3min) a fase II/tardia/crônica ou inflamatóriaand (12-30min). Um segundo grupo de animais foram submetidos ao teste de campo aberto avaliando-se a latência dos movimentos, freqüência de locomoção, imobilidade e o número de levantamentos. Para analise estatística foram aplicados os teste de variância independete (T-Test), Turkey test e ANOVA. Resultados: Os animais pré-tratados com memantine (p<0.0001) e divalproex (p=0.003) atenuaram a fase inflammatoria quando comparados com o grupo controle. Para os demais grupos e fases não observamos alterações estatisticamente significativas. O teste do campo aberto mostrou que a frequência de mobilidade aumente no grupo topiramato (p<0.05) e reduz no grupo divalproex (p<0.05), a freqüência de levantamentos aumenta no grupo topiramato (p<0.05) e a imobilidade reduz acentuadamente no grupo topiramato (p<0.005). Conclusão: Os resultados mostram que o grupo memantina e divalproex são os únicos que interferem significativamente na fase inflammatoria da dor, sendo que o grupo divalproex pode apresentar algum efeito sedative em comparação com os demais grupos. A melhora da função motora sem atenuar o comportamento de dor no grupo topiramato sugere que estes resultados podem ser secundários a um efeito ansiolítico.

T29 14:45

Agonist 5HT1B-1D potentializing the analgesic effect of acetylcholinesterase inhibitor.

Elcio Juliato Piovesan, Marco Utiumi, Vitor H Radunz, Eder Muranaka, Pedro A Kowacs, Rogério A Molinari, Lineu Cesar Werneck

Objetive: Determination of the analgesic effect of agonist 5HT1B-1D (sumatriptan), the analgesic effect of acetylcholinesterase inhbitor (rivastigmine) and the analgesic effect of acetylcholinesterase inhibitor (rivastigmine) plus agonist 5HT1B-1D (sumatriptan) over the orofacial formalin induced pain model.
Methods: Male rats were divided in four groups: 1) Saline Solution Group (SSG) (n=6, 1ml 0.9% 1ml/Kg); 2) Sumatriptan Group (SG) (n=6, 3mg/kg); 3) Saline Solution (1ml ISS 0.9% 1ml/Kg) plus Rivastigmine Group (SSRG) (1mg/kg) (n=6); 4) Sumatriptan (3mg/kg) plus Rivastigmine Group (SRG) (1mg/kg) (n=6). All groups received the drugs intraperitoneal 30minutes before the formalin test. Formalin 2.5% 40ìl was injected into the left upper lip trigeminal territory to induced a neurogenic phase (0-3min) and inflammatory phase pain (12-30min) behavior.
Results: For neurogenic phase the SSG showed 66.83 +18.60 seconds and SG 67.33 +29.39 seconds (p=0.723), SSRG showed 40.33 +21.63 seconds and SRG 4.83 +9.10 seconds (p<0.0001). For inflammatory phase the SSG showed 240.83 +23.85 seconds and SG 263.16 +29.16 seconds (p=0.53), SSRG showed 118.66 +15.43 seconds and SRG 9.33 +2.84 seconds (p<0.0001). The relationship between SSG and SSRG were for neurogenic (p=0.056) and inflammatory phase (p<0.021).
Conclusion: Agonist 5HT1B-1D (sumatriptan) did not have analgesic effect on the neurogenic and inflammatory pain model (formalin induced), acetylcholinesterase inhbitor (rivastigmine) reduced the inflammatory phase behavior and when we used the agonist 5HT1B-1D (sumatriptan) plus rivastigmine the analgesic effect of the was substantially increase for neurogenic and inflammatory phase.

T30 15:00

O efeito antiálgico do laser de baixa intensidade no tratamento das cefaléias cervicogênicas: apresentação de 7 casos

Renata Campi de Andrade Pizzo, José Geraldo Speciali, Carlos Alberto Bordini

Objetivo: Verificar o efeito do laser de baixa intensidade (GaAlAs) aplicado na região do nervo occipital maior e menor e/ou da raiz C2 do lado sintomático no tratamento das cefaléias cervicogênicas, substituindo o bloqueio convencional.Fundamentos: A cefaléia cervicogênica é caracterizada por dor nucal e/ou fronto-temporal desencadeada por distúrbio na região do pescoço, C1, C2 ou C3. Não é doença e sim um padrão de reação, é uma síndrome com diversas etiologias. A dor é unilateral, iniciada na região da nuca e referida na região fronto-temporal, pode ser desencadeada por movimentos do pescoço ou, por dígito-pressão de pontos específicos da nuca, sendo episódica ou crônica. O bloqueio dos nervos occipitais maior ou menor é feito com 2 finalidades: terapêutica e diagnóstica.
Material e Método: Foram encaminhados para o procedimento 7 pacientes, do Ambulatório de Cefaléia do HC da FMRP/USP. Cada paciente foi avaliado por um neurologista que fez o diagnóstico de cefaléia cervicogênica. Esses pacientes foram submetidos a aplicações com o laser (830nm, 45mW, contínuo) do lado sintomático em 8 pontos-gatilho localizados através da palpação na região dos nervos occipitais maior e menor, sendo aplicada uma D=60J/cm² por ponto, 1 vez/semana durante 4 semanas. Esses pacientes preencheram um diário de dor (escores 0-10) e foram feitas 4 avaliações: A0(antes da 1a aplicação), A1(logo após a última aplicação), A2 e A3(30 e 60 dias após a última aplicação).Resultados: Foi feita a média semanal de dor (AO=9,000;A1=2,326;A2=3,488;A3=3,327) e posteriormente os resultados identificaram diferenças estatisticamente significantes (teste t pareado p=0,001) entre A0 e A3, quanto a freqüência e intensidade de dor.
Conclusão: Diante do exposto podemos sugerir que o laser de baixa intensidade promoveu a diminuição da intensidade e freqüência da sintomatologia, mas de acordo com os resultados sugerimos que alterações na potência e doses sejam feitas a fim de se buscar um protocolo mais exato.

T31 15:15

Bloqueio anestésico convencional e com laser de baixa intensidade no tratamento da dor crônica residual pós-cirurgia de S]schawanoma do nervo facial: apresentação de caso

Renata Campi de Andrade Pizzo, José Geraldo Speciali, Carlos Alberto Bordini

Objetivo: Comparar a eficácia do laser de baixa intensidade (GaAlAs) com o bloqueio anestésico convencional na dor crônica pós-cirúrgica no seguimento cefálico. Fundamentos: O Schawnoma é o mais comum dos tumores neurogênicos, originados das células de schwann e presentes como uma massa solitária e encapsulada. Aproximadamente 25% dos schawnomas ocorrem em cabeça e pescoço. Uma das formas de tratamento é a cirúrgica.
Materiais e Métodos: O presente paciente apresentou-se no Ambulatório de Cefaléia do HC da FMRP/USP, queixando-se de cefaléia holocraniana à esquerda com um ponto gatilho localizado na região parietal E. Após avaliação padronizada do segmento cefálico constatou-se que a dor era irradiada do local da cicatriz cirúrgica, na região periauricular E, que se apresentava endurecida e fibrótica com prováveis neuromas de amputação. Esse paciente foi submetido a aplicações com o laser nas regiões da cicatriz e parietal em 8 pontos localizados através da palpação, sendo aplicada uma D=60J/cm² por ponto, 1 vez/semana durante 4 semanas. Esse paciente preencheu um diário de dor e foi avaliado: A0(antes da aplicação do laser), A1 e A2(logo após e 30 dias após a 4a aplicação). No retorno desta última avaliação optou-se por aplicar o bloqueio anestésico e foram feitas duas avaliações: A3 e A4(15 e 30 dias após o bloqueio).
Resultados: Comparando-se as médias semanais de intensidade da dor (escores 0-10) verificamos que do A0(9,429) para A1(0,571) houve uma diminuição acentuada da intensidade, entretanto no A2(6,429) ocorreu um aumento da sintomatologia, já na A3 a intensidade da dor havia reduzido de 6,429 para 2,571 e no A4 para 2,285.
Conclusão: Os dois tratamentos promoveram uma melhora considerável da freqüência e intensidade da sintomatologia. O laser promoveu uma grande redução da dor durante as aplicações, que uma vez interrompidas a dor se acentuou. O bloqueio convencional realizado a seguir trouxe grande melhora do quadro álgico que perdurou até o último retorno.