RESUMOS DO
OITAVO ENCONTRO DA SBIN
19 DE AGOSTO DE 2008
Hangar, Centro de
Convenções e Feiras da Amazônia
Belém - Pará
Sessão 1.- NEUROLOGIA EXPERIMENTAL, BIOQUÍMICA E GENÉTICA
Coordenador: Lineu Cesar Werneck
T1. Estudo ultraestrutual do ramo cutâneo dorsal do nervo ulnar em
humanos
Valéria Paula Sassoli Fazan, Adriana Leone Couto Rosa Dutra de Oliveira,
Wilson Marques Jr W, Amilton Antunes Barreira.
Ribeirão Preto - SP.
Fundamentos: O ramo cutâneo dorsal do nervo ulnar (RCDU) tem importância em diferentes situações clínicas. Pelo fato de entrar na mão por fora do canal de Guyon, em pacientes com síndrome do túnel do carpo, seus parâmetros eletrofisiológicos podem ser comparados aos ramos sensitivos que passam pelo interior do canal. Detalhes da anatomia macroscópica do RCDU foram exploradas na literatura. Entretanto, dados sobre sua estrutura microscópica são escassos e a morfometria ultraestrutural desse nervo ainda não foi explorada. Nosso objetivo foi realizar uma descrição morfológica e uma avaliação morfométrica do RCDU em nível ultraestrutural.
Métodos: Os RCDU de cinco pacientes foram obtidos na sala de autópsia, imediatamente após a morte, e fixados por imersão em glutaraldeído 2,5%. Os nervos foram então preparados com técnicas histológicas convencionais para a análise em nível de microscopia eletrônica de transmissão. Ultramicrografias do espaço endoneural foram obtidas randomicamente, com aumento final de 2000 vezes, e as barras das grades serviram como guias na obtenção das amostras. Pelo menos 23 imagens de cada fascículo foram obtidas. As fibras amielínicas presentes em cada campo microscópico foram identificadas visualmente e contadas. A análise morfométrica das fibras amielínicas foi realizada com o auxílio do programa KS 400, versão 2.0.
Resultados: Nosso material apresentou boa qualidade para o estudo mofométricos. Foram medidas, em média, 256 ± 51 fibras amielínicas. Estas fibras apresentam diâmetros que variam entre 0,3 e 2,0 µm e estão distribuídas em histograma de formato unimodal, com pico em 0,7 µm.
Conclusões: Esta é a primeira descrição morfométrica das fibras amielínicas do RCDU, que será de grande utilidade nas futuras investigações de neuropatias do nervo ulnar.
T2. Ultrastructural study of the phrenic nerve in streptozotocin-induced diabetic rats
Valéria Paula Sassoli Fazan, Caroline Echevarria Rodrigues Jordão, Omar Andrade Rodrigues Filho.
Uberaba - MG; Ribeirão Preto - SP, Iowa City - IA USA.
Fundamentos: Streptozotocin (STZ) induced diabetes is known to cause a reduction of both conduction velocity and axon caliber in rat nerves and also a decrease in muscle fiber size. In the present study we investigated the phrenic nerve neuropathy, due to experimental diabetes induced by STZ and the evolution of this neuropathy in diabetic rats treated with insulin.
Methods: Proximal and distal segments of the phrenic nerves were evaluated with the aid of a digital transmission electron microscope (TEM), from rats rendered diabetic, for 12 weeks, by injection of STZ. Control rats received vehicle. Treated rats received a single subcutaneous injection of insulin on a daily basis.
Results: The phrenic nerves of diabetic rats showed lesions of the myelinated and unmyelinated fibers, as well as the endoneural vessels and Schwann cells nuclei. The main alterations were the presence of axonal atrophy with loose myelin sheaths on the large caliber myelinated fiber. The small myelinated fibers presented signs of axonal atrophy or demyelination. Basement membrane thickening and signs of endothelial hyperplasia were present on the endoneural blood vessels of both diabetic groups but were more sever on the untreated animals. In the insulin treated animals, most of the alterations were seen on the small myelinated fibers and were related to demyelination signs.
Conclusion: The phrenic nerve is affected by the experimental diabetes and the conventional insulin treatment was not capable to prevent the small fiber neuropathy identified by TEM.
Support: FAPESP 2006/03200-7, 2006/06362-8 and 2007/08498-7, CNPq 202079/2007-4
T3. Avaliação da confiabilidade dos ensaios enzimáticos da cadeia respiratória realizados com fragmentos congelados de músculo esquelético
Cláudia F.R .Sobreira, Sílvia HA Escarso, Anelize G Souza, Luciano Neder.
Ribeirão Preto - SP.
Fundamentos: Avaliação quantitativa da atividade das enzimas da cadeia respiratória através de ensaios enzimáticos é procedimento utilizado para a investigação diagnóstica das doenças mitocondriais. Devem ser preferencialmente realizados em mitocôndrias isoladas de tecido fresco o que implica na coleta de segunda biópsia e na necessidade de retirada de grande fragmento de tecido muscular. Este trabalho tem o objetivo de avaliar a confiabilidade dos ensaios enzimáticos da cadeia respiratória realizados em tecido muscular congelado homogeneizado.
Métodos: Fragmentos congelados de biópsias musculares de 30 pacientes e 16 controles foram homogeneizados. Atividades dos complexos enzimáticos I, II, III, II+III e IV da cadeia respiratória, bem como da citrato sintetase foram mensuradas em duas ocasiões distintas pelo mesmo examinador, utilizando técnicas previamente publicadas. Os resultados foram calculados em micromoles/min/g de tecido, em nmoles/min/mg de proteína e como relação com a atividade da citrato sintetase. A confiabilidade intra-observador foi avaliada através do coeficiente de correlação intraclasse (CCI) e do coeficiente de correlação de Spearman (CCS).
Resultados: Os CCIs e CCSs indicaram correlação boa ou muito boa entre as 2 medidas obtidas para todas as atividades enzimáticas analisadas, com exceção dos complexos II e IV quando calculados em micromoles/min/g de tecido. Em geral os resultados calculados em relação à citrato sintetase apresentaram maiores índices de correlação. A atividade do complexo IV mostrou os maiores intervalos de confiança, indicando que em algumas amostras os resultados obtidos nas 2 medidas não foi muito semelhante.
Conclusão: Ensaios enzimáticos da cadeia respiratória realizados com fragmentos congelados de músculo são procedimentos que apresentam confiabilidade.
T4. Níveis de CGRP no líquido de cefalorraquidiano de pacientes com enxaqueca crônica
Domingos Sávio de Souza Vieira, Marcelo Masruha Rodrigues, MD, Eduardo Ferreira de Castro Neto, André Leite Gonçalves, Eliova Zukerman, Alessandra S. Oliveira, Maria da Graça Naffah-Mazzacoratti, Mario Fernando Prieto Peres.
São Paulo – SP.
Fundmentos: O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) é um potente vasodilatador endógeno, estando localizado predominantemente em neurônios sensoriais e em terminações nervosas perivascular do sistema nervoso central. Pode ser liberado destes neurônios tanto por estímulo elétrico quanto químico. Em crises de enxaqueca fibras nervosas do sistema trigeminovascular levam a vasodilatação mediada pelo CGRP, com subseqüente sintomas dolorosos.
Objetivos: Verificar níveis liquóricos do CGRP em pacientes com enxaqueca crônica submetidos à punção lombar.
Métodos: Foram estudados 54 pacientes com enxaqueca crônica de acordo com os critérios diagnósticos da Sociedade Internacional de Cefaléias (2004). Os pacientes foram submetidos a punção lombar com medida de pressão para excluir hipertensão intracraniana idiopática sem papiledema. Espécimes de LCR controle foram obtidos de pacientes submetidos à punção lombar com outros diagnósticos. Os níveis CGRP foram determinados por cromatografia líquida de alta resolução.
Resultados: Os níveis de CGRP no LCR de pacientes com enxaqueca crônica (0,144 ±0,074 ng/ml) foram significativamente maiores quando comparados ao controles (0,075 ±0,069 ng/ml) (p<0,001) Discussão/conclusão: Nosso estudo mostra que os níveis de CGRP no LCR de pacientes com enxaqueca estão maiores que aqueles sem enxaqueca, dados de acordo com literatura a nível clínico e experimental.
T5. Análise Genética das Síndromes Miastênicas Congênitas
Bianca Lamas Gervini, Rosana Hermínia Scola, Paulo José Lorenzoni, Cláudia Suemi Kamoi Kay, Violeta Mihaylova, Angela Abicht, Angela Huebner, Hanns Lochmüller, Lineu César Werneck.
Curitiba – PR, Munique - Alemanha.
Fundamentos: As síndromes miastênicas congênitas (SMC) formam um grupo heterogêneo de doenças hereditárias em que há disfunção da junção neuromuscular. Até o presente momento foram identificadas mutações em diferentes genes, que causam subtipos distintos de SMC, de apresentação clínica variável.
Métodos: Foram avaliados 25 pacientes, de 18 famílias diferentes, os quais apresentavam diagnóstico clínico de SMC. Os pacientes foram submetidos a seqüenciamento dos genes CHRNE, DOK7, COLQ, CHRNA1 e CHRNB1, relacionados às SMC. As características clínicas e os achados neurofisiológicos também foram avaliados.
Resultados: Foram identificadas mutações recessivas no gene CHRNE em 16 pacientes, mutações no gene DOK7 em três casos e mutações nos genes COLQ, CHRNA1 e CHRNB1 em um paciente cada. A mutação CHRNE 70insG foi a mais prevalente, sendo identificada em 10 pacientes. Em três casos a análise genética não detectou alterações.
Conclusão: Mutações recessivas no gene CHRNE, relacionadas à deficiência de receptor da acetilcolina, são as maiores causadoras de SMC na amostra avaliada.
Sessão 2. DOENÇAS CEREBRO-VASCULARES
Coordenadora: Viviane Flumignan Zétola
T6. Trombose venosa cerebral: evolução clínica e fatores prognósticos em 111 pacientes.
Aurélio Pimenta Dutra, Erica Cristina de Sá Camargo, Ayrton Roberto Massaro, Milberto Scaff.
São Paulo - Brasil
Fundamentos: A evolução clínica da trombose venosa cerebral (TVC) pode variar desde a recuperação completa ao óbito. Séries européias e um estudo multicêntrico identificaram alguns fatores indicativos de prognóstico da TVC, dado importante na decisão da melhor terapêutica para os pacientes. Este estudo busca identificar, a partir do seguimento prospectivo de cento e onze pacientes com TVC, os fatores prognósticos envolvidos na evolução clínica durante o período de 2 anos.
Métodos: Foram acompanhados prospectivamente 111 pacientes com diagnóstico de TVC desde a fase aguda do diagnóstico, confirmado por meio de RM de encéfalo e/ou angiografia cerebral (ARM, ATC ou angiografia digital). Obtidos dados do quadro clínico e seguimento por um protocolo clínico. 96% dos pacientes foram anticoagulados na fase aguda com heparina e seguida de anticoagulação com warfarina. Submetidos a investigação para os fatores predisponentes para TVC. A evolução clínica foi quantificada por meio da escala modificada de Rankin (EMR) após 3, 6, 12 e 24 meses, definindo os pacientes de bom prognóstico EMR £ 1, e mau prognóstico EMR ³ 2. Comparamos dados clínicos da fase aguda e resultados encontrados nos exames de imagem e laboratoriais como possíveis fatores prognósticos, através da análise univariada pelo teste c2 e os fatores de significância estatística (p<0,1), foram analisados com regressão logística ajustada e cálculo da razão de chances (RC), (intervalo de confiança IC=95%).
Resultados: A média da idade dos pacientes foi de 35 anos, 72% mulheres, 40% afro-brasileiros. As principais manifestações clínicas foram: cefaléia 97%, déficit focal 47%, crise epiléptica 40%, alteração da consciência 28%, síndrome de HIC (SHIC) isolada 40%. Quanto aos fatores predisponentes; 75% das mulheres usavam anticoncepcional, 31% dos pacientes apresentavam trombofilia hereditária, 13% SAAF, 6% eram portadores de vasculites, 25% outros estados pro trombóticos, 7 % apresentavam fatores locais (infecciosos ou MAV); e 5% das mulheres estavam no puerpério ou gestação. Os dados de neuroimagem revelaram que 42% apresentaram trombose em mais de um sistema venoso, 33% tiveram infartos hemorrágicos e 18% infartos venosos isquêmicos, e 20% dos pacientes apresentaram trombose de veias e seios profundos. Após 24 meses 18 pacientes (17%) apresentaram EMR ³ 2 e os fatores determinantes de pior prognóstico foram: a etnia afro-brasileira p=0,001; RC= 11,37 (95% IC 2.81- 46,08), alteração do nível de consciência p=0,007; RC=4.56 (95% IC 1.61-19.45), sexo masculino p=0,049 RC=3.55 (95% IC 1.00-12.55) e idade acima de 32 anos p=0,05 RC = 3.95 (95% IC 0,97-15.20). A presença isolada de ACO como fator predisponente está associado ao melhor prognóstico p = 0,016; RC=5,17(95% IC 1.37-19.57) e após 24 meses a mortalidade foi de 4,5%.
Conclusões: A análise deste trabalho evidencia que a maioria dos pacientes portadores de TVC (83%) apresenta uma evolução benigna com o tratamento, estando após 24 meses assintomáticos ou com sintomas mínimos, e a presença de ACO como fator predisponente isolado a TVC está relacionado ao melhor prognóstico. Os pacientes com pior evolução clínica têm a raça afro-brasileira, a alteração do nível de consciência, sexo masculino e idade acima de 32 anos como fatores determinantes de pior prognóstico em vinte e quatro meses. A identificação destes fatores é importante por direcionar um melhor tratamento na fase aguda da TVC para casos selecionados.
T7. Doença cerebrovascular em jovens como manifestação neurológica da síndrome do anticorpo antifosfolípide
Viviane Flumignano Zétola, Aníbal de Quadros, Fabiane Fernandes Regado, Rafaela Schramm de Borba Mendonça, Marcus Christiano Lange, Lineu Cesar Werneck,
Carlos Augusto Lima, Edison Matos Novak.
Curitiba – PR.
Fundamentos: O Acidente Vascular Encefálico isquêmico (AVEi), embora ocorra em menor frequência em pacientes jovens, tem seu estudo motivado em virtude do importante impacto individual e sócio-econômico decorrente da elevada taxa de morbimortalidade que pode causar nessa população economicamente ativa. Os fatores etiológicos nessa faixa etária são bastante amplos e a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF) é uma causa já reconhecida. O presente trabalho teve o objetivo de verificar a ocorrência AVEi como manifestação neurológica da SAAF e correlacionar os dados clínicos, laboratoriais e de imagem nos pacientes atendidos no Hospital de Clínicas da UFPR (HC-UFPR), Curitiba.
Métodos: Análise restrospectiva dos dados clínicos, laboratoriais e de imagem de 13 pacientes portadores de AVEi com idade inferior a 50 anos acompanhados no Serviço de Doenças Cerebrovasculares do HC-UFPR no período de 1997 a 2007, com diagnóstico estabelecido de SAAF.
Resultados: Dentre 333 pacientes jovens 13 (3,9%) tiveram AVEi como manifestação neurológica da SAAF, sendo todos mulheres com idade média do primeiro evento cerebral isquêmico aos 27,5 ± 9,44 anos. A hemiparesia esquerda foi o principal sintoma inicial (30,8%). A hipertensão arterial sistêmica (HAS) e o livedo reticular estavam presentes em 46,2% dos casos. O anticoncepcional oral e o tabagismo foram encontrados em 53,8% e 30,8%, respectivamente. Para o estabelecimento do diagnóstico, a positividade do anticorpo anticardiolipina foi mais freqüente quando comparada a presença do anticoagulante lúpico, sendo que foi necessário a realização do teste mais que uma vez. O fator antinuclear foi reagente em 23% dos pacientes Apenas em uma paciente foi detectado trombocitopenia e em duas obtivemos marcadores inflamatórios elevados. A tomografia de crânio evidenciou o AVE em 84,6% dos casos. A ressonância magnética de encéfalo foi realizada em 6 pacientes sendo que em cinco observou-se alteração. Cinco pacientes realizaram doppler transcraniano, e em 4 evidenciou a presença de forame oval patente. Achados arteriográficos estavam alterados em 8 pacientes dos nove que realizaram o exame. A evolução de longo prazo é satisfatória com anticoagulação oral, embora a recidiva de eventos seja alta, a recorrência do evento cerebrovascular ocorreu em 46,2% dos pacientes.
Conclusões: A SAAF é uma causa que deve ser pesquisada no AVE em jovem considerando que seu tratamento é diferenciado. A presença de fatores de riscos conhecidos que comprometam a microcirculação não afasta o diagnóstico e é freqüentemente associado nesses pacientes. O estabelecimento diagnóstico deve seguir os critérios de literatura e o seguimento de longo prazo instituído visto o alto índice de recorrência de eventos.
T8. Escala prognóstica para pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo tratados com trombólise endovenosa
Sheila C.O. Martins, Leonardo Vedolin, Rosane Brondani, Marcelo Folgierini, Maurício A. G. Friedrich, Luiz Antônio Nasi, Andréa G. Almeida, Márcia L. F. Chaves, Alice G. de Araújo, Mariana D. Araújo, Maurer Martins, Adriano S. Wartchow, Cleber C. Dall’Alba, Charles Klamt, Fábio Pascoto, Ayrton R. Massaro.
Porto Alegre – RS, São Paulo – SP.
Fundamentos: A trombólise endovenosa no acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) agudo permanece subutilizada, algumas vezes por causa da dificuldade em definir os riscos e benefícios do tratamento. Nosso objetivo foi identificar os fatores pré-tratamento relacionados ao prognóstico em 3 meses dos pacientes com AVCI agudo que são tratados com trombolítico EV e criar uma escala para avaliar o prognóstico destes pacientes.
Método: Estudamos 221 pacientes com AVCI agudo tratados com trombólise EV dentro de 3 horas do início sintomas em 3 hospitais de Porto Alegre entre 2002 e 2007. Fatores clínicos, laboratoriais e de imagem foram correlacionados com o prognóstico em 3 meses. Foi usada análise de regressão logística para criar um modelo preditivo de evolução favorável e catastrófica (escore de Rankin modificado ≤ 1 e entre 4 e 6, respectivamente). A partir deste modelo foi construída uma escala prognóstica para pacientes com AVCI tratados com trombólise EV.
Resultados: As oito variáveis preditoras independentes de prognóstico favorável em 3 meses foram: idade > 70 anos, escore do NIHSS basal, glicemia > 125 mg/dL, creatinina > 1,2 mg/dL, contagem de leucócitos < 9200/mL, plaquetas ≤ 150000 mm3, hiperdensidade arterial na TC e escore ASPECTS ≤ 7. A partir da razão de chance destas oito variáveis foi criada a Escala. A chance de evolução favorável foi de 88% nos escores entre 0 e 4, 59% entre 5 e 9, 36% entre 10 e 14, 10% entre 15 e 21 e zero entre 21 e 32. A chance de evolução catastrófica nestas categorias de escores foi 2, 25, 36, 58 e 83%, respectivamente. A área sob a curva ROC foi 0,866 para o modelo preditor de evolução favorável.
Conclusões: A combinação de variáveis clínicas, laboratoriais e radiológicas prediz, com alta acurácia, o prognóstico em 3 meses de pacientes com AVCI submetidos ao tratamento com rtPA endovenoso.
T9. Doppler transcraniano contrastado no estudo de embolia paradoxal. A insonação de apenas um vaso influencia nos resultados obtidos?
Marcos Christiano Lange, Viviane Flumignan Zétola, Lineu César Werneck
Curitiba - PR
Fundamentos: O Doppler transcraniano contrastado (DTCc) apresenta alta acurácia na investigação de embolia paradoxal (EP), no entanto são descritos diversas metodologias técnicas na literatura com possíveis comprometimento nos resultados. O objetivo deste estudo é analisar a necessidade de insonação bilateral com o grau de microembolia (MES) na artéria cerebral média (ACMd) e na artéria cerebral média esquerda (ACMe) e verificar se existe aumento da positividade do exame após repetição do teste em repouso (TR) e sensibilizado por manobra de Valsalva (TMV).
Métodos: Foram realizados 150 testes de DTCc (25 pacientes) no Serviço de Neurologia do HC-UFPR entre 10/2007 e 05/2008. Foi utilizado aparelho DWL–Doppler Box, quatro canais + modo M. Foram insonadas simultaneamente ambas as ACMs em duas profundidades, proximal (60-70mm de profundidade) e distal (50-60mm de profundidade) com distância mínima de 8 mm entre elas. A solução contrastante utilizada foi solução salina agitada (SSA) infundida através de acesso venoso periférico em membro superior direito com scalp 19. Foram realizados três testes em cada paciente, um TR e dois TMV, o primeiro com manobra de Valsalva (MV) 5 segundos antes da injeção de contraste (TMVpre) e o segundo com MV 5 segundos após a injeção de contraste (TMVpos), cada um dos três testes foi repetido duas vezes (teste 1 e teste 2). A MV foi considerada eficaz quando ocorreu 25% de redução da velocidade de fluxo em repouso e uma pressão maior que 40 mmHg (controlada por manguito conectado a boca do paciente). O teste foi considerado positivo quando da passagem de um MES em até 60 segundos após a infusão da SSA. Para quantificação consideramos EP pequena (1- 10 MES), grande (>10 MES) e cortina (impossibilidade de contagem). Para avaliação da positividade do teste após repetição, consideramos TR1 x TR2, TMVpre1 x TMVpre2 e TMVpos1 x TMVpos2, sendo que TR1, TMVpre1 e TMVpos1 foram os analisados para bilateralidade (75 testes).
Resultados: Bilateralidade: Entre os 75 testes analisados, 55 foram positivos, sendo 46 com passagem de MES bilateralmente, cinco somente em ACMd e quatro somente em ACMe. Não houve similaridade na quantificação de MES em 12 testes, ACMd demonstrou cinco EP pequena, três EP grande e quatro negativos. ACMe, sete EP pequena e cinco negativos. Ao correlacionarmos a quantificação de MES com a lateralidade, cortina teve 100% de simetria (9 ACMd x 9 ACMe), EP grande 85% (20 ACMd x 17 ACMe) com assimetria em três testes (todos EP grande ACMd e EP pequena em ACMe). EP pequena apresentou 35% de assimetria (nove testes), cinco negativos em ACMe e quatro negativos em ACMd. Repetição: Entre os 150 testes analisados, TR2 foi similar a TR1 em 19 pacientes, com aumento do número de exames positivos em 6 pacientes (13 x 7), todos EP pequena. Ao analisarmos a repetição do TMVpre, 20 foram similares, somente um TMVpre1 negativo tornou-se positivo (EP pequena) após o TMVpre2 e houve aumento da quantificação em outro teste (EP pequena para EP grande), porém dois testes foram negativos na repetição e um passou de EP grande para EP pequena. Não houve modificação dos EP cortina (cinco no teste inicial e na repetição). Ao analisarmos a repetição do TMVpós, 19 testes foram semelhantes, somente um teste negativo tornou-se positivo após repetição (EP pequena) e houve aumento da quantificação após a repetição em outros dois testes, dois de EP grande para cortina, porém três testes negativaram após a repetição (todos EP pequena).
Conclusões: A insonação bilateral permite uma melhor identificação da EP, principalmente das classificadas como pequenas. A repetição do exame favoreceu a positividade do diagnóstico nos testes realizados em repouso. Portanto, os critérios técnicos devem ser padronizados para a pesquisa de embolia paradoxal, podendo as diferenças obtidas nos testes influenciar tomadas de decisões.
T10. MELAS: estudo clínico, morfológico e molecular.
Paulo José Lorenzoni, Rosana Herminia Scola, Cláudia S. Kamoi Kay, Raquel Cristina Arndt, Aline Andrade Freund, Lineu César Werneck.
Curitiba -PR.
Fundamentos: MELAS é uma das encefalomiopatias mitocondriais caracterizada por miopatia mitocondrial, encefalopatia, acidose láctica e episódios semelhantes a acidente vascular cerebral (AVC).
Objetivos: Conhecer as características de pacientes com MELAS acompanhados no HC/UFPR. Material e Métodos: O estudo de 9 pacientes com MELAS avaliou: manifestações clínicas, laboratoriais, bioquímicas, neuroradiológicas, morfológicas (fibras musculares e vasos) e genéticas (gene tRNALeu(UUR) do DNAmt analisado por PCR/RLFP e seqüenciamento).
Resultados: O início da doença foi antes dos 15 anos em 6 pacientes. Os sintomas encontrados foram: crise convulsiva, retardo mental, vômitos, cefaléia, fraqueza muscular, surdez, baixa estatura, ptose palpebral, oftalmoparesia, ataxia e neuropatia facial. O ácido lático sérico estava aumentado em 6 pacientes. As imagens do crânio revelaram predomínio da lesão semelhante à AVC em região temporal, occipital e parietal. Fibras vermelhas rasgadas (RRF) ocorreram em 88,8% na coloração pelo tricromio de Gomori modificado (MGT) e em 100% pela desidrogenase succicínica (SDH), porém com freqüência acima de 2% em 55,5% dos pacientes na coloração pelo MGT e 88,8% pela SDH. Vasos com forte coloração pela SDH (SDH+) ocorreram em 55,5% dos pacientes. O estudo molecular mostrou a mutação A3243G no DNAmt de 3 pacientes.
Conclusões: Os pacientes com MELAS tem variação na apresentação, sendo que alterações típicas de MELAS, como sinais de encefalopatia, episódios semelhantes à AVC, episódios de cefaléia e vômitos recorrentes, nível elevado de ácido lático podem ser encontrados na maioria dos pacientes. A reação histoquímica para SDH é superior à coloração pelo TGM na identificação de RRF. A falta de vasos SDH+ na biópsia muscular não exclui o diagnóstico da doença. A mutação ponto A3243G do DNAmt é a mais freqüente relacionada com MELAS. O uso da biópsia muscular como método diagnóstico de MELAS se revela superior ao da pesquisa de mutações do gene tRNALeu (UUR) do DNAmt.
Suporte: Fundação Araucária.
Sessão 3- DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS, DESMIELINZIANTES E EPILEPSIA.
Coordenador: Hélio Afonso Ghizoni. Teive
T11. Prevalence of drug induced and vascular parkinsonism in a large sample of parkinsonian patients
Renato Puppi Munhoz, Hélio A.G. Teive MD, Lineu Cesar Werneck,
Curitiba - PR.
Background: Vascular
and drug induced parkinsonism are probably the most common causes of
parkinsonism after idiopatic PD. The prevapence of these disorders
remains unknown in the Brazilian population.
Objective: To determine the etiologic diagnosis and clinical profile in
a large population of patients with a syndromic diagnosis of
parkinsonism.
Methods: Cross sectional data collection of patients with parkinsonism. Data included demographic caracteristics, clinical profile including motor and non-motor symptoms/signs.
Results: The whole sample included 1097 subjects with 53,8% males, mean age 67,8 11,8 years (19-98), disease duration of 7,2 5,5 years (1-40), mean age of onset 60,7 12,8 years (15-96). The most common diagnosis was Parkinson s Disease (PD) found in 848 (77.3%) patients. A positive family history was reported in 11,2%. The other diagnosis found were drug induced parkinsonism in 79 (7,2%), vascular parkinsonism in 51 (4,6%), PSP in 35 (3,2%), Lewy body dementis in 33 (3%) and MSA in 31 (2,8%). The most common drugs identified were flunarizine, cinnarizine, haloperidol, levomepromazine, valproate and risperidone among others.
Conclusions: Drug induced and Vascular parkinsonism are common forms of parkinsonism in Brazil.
T12. Disfunção miccional em doença de Parkinson: um estudo clínico e urodinâmico
Zein Mohamed Samour, Cristiano Gomes, Flávio Augusto Sekeff Sallem, Egberto Reis Barbosa, Flávio Trigo Rocha, Homero Bruschini, Roberto Lopes e Miguel Srougi.
São Paulo - SP
Objetivos: Avaliar os sintomas de trato urinário inferior (STUI) em pacientes com doença de Parkinson (DP) e examinaram sua associação com os parâmetros clínicos que poderiam ter impacto sobre a disfunção miccional.
Métodos: Foi feito um estudo retrospectivo de 110 pacientes (76,4% homens), com idade média de 61.8 ± 9.6 anos. A duração média da doença foi de 12.3 ± 7.2 anos. Foi utilizada a escala de Hoehn & Yahr e a Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) para avaliar o impacto neurológico da DP. STUI foram avaliados pela International Continence Society male questionnaire. Os pacientes sintomáticos foram submetidos a estudo urodinâmico.
Resultados: Após análise multivariada, observou-se que a disfunção miccional aumentou com o grau de incapacidade neurológica, mas não com a idade do paciente ou duração da doença. A qualidade de vida foi afetada pela gravidade dos STUI, e os sintomas com o maior impacto sobre a qualidade de vida foram aumento da freqüência miccional e noctúria. Sessenta e três (57,2%) pacientes referiram sintomas de trato urinário. Eles não diferiram dos pacientes assintomáticos quanto à idade, duração de doença e STUI, mas tinham DP mais avançada. Obstrução da saída vesical foi observada em 38 (70,3%) dos pacientes, e hiperreatividade do detrusor em 27 (50%) dos pacientes, mas o grau de incapacidade neurológica não se associou com o padrão urodinâmico. A única diferença observada entre homens e mulheres sintomáticos foi que aqueles apresentaram sintomas miccionais mais severos.
Conclusão: A gravidade da doença neurológica é o único fator preditivo para a ocorrência de disfunção miccional. Os achados urodinâmicos não se associaram com o grau de incapacidade neurológica. Homens e mulheres foram igualmente afetados pelos STUI e demonstraram achados urodinâmicos semelhantes.
T13. PET ativado por teste neuropsicologico no diagnóstico das demências.
Sergio L. Schmidt, Patricia Lavatori Correa.
Rio de Janeiro - RJ.
Fundamentos: Na maioria dos casos de transtorno cognitivo leve (pré-demência) o primeiro sintoma é a perda de memória. O prejuízo da atenção ainda não foi extensivamente estudado, mas trabalhos recentes indicam que a redução da memória é seguida de prejuízo de atenção.
Objetivos: Identificar as áreas cerebrais de ativação associadas ao processamento da atenção visual e definir déficits que possam ocorrer no grupo de pacientes com transtorno cognitivo leve (TCL) em comparação com um grupo normal.
Métodos: 12 pacientes foram estudados, sendo 6 com diagnóstico neuropsicológico de TCL (63 ± 8 anos, 3 mulheres) e 6 pessoas normais (41 ± 19 anos, 3 mulheres) Todos realizaram o PET FDG pelo sistema de coincidência, em repouso e após teste computadorizado de atenção (TCA) e receberam 185 MBq de FDG, 45 minutos antes dos exames. O PET em repouso e o ativado foram feitos com intervalo mínimo de 48 horas. A injeção de FDG no exame basal foi feita com 30 minutos de repouso e no PET ativado 5 min após o início do TCA (duração total do TCA: 35 minutos).
Resultados: nas pessoas normais o metabolismo cortical em repouso foi normal e no grupo com MCI observou-se hipometabolismo têmporo-parietal bilateral em 5/6 (p=0,01). O PET ativado apresentou padrão de ativação significativamente diferente entre o grupo com TCL (ausência de ativação: 5/6) e os normais (ativação têmporo-parietal bilateral: 4/6) com p=0.03. O TCA foi mais alterado no grupo com MCI do que nos controles (p=0,03).
Conclusões: o presente estudo demonstrou que os pacientes com TCL apresentam um padrão típico no exame basal e após a tarefa cognitiva de atenção (menos ativação cerebral). Mais estudos são necessários para avaliar se a associação de tarefas cognitivas ao PET pode aumentar capacidade do PET na estratificação de risco dos pacientes com TCL.
T14. Um modelo de regressão logística capaz de predizer transtornos depressivos nas epilepsias do lobo temporal
José Augusto Bragatti, Juliana Bohn Assmann, Vivian Fontana, Clarice Pereira Rigotti, Renata Gomes Londero, Carolina Machado Torres, Sandra Leistner-Segal, Gisele Gus Manfro,
Maria Paz Hidalgo, Marino Muxfeldt Bianchin
Porto Alegre – RS.
Fundamentos: Transtornos depressivos são freqüentes em pacientes com epilepsia do lobo temporal. No entanto, a prevalência desta comorbidade pode variar conforme a metodologia utilizada e a população estudada. Ainda estão faltando estudos bem controlados, com instrumentos diagnósticos estruturados e avaliação dos fatores de risco independentes.
Métodos: Estudamos 80 pacientes com ELT quanto a transtornos psiquiátricos, com o uso do SCID (“Structured Clinical Interview for DSM-IV”). Quatro grandes categorias diagnósticas psiquiátricas foram identificadas: transtornos do humor, ansiedade, psicose, e abuso de álcool ou drogas. As variáveis estudadas foram idade, idade de início e duração da epilepsia, sexo, história familiar (HF) psiquiátrica e de epilepsia, freqüência de crises, dados de semiologia, de neuroimagem e achados eletroencefalográficos.
Resultados: Sessenta e dois por cento eram mulheres, com média de idade de 43.2 anos. Quarenta e nove pacientes (62%) tiveram um diagnóstico psiquiátrico. Transtornos depressivos foram as comorbidades psiquiátricas mais comumente encontrados, ocorrendo em 44% dos pacientes avaliados. História familiar psiquiátrica, (O.R. = 2,61; 95% C.I. 1,0-6,8; p=0.049) e envolvimento do hemisfério dominante (O.R. 3,02; 95% C.I. 1.1-8.3; p=0.032) foram os únicos fatores de risco independentes associados com transtornos depressivos.
Conclusões: Com esses dados criamos um modelo de regressão logística para identificar pacientes em risco para transtornos depressivos.
T15. Estudo comparativo da prevalência de depressão entre ataxia autossômica dominante e seqüela de acidente vascular cerebral – componente orgânico (cerebelar) da depressão
Nizael Figueiredo Bernardo, Antonio de Souza Andrade Filho; Ramon de Almeida Kruschewsky; Rodrigo Antonio Rocha da Cruz Adry; Camila Reis.
Salvador – BA.
Fundamentos: Avaliar o impacto da morbidade na gênese de sintomatologia depressiva em pacientes portadores de ataxia cerebelar autossômica dominante e a possível implicação das lesões cerebelares por si desempenharem papel no surgimento e gravidade de tais sintomas.
Métodos: Trata-se de um estudo descritivo de corte longitudinal, comparando a prevalência de depressão através da Escala de Hamilton (HAM-D21)em dois grupos, um formado por 42 pacientes portadores de ataxia cerebelar autossômica dominante e outro por 50 paciente seqüelados de AVC após seleção por critérios de inclusão e exclusão.
Resultados: todos os pacientes dos dois grupos apresentavam grau 03 na escala de Rankin de incapacidade Modificada. A média de idade em ataxia foi 43,4762 e em avc 54,04 com intervalo de confiança 95%(IC) = 4.832-16.295 p = 0.1134; a pontuação média na HAM-D21 em ataxia foi 21,0476 e em AVC, 12,48, com IC-95% = 11.743-5.392 e p < 0.0001
Conclusão: Houve diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos, com maior prevalência de depressão nos pacientes com ataxia cerebelar autossômica dominante.
T16. Transplante autólogo de células tronco na esclerose múltipla – mobilização e condicionamento com ciclofosfamida.
Amilton Antunes Barreira, Doralina Guimarães Brum de Souza, Ana-Beatriz P.L. Stracieri , Maria-Carolina B. Oliveira, Dannielle F. Godoi, Daniela A. Moraes, Marina A. Coutinho;
Wilson Marques Júnior, Júlio César Voltarelli.
Ribeirão Preto – SP
Fundamentos: As bases para o procedimento são: a esclerose múltipla (EM) tem uma patogenia auto-imune, o transplante autólogo de células tronco hematopoéticas (TACTH) tem uma patogenia auto-imune, o TACTH pode reverter a encefalite alérgica experimental, os pacientes tratados com TACTH para doenças concomitantes com a EM apresentam melhora desta e o prognóstico de um contingente de pacientes com EM é ruim, independentemente dos tratamentos medicamentosos vigentes. O presente estudo visa apresentar resultados preliminares do transplante autólogo de células tronco hematopoéticas (TACTH) no tratamento da esclerose múltipla (EM).
Métodos: Critérios de inclusão: 18 to 60 anos de idade; pacientes piorando independentemente do uso de imunomoduladores, EDSS entre 3 e 6,0. Critérios de exclusão: doenças infecciosas sistêmicas; doença crônica pulmonar, cardíaca, renal ou hepática e gravidez. As células-tronco são mobilizadas da medula óssea para a circulação após a administração de 50mg/Kg IV de ciclofosfamida e fator de crescimento granulocítico. Pelo menos 200,000,000 células tronco são coletadas por leucaférese, crio-preservadas e infundidas juntamente com globulina anti-timocítica, após o regime de condicionamento. O condicionamento é obtido usando 200mg/Kg/IV de ciclofosfamida. Estabilização ou melhora na escala do EDSS, redução das lesões captantes de contraste na ressonância magnética (RM) ao longo de 5 anos são os objetivos finais do procedimento.
Resultados: Vinte e sete pacientes foram tratados com TACTH. O tempo médio de seguimento foi de um ano (média: 1 mês a 2,5 anos). Diarréia, infecções urinárias, pneumonia e queda de cabelos foram os efeitos colaterais mais importantes associados ao uso da ciclofosfamida. Não houve óbitos. O EDDSS de 21 pacientes ficou estabilizado ou se reduziu. Para 6 pacientes o EDSS aumentou entre 0,5 e 2,0 pontos. Houve redução do número de novas lesões à RM, quando se fez a comparação com o ano anterior ao transplante.
Conclusões: Os resultados preliminares indicam que o TACTH com o esquema proposto não se associou a óbitos, a morbidade foi baixa e o tratamento foi efetivo para cerca de 3/4 dos pacientes que não mais respondiam à terapêutica convencional.
Sessão 4. DOENÇAS INFECCIOSAS E NEUROPEDIATRIA
Coordenadora: Rosana Hermínia Scola
T17. Enterovirus and herpes virus family as the etiologic agents of meningitis
Sérgio Monteiro de Almeida, Luine Rosele Vidal, Josiane M. R. Araújo, Maria do Carmo Debur, Sonia Mara Raboni, Meri Bordignon Nogueira.
Curitiba – PR.
Fundamentos: About 90% of the cases of viral meningitis are due to enterovirus (coxsackievirus or echovirus). Meningitis by herpes simplex virus (HSV) is less frequent. Around 50% of the hospital admissions by meningitis, in the hospitals of Curitiba, are attributed to viral meningitis. The objective of this study was the characterization of the etiologic agents of viral meningitis.
Métodos: It was studied 460 cerebrospinal fluid (CSF) samples, from 3 main hospitals of Curitiba, in the period of July of 2005 to June of 2006. CSF samples were collected by lumbar puncture in sterilized, RNAse and DNAse free tubes. The samples were sent to the virology lab of the Hospital de Clínicas, UFPR, under cooling in the maximum period of 24 hours. All CSF samples were from patients with clinical suspicion of meningitis with cellular and biochemistry characteristics of viral meningitis (increase of cells with predominance of lymphocytes, normal glucose and lactic acid <3.5 Mmol/L). The PCR methodology identified the viruses: enterovirus; HSV-1, HSV-2, CMV, EBV, HHV-8 (PCR pan Herpes I) and VZV, HHV-6A, HHV-6B, HHV-7 ( PCR pan Herpes II).
Resultados: Age interval varied from 3 days to 85 years, with a predominance of samples in the age group of 1 to 8 years, 60% were male. It was observed a greater number of samples collected during fall. Of 460 CSF samples included in the study 59 (12,8%) were positive; of these 48 (82%) for enterovírus, 7 (12%) for HSV, 2 (3%) for EBV and 2 (3%) for HHV6. CMV, VZV, HHV-7, HHV-8 was not found.
Conclusões: Enterovirus was the most frequent virus, in accordance with was described in the literature. The standardization of the molecular biology technique confirms the validity of PCR method for detection of RNA enterovirus and DNA herpesvirus in CSF.
T18. Anormalidades imunológicas na infecção pelo HTLV-I
Silvane Santos, Mateus Boaventura, Marcello Pimenta, Mirela Hermida, Isadora Siqueira, Tânia Luna, Paulo Oliveira, Edgar Marcelino Carvalho, André Luiz Muniz.
Salvador – BA.
Fundamentos: Anormalidades imunológicas caracterizadas por aumento da produção de citocinas pró-inflamatórias (IFN-g e TNF-a) e aumento na carga viral estão bem documentadas na infecção pelo HTLV-1 (vírus linfotrópico T humano tipo I). O objetivo deste estudo é demonstrar que estas anormalidades estão relacionadas a diferentes expressões da doença.
Métodos: Três grupos de pacientes provenientes do Ambulatório Multidisciplinar de HTLV do HUPES (Complexo Universitátio Professor Edgar Santos) participaram do estudo: portadores do HTLV-1 assintomáticos (n=32), pacientes portadores de bexiga neurogênica isolada associada ao HTLV-1 (n=21) e pacientes com HAM/TSP (n=31). Os estudos foram realizados em PBMC (células mononucleares do sangue periférico) e os níveis de IFN-g e TNF-a foram determinados em sobrenadantes de culturas não-estimuladas, através do método ELISA. A expressão do RNAm para IL-17 foi avaliada ex vivo e a carga viral foi determinada por PCR em tempo real.
Resultados e Conclusões: A mensuração da carga viral foi muito variável, entretanto foi maior em pacientes portadores de bexiga neurogênica e pacientes com HAM/TSP, quando comparado aos portadores assintomáticos (p<0.05). Os níveis de IFN-g foram significantemente maiores em portadores de bexiga neurogênica e HAM/TSP que em portadores assintomáticos (p=0,009). Observamos uma tendência de maiores níveis de TNF-a em pacientes com HAM/TSP e portadores de bexiga neurogênica do que em assintomáticos. Uma correlação positiva entre carga proviral e produção de IFN-g (p=0,0005, rs = 0.38) foi observada. Nenhuma relação foi observada entre carga proviral e níveis de TNF-a (p=0,9, rs = - 0.009). Pacientes com bexiga neurogênica apresentaram maior expressão de RNAm para IL-17 que pacientes assintomáticos, controles negativos ou pacientes com HAM/TSP.
T19.Avaliação da Qualidade de sono em pacientes com Hepatite C
Carlos Maurício Oliveira Almeida, Kátia Torres, Adriana Malheiro.
Manaus - AM
Fundamentos: A Hepatite C é considerada, na atualidade, um problema de saúde pública e econômica mundial.O HCV já foi isolado de várias secreções orgânicas como sangue, medula, bile e líquor, e de alguns tecidos nervosos.Há alguns anos, tem-se descrito o surgimento de várias manifestações neurológicas durante a fase aguda e crônica da Hepatite C. O envolvimento do SNC pelo HCV também é descrito como relatos de Encefalomielite, AVC e outras menos caracterizadas como fadiga, desatenção, depressão e queixas de sono.Pouco se sabe como tais manifestações neurológicas ocorrem e se são oriundas de um processo viral direto dentro do SNC. O objetivo do trabalho então foi avaliar a presença de algumas queixas neurológicas e tentar correlacioná-la com a resposta a imune do vírus.
Métodos:O estudo foi observacional de uma série de casos, composta de 33 pacientes, com o diagnóstico de Hepatite C, atendidos na FMT-AM e que ainda não haviam iniciado tratamento clínico no período de junho de 2006 a maio de 2007. O projeto recebeu apoio do CNPq, Convênio no. : 403602-2004-1. Após a aprovação no Comitê de Ética,os pacientes foram convidados a participar do estudo e a assinar o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Inclusão: pacientes adultos, > 18 anos, com diagnóstico composto de um ELISA e Inmunoblot + para o HCV. Foram excluídos pacientes em uso de drogas ilícitas, consumo diário de álcool, doenças psiquiátricas, doenças degenerativas neurológicas, distúrbio prévios do sono, outras hepatites virais, HIV, diabetes mellitus,IRC, doença hepática avançada ou cirrose, além de portadores de distúrbio tireoidianos. Os pacientes foram também submetidos a um questionário sobre a severidade da fadiga (FSS) que avalia o impacto da fadiga.A qualidade do sono foi avaliada pelo Questionário de Pittsburgh. A análise da sonolência foi realizada pela escala de Epworth.Para as dosagens das citocinas humanas foi utilizado o ELISA. Foram analisadas: IL-4, IL-6, IL-8, IL-, IL-12 TNF-α, IFN-g .A técnica foi desenvolvida na Fundação HEMOAM. Os marcadores de superfície celulares avaliados: anti-CD8+ e anti-CD69+, anti-CD4+ e anti-CD3+.
Resultados:Dos 33 pacientes, 72,7% apresentaram fadiga, 54,5% artralgias, 45,5% dores musculares, 42,4% dificuldade de memorização, 39,4% sonolência e 33% insônia. No questionário de Pittsburg a pontuação variou de 1 até 15 pontos. Observamos que 54,5% dos pacientes apresentaram uma pontuação maior ou igual a 5 indicando uma qualidade de sono ruim. Quando os 2 subgrupos: maus dormidores (Sono1) e os bons dormidores (Sono 2), foram comparadas quanto a fadiga e ao nível de citocinas.Observou-se que o grupo Sono 1 apresentaram mais fadiga do que os pacientes do grupo Sono 2 (p=0,048), tinha níveis de IL-4 (p=0,058) e IL-6 (p=0,071) elevados em relação ao grupo Sono 2, embora não atingissem significância estatística. A escala de Epworth teve média de 7,9 pontos,8 (24,3%) tiveram mais de 11 pontos, sendo indicativos de sonolência excessiva. A escala de fadiga teve média de 3,16 pontos. Nossos resultados demonstraram que 8 pacientes (24%) relataram que a fadiga era um dos 3 sintomas mais importantes na sua vida e 7 pacientes (21,2%) mencionaram que essa mesma fadiga interferia plenamente em seus afazeres.
Conclusões: Nossos dados demonstraram uma freqüência elevada de manifestações extra-hepáticas nestes pacientes e que algumas destas manifestações podem ser explicadas pela ação destas citocinas no eixo HPA ou em vias regulatórias do sono ou talvez por uma atuação do próprio HCV no SNC.
T20. Exame neurológico de recém-nascidos prematuros ao atingirem a idade do termo gestacional no Centro Integrado de Saúde Amauri de Medeiros da Universidade de Pernambuco
Manuella de Melo Muniz Trindade, Keyla Fontes de Oliveira.
Recife - PE
Fundamentos: As crianças nascidas antes do termo gestacional constituem grande desafio para os especialistas em programas de acompanhamento de neonatos de risco. Na prática médica, alterações neurológicas decorrentes de nascimento pré-termo, incluem desde encefalopatias crônicas graves/comprometimento motor, retardo mental/elementos psicóticos ou não, até dislexia e/ou transtorno-do-déficit-de-atenção-e-hiperatividade. O exame neurológico no período inicial de vida dos prematuros pode demonstrar correlação com a idade gestacional atingida, contribuindo para o estabelecimento prognóstico precoce. Esta pesquisa, foi realizada no CISAM/UPE – referência para gestações-de-risco, onde nascem anualmente 5.000 crianças (média), 13,3% prematuros ou limítrofes. Todos das baixas camadas, mais sujeitas a agravos.
Métodos: Estudo descritivo, transverso. Foram examinados dois grupos: neonatos a termo (37 a 42 semanas gestacionais) e pré-termo (<37); admitidos entre 01/05/2007-01/05/2008. O exame realizado seguiu padronização Dargassies/Amiel-Tison/Gerpelli. Incluíram-se: recém-nascidos pré-termo, do alojamento canguru, e neonatos a termo clinicamente hígidos, do alojamento conjunto normal. Excluídos: malformados ou com doença pré-natal clinicamente diagnosticada.
Resultados: O controle constou de 36 nascidos a termo, variando de 37-41 semanas, comparado com 36 prematuros atingindo idade gestacional de termo. Predominava o sexo feminino em ambos grupos de neonatos. Mostraram-se semelhantes na maioria dos itens do exame neurológico, evidenciando-se o contato visual (olhar accroché). Os pares cranianos estavam normais também nos dois grupos exceto a sucção e deglutição, reflexos com desenvolvimento atrasado nos prematuros. A motricidade de modo geral foi semelhante nos “termos” e “pré-termos”. Os prematuros foram mais hipotônicos ao exame dos ângulos das grandes articulações. O reflexo de Moro estava incompleto nos “pré-termos”.
Conclusões: Entre os recém-nascidos no CISAM/UPE, desde que não malformados ou portadores de doença pré-natal clinicamente detectável, a maioria dos itens examinados, especialmente importantes como o contato visual e a motricidade, foram semelhantes em todos os recém-nascidos; sucção-deglutição e tono muscular apresentaram desenvolvimento atrasado.