Resumos do Sétimo Encontro

RESUMOS DO DÉCIMO ENCONTRO DA SBIN

NEUROIMUNOLOGIA, DOENÇAS INFLAMATÓRIAS e INFECCIOSAS.

1. 08:10 hs

Transplante autólogo não mieloablativo de células tronco hematopoiéticas (TANMCTH) no tratamento da polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC).

Amilton Antunes Barreira, Wilson Marques Júnior, Jean de Oliveira Ramos, Doralina Guimarães Brum, Patrícia Leila dos Santos, Ana-Beatriz P. L Stracieri, Maria-Carolina B. Oliveira, Daniela A. Morais, Danielle B. Godoy,
Júlio César Voltarelli.

Ribeirão Preto, SP.

Introdução: Há cerca de 10 casos publicados de PIDC, tratados através de TANMCTH. Os resultados ora apresentados se referem a um paciente restrito à cadeira de rodas que se beneficiou do procedimento.

Métodos: A mobilização foi obtida com ciclofosfamida (50mg/Kg) e o condicionamento com a utilização de 200mg/Kg, associada a globulinas anti-linfocitária e anti-granulocítica.

Resultados: O paciente é do sexo masculino, com 46 anos de idade. Os primeiros sintomas se iniciaram há 13 anos. Não houve resposta satisfatória aos tratamentos com corticorteróides, plasmaférese ou imunoglobulina humana endovenosa em altas doses (IgIV). No momento do TANMCTH o paciente tinha paraplegia flácida e estava restrito à cadeira de rodas. Doze meses após o TANMCTH o paciente podia caminhar 130 metros com andador, levantar-se da cadeira de rodas sem ajuda das mãos e a força da maioria dos grupos musculares foi graduada em 4 ao invés de 3 ou menos, como antes do procedimento. As sensibilidades vibratória e de posição segmentar tinham quase o mesmo padrão do registrado antes do TANMCTH: anestesia em ambos os pés e hipoestesia nas mãos. A anestesia-hipoestesia tátil e dolorosa em gradiente, que atingia a raiz das coxas e envolvia as mãos, alcançava agora o platô tibial e poupava as mãos. Houve recuperação parcial dos reflexos de estiramento proximais – antes ausentes -, bem como dos potenciais sensitivos e motores. Houve melhora progressiva a cada uma das 4 avaliações realizadas após o TANMCTH, sendo possíveis ainda, melhoras futuras.

Conclusão: Os nossos achados indicam o TANMCTH como uma alternativa terapêutica para tratamento da PIDC em pacientes restritos à cadeira de rodas, em contraposição ao que ocorre na esclerose múltipla, na qual o procedimento não é mais eficaz quando o paciente está restrito à cadeira de rodas.

Apoiado por: FINEP, FAPESP

2. 8:30 hs

Perfil do MHC (HLA) na Esclerose Múltipla no Estado do Paraná: Resultados Iniciais.

Lineu Cesar Werneck, Raquel Cristina Arndt, Márcia Ramos, Noemi Farah Pereira, Cláudia Suemi Kamoy Kay, Paulo José Lorenzoni, Rosana Hermínia Scola.

Curitiba, PR.

Fundamentos: O complexo maior de histocompatibilidade (MHC) é expresso na superfície dos linfócitos (HLA), estándo relacionado com diversas doenças e entre elas a esclerose múltipla (MS). O predomínio do tipo de HLA varia conforme a população estudada e conforme o locus genético pesquisado.

Objetivo: Estudar a freqüência do sistema MHC/HLA nos pacientes com MS da região sul do Brasil e comparar com a população assintomática.

Método: Identificação do sistema HLA em 58 pacientes com MS, forma recurrente-remissão, utilizando técnicas de seqüênciamento de DNA genômico e comparado com controles assintomáticos.

Resultados: HLA-DRB1*, 40 casos, predomínio de alelos *0701 (25%); HLA-DQB1 em 32 casos, predomínio alelos *0201 (40,6%); DPB1 em 45 casos, predomínio alelos *0401 (53,3%); HLA-A em 25 casos, predomínio alelos *0201 (32%); HLA-B em 15 casos, predomínio alelos *0201, *3501 e *4101 (20%); HLA-Cw em 38 casos, predomínio alelos *0401 (44.7%). Não houve relação estatística entre os casos e o grupo controle assintomático.

Conclusão: A freqüência encontrada difere das outras populações descritas e isso pode ser devido ao pequeno número de casos ainda estudados. No futuro, com a continuidade do trabalho teremos informação adequada.

Apoio: CNPq e CAPES.

3. 8:50 hs

Idiopathic Inflammatory Myopathies in Childhood: a brief review of 27 cases.

Paulo José Lorenzoni, Rosana Herminia Scola, Cláudia Suemi Kamoi Kay, Priscila Greboge Prevedello, Gisele Espíndola, Lineu César Werneck.

Curitiba, PR.

Introduction: The main idiopathic inflammaroty myopathies (IIM) in children includes juvenile dermatomyositis (JDM), juvenile polymiositis (JPM) and myositis associated with another autoimmune disease (overlap myositis). IIM have different characteristics when affect the children; however, only few studies about childhood IIM have been reported. The aim of the study was to analyze a series of children with JDM, JPM and overlap myositis.

Methods: Twenty seven patients with IIM were studied with correlation between clinical findings, serum muscular enzymes, electromyography studies, muscle biopsy features, and treatment response.

Results: Twenty seven patients (17 female and 10 male), with a mean age of 71.88 + 41.99 months, were classified as JDM in nineteen, JPM in six, and overlap myositis in two. Overlap myositis was associated with systemic sclerosis and systemic erythematous lupus. The mean age was 6.1 years in JDM, 4.9 years in JPM and 8.5 years in overlap myositis. The most common symptoms were proximal weakness and myalgia. Serum creatine quinase (CK) level was increased in 48.2% of patients. Electromyography study (EMG) revealed myophatic features in 85% of patients. Muscle biopsy observed inflammatory infiltrate with preferential perivascular involvement in JDM and endomysial in JPM; and fiber atrophy predominantly perifascicular in JDM. Treatment with prednisone improves 81.5% of children.

Discussion/Conclusion: JDM was the most common, followed by JPM and overlap myositis. Clinical presentation was more systemic in JDM than in JPM, but JPM presented more muscular involvement than JDM. Neither an increased CK level, nor abnormal findings in EMG should be the only diagnostic criteria for IIM. The findings of muscle biopsy established the specific IIM diagnosis and help for understanding the character of the inflammatory change.

4 . 9:10 hs

Análise de Técnica de PCR Convencional no Líquor para o Diagnóstico de Encefalite por Herpes Simplex.

Plínio Marcos Garcia de Lima, Francisco Antunes Dias, Suzana Dal-Ri Moreira, Luine Rosele Vidal, Luis Felipe Cavalli Pessa, Sérgio Monteiro De Almeida, Marcos Christiano Lange.

Curitiba, PR.

Introdução: O diagnóstico precoce da encefalite pelo Herpes simplex vírus (HSE) é essencial, pois o rápido início de terapia antiviral modifica significativamente o prognóstico. O uso da técnica de reação em cadeia de polimerase (PCR) tem sido validado para o diagnóstico da HSE, porém em muitos centros seu resultado pode demorar um longo período de tempo e, portanto, informações obtidas de outros exames complementares poderiam auxiliar na suspeição clínica.

Objetivos: Avaliar a positividade da técnica de PCR convencional no líquor (LCR) para diagnóstico de HSE em pacientes de alto grau de suspeição clínica versus pacientes de baixo grau conforme estudos complementares.

Métodos: Foram revisados prontuários de pacientes internados no HC-UFPR entre 08/2006 e 04/2010 com diagnóstico CID-10: A84.9, A83.9, A86, A87.9, B00.3, B00.4, B01.0, B02.0, B02.1 ou G03.9 submetidos a terapia intravenosa com aciclovir. Os pacientes foram separados em dois grupos baseados na probabilidade pré-teste da suspeita de HSE, baixa probabilidade (BP): EEG e neuroimagem normais ou com alteração inespecífica; e alta probabilidade (AP): pelo menos um exame com anormalidade focal. As reações de PCR foram realizadas no laboratório de virologia do HC-UFPR com PCR convencional pesquisando uma porção não variável do gene da DNA polimerase.

Resultados: Dezesseis pacientes preencheram os critérios no período de estudo, oito com BP e oito com AP. Os pacientes do grupo AP apresentaram idade mais avançada (61,6±14,4 anos) comparados aos BP (35±21,5 anos), p=0,01. Não houve diferença entre os grupos em relação ao sintoma inicial, achados laboratoriais e LCR, além do tempo para o início e duração do tratamento com aciclovir. A positividade do PCR foi de 87,5% quando AP e 25% quando BP pré-teste (p=0,04).

Conclusão: A reação de PCR para pesquisa de HSV apresentou alta porcentagem de positividade nas amostras de LCR de pacientes com alto grau de suspeição clínica.

DOENÇAS VASCULARES CEREBRAIS

5. 9:30 hs

How Effectively is the Brazilian Family Health Program in Secondary Prevention of Stroke? A 5-year Cohort Study

Norberto L Cabral, Jose Eluf-Neto, Alexandre Longo, Carla Moro,Talita A. Buss, Daniel Collares, Roberta Werlich, Danieli D Dadan, Alexandra Goetz, Ana Aragão, Priscila Ferst, Luiz Augusto M Fonseca, Anderson R R Gonçalves.

Joinville, SC e São Paulo, SP.

Background: In Brazil, all citizens have free access to the health system. Since 1994, the Family Health Program (FHP), the official ambulatory model of care, is under a progressive consolidation. Joinville, an industrial Southern Brazilian city, has 56 public ambulatory health units and two thirds of them are FHP.

Objective: Our aim was the measure the 3-year rate of stroke recurrence, myocardial infarction occurrence or cardiovascular death for outpatients under the FHP versus non FHP public health care.

Methods: From the JOINVASC cohort, we compared these outcomes in patients after first ever stroke which had occurred in 2005-7period. From 2005-10, these patients were under secondary prevention in the public health system. Outpatients assisted by private care and no confidence to public health care were excluded.

Results: Of the 1733 stroke cases registered, 1163 were first-ever strokes. From a 562 final sample, 343 patients were regularly assisted by the FHP and 219 patients by non FHP. In 3 years, the stroke recurrence was 7.6 % (26/343) in patients under the FHP and 14.2% (31/219) in patients under non-FHP (p=0.014). The NNT for patients under de FHP was 1/15. Cardiovascular death was 6.0% (18/299) in patients under the FHP and 9.2% (18/196) in patients under non-FHP (p=0.216)

Conclusions: Patients under FHP comparing with patients under non-FHP have a 6 % absolute risk reduction in secondary prevention of myocardial infarction or stroke.

6. 9:50 hs

Interrupção de antiagregante e anticoagulante como causa de evento cerebrovascular isquêmico.

Vanessa Rizelio. André Luiz Borba Macuco. Henry Koiti Sato, Maria Tereza de Moraes Souza Nascimento, Ricardo Krause Martinez de Souza, Pedro André Kowacs.

Curitiba, PR.

Introdução: Pacientes em uso de antiagregante plaquetário ou de anticoagulante podem necessitar interrupção do tratamento devido a eventos hemorrágicos ou em pré-operatório de cirurgias eletivas, passando a ter risco elevado de doença cerebrovascular isquêmica.

Objetivos: Identificar a prevalência de acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi) e acidente isquêmico transitório (AIT) devido a interrupção de antiagregante e anticoagulante no grupo de pacientes com doença cerebrovascular isquêmica que foram internados em hospital neurológico especializado.

Métodos: Revisão de prontuários médicos de internação de pacientes com AVEi e AIT, identificando ocorrência de interrupção de antiagregante e/ou antiacoagulante e sua razão, características do evento cerebrovascular e fatores de risco, entre os anos 2007 e 2009.

Resultados: Do total de 360 pacientes internados por AVE e AIT no período, 27 casos (7,5%) apresentavam história de suspensão de antiagregante e/ou de anticoagulante relacionados ao evento. Prevenção secundária foi o motivo de uso mais prevalente (48%) enquanto 37% usavam por causas cardíacas e 19% para prevenção primária. Dentre os 27 casos, 81,5% apresentaram AVEi e 18,5% AIT. Pela classificação TOAST, 33% corresponderam a cardioembolia, 26% a ateroembolia, 11% doença de pequenos vasos e 33% de causas não definidas. Os fatores de risco mais prevalentes foram hipertensão arterial (89%), dislipidemia e doença ateromatosa carotídea (63% cada). Os motivos mais prevalentes de interrupção foram: vontade própria (26%), pré-operatório eletivo e efeitos colaterais (19% cada). O tempo médio entre a interrupção e o evento foi de 23,5 dias (mediana de 5 dias, 2 a 120).

Conclusão: A interrupção de antiagregante/anticoagulante é causa expressiva eventos cerebrovasculares isquêmicos e passível de prevenção, devendo merecer a atenção dos pacientes e da classe médica.

7. 10:10

Índice Tornozelo Braquial: Correlação com Fatores de Riscos em uma População Hospitalar Não Vascular.

Viviane Flumignan Zétola; Viviane Vidal Sabatoski; Larissa Periotto Borlina; Marcos C. Lange; Edison M Nóvak.

Curitiba, PR .

Introdução: As doenças cardiovasculares (DCV) são a maior causa de morte no mundo. A estratificação de risco é fundamental para definir a agressividade da conduta terapêutica e de medidas preventivas. A busca de marcadores para aumento da acurácia e sua correlação com os fatores de riscos clássicos tem sido explorado. A aferição do índice tornozelo braquial (ITB) é um exame de beira de leito, rápido, não invasivo, e de baixo custo, utilizado para o diagnóstico de doença arterial periférica (DAP). Pacientes com ITB alterado, mesmo que sem DAP sintomática, apresentam maior risco de eventos cardiovasculares fatais e não fatais, tendo sido considerado um fator de risco independente.

Objetivo: Determinar a prevalência de alteração do ITB e a sua correlação com fatores de risco cardiovasculares em pacientes de enfermarias clínica e cirúrgica de um hospital universitário internados por doenças não vasculares.

Método: Realizado a aferição do ITB e aplicado questionário sobre a presença fatores de risco em 210 pacientes entre 40-80 anos internados no Hospital de Clínicas da UFPR. Foram excluídos todos que apresentavam história prévia de doença vascular ou cuja técnica tenha sido inadequada. Utilizou-se o Doppler Vascular Medped com metodologia previamente estabelecida por dois acadêmicos que foram treinados e avaliados. A mensuração foi bilateral e considerou-se o valor mais baixo para a análise.

Resultados: A prevalência de ITB alterado (menor que 0,9) em pacientes assintomáticos foi de 21%, sendo significativamente maior entre pacientes internados em leitos clínicos (27,3%) do que em cirúrgicos (13,8%). Apenas quatro pacientes não apresentavam fatores de riscos vasculares. Houve correlação entre ITB alterado e presença de hipertensão (OR 2,96, IC 95%=1,39-6,35, p=0,01), sobrepeso/IMC>25 (OR 2,54, IC 95% 1,1-5,84, p=0,015), dislipidemia (OR 18,95, IC 95% 6,94-54,55), etilismo (OR 2,74, IC 95% 1,1-5,84, p=0,006) e diabetes (OR 2,85, IC 95% 1,34-6,11, p <0,01). Houve tendência na correlação com obesidade central (p=0,08) e tabagismo atual e/ou prévio (p=0,09). Não houve correlação com sexo, intolerância a glicose e sedentarismo.

Conclusão: O ITB é de fácil aplicabilidade clínica e a presença de alteração é significativa em pacientes assintomáticos, correlacionada diretamente aos fatores de riscos vasculares independentes. O uso rotineiro dessa propedêutica poderá melhorar a estratificação e tratamento preventivo das DCV.

8. 10:30 hs

Doença de Fabry e Doença Cerebrovascular – Diagnóstico Enzimático e Molecular.

Viviane Flumignan Zétola, Laura Zamproni, Marcos Christiano Lange, João B Pesquero, Juliana G. Pessoa, Thiago Turaça, Verônica Munoz, Lineu Cesar Werneck .

Introdução: A doença de Fabry (DF) é uma desordem de armazenamento lisossomal ligada ao X causada pela deficiência da enzima α-galactosidase A (α-GAL). A redução ou ausência da atividade dessa enzima leva ao acúmulo progressivo de globotriaosilceramida (GB-3) no plasma e nos lisossomos das células endoteliais. A incidência da Doença de Fabry é estimada em 1 a cada 40.000 a 117.000 homens no mundo. Dados recentes sugerem a associação com doença cerebrovascular em pacientes jovens.

Objetivo: determinar a relevância da triagem da Doença de Fabry na pesquisa etiológica de AVE isquêmico em pacientes masculinos.

Material e Métodos: Realizado coleta sanguínea para avaliação da atividade de α-GAL em papel filtro de 120 pacientes masculinos com menos de 59 anos e história de AVE isquêmico atendidos no HC-UFPR no ano de 2009. Nos pacientes que apresentaram redução da atividade enzimática coletou-se uma segunda amostra para confirmação e detecção da atividade da α-GAL em leucócitos. Após diagnóstico definido era realizado o seqüenciamento do gene e investigação protocolar.

Resultados: a triagem com papel de filtro inicial detectou redução em 17 pacientes do total (14,1%), sendo que uma segunda amostra confirmou em apenas um, que também apresentou redução da atividade enzimática na cultura de leucócitos. Obtivemos um paciente identificado como portador da DF com mutação na região promotora do gene a -42 pb antes do início da transcrição -101A>C (a partir do ATG). RM de crânio apresentava duas lesões isquêmicas pregressas, sem etiologia definida e sem fatores de riscos vasculares conhecidos. Dados da investigação com exame oftalmológico, pesquisa de microalbuminúria e eletroneuromiografia não apresentou alterações. O ecocardiograma transtorácico evidenciou presença de hipertrofia de ventrículo esquerdo.

Conclusão: Embora um pequeno número de pacientes, e sem triagem etiológica prévia, o achado de um paciente pode motivar a criação de protocolos de investigação mais elaborados. Casos de mutações novas podem explicar a variação do quadro clínico. Até o momento desconhecemos a descrição da mutação obtida nesse paciente. É necessário atenção aos pacientes jovens, sem etiologia definida e com eventos recorrentes.

9. 10:50 hs

Microembolia Cerebral em Pacientes com Insuficiência Cardíaca Chagásica:Avaliação do Risco de Acidente Vascular Cerebral e Óbito.

Pedro A. P Jesus, Iuri Neville, Carolina Cincurá, Daniela Menezes, Valter Ribeiro-dos-Santos Jr., Luciana S. Pimentel, Paula M. Fernandes, Lais M.G.B. Ventura, Rodrigo Morel Vieira-de-Melo, Amanda M. Lacerda, Leila C. Viana, Davidson F. Pereira, Francisco J. F B. Reis, Jamary Oliveira-Filho.

Salvador, BA.

Introdução: A doença de Chagas é endêmica em várias regiões do Brasil e a cardiomiopatia causada pela DC é uma importante causa de acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) cardioembólico. O Doppler transcraniano (DTC) avalia sinais de microembolia (SME) cerebral, auxiliando no diagnóstico de AVCI cardioembólico e na detecção SME assintomático.

Objetivos: Comparar a freqüência de SME de pacientes portadores de insuficiência cardíaca de etiologia chagásica (IC-C) em relação à IC de outras etiologias (IC-O), correlacionar parâmetros da hemodinâmica cerebral com a função cognitiva avaliada pelo mini-exame do estado mental (MEEM) e comparar a freqüência de óbitos e acidente vascular cerebral (AVC) entre pacientes com e sem SME.

Métodos: Estudo tipo coorte. Pacientes do Ambulatório de Cardiomiopatias do Hospital Universitário Professor Edgard Santos sem anticoagulante foram submetidos a uma avaliação clínica geral, escala do MEEM, quantificação do déficit neurológico pela escala do National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS), ecocardiograma e eletrocardiograma. O DTC foi realizado por um único examinador cego quanto aos dados prévios. Após período mínimo de seis meses, pacientes ou familiares foram reavaliados para verificar ocorrência de AVC /óbito.

Resultados: Foram estudados 144 pacientes com idade média de 54,4 (±12) anos, sendo 51,6% do gênero masculino. A média da fração de ejeção foi 37,8 (±11,0) nos pacientes com IC-C e 36,4 (±10,6) nos pacientes com IC-O (P=0,455). Antecedente de AVC (razão de chance = 1,21; intervalo de confiança 95% = 1,05 a 1,40 e P=0,013) e doença de Chagas (razão de chance = 1,13; intervalo de confiança 95% = 1,04 a 1,23 e P=0,005) estiveram associadas à presença de SME nos pacientes com IC. A pontuação do MEEM correlacionou diretamente com velocidade média de fluxo (rs=0,193 e P=0,028) e velocidade diastólica (0,211 P=0,014) e inversamente com o índice de pulsatilidade (rs=-0,222 e P=0,011) ao DTC na artéria cerebral média direita. A presença de SME entre pacientes com IC (HR=1,68 intervalo de confiança 95% = 0,42 a 6,73 P=0,464) e entre pacientes com IC-C (HR=0,98 intervalo de confiança 95% = 0,19 a 4,90 P=0,982) não estiveram associados a óbito ou AVC, mas a doença de Chagas como etiologia da IC (HR=9,52 intervalo de confiança 95% = 1,11 a 81,32 P=0,040) esteve associada a óbito.

Conclusão: Antecedente de AVC e doença de Chagas estiveram associados à SME em pacientes com IC, mas a presença de SME assintomática não prediz ocorrência de óbitos ou AVC nessa população.

NEUROPEDIATRIA

10. 11:10 hs

Uso do Metilfenidato em crianças e Adolescentes com Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade: Estudo de 445 casos.

Sérgio A Antoniuk, Mariane Wehmuth.

Curitiba, PR.

Fundamentos: O Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) é a entidade clínica neuropsiquiátrica mais comum na infância. O seu tratamento envolve um enfoque multiprofissional. O metilfenidato é o tratamento medicamentoso de escolha, embora existam muitas controvérsia em relação ao seu uso e o tipo de medicação utilizado.

Objetivos: Avaliar o perfil clínico dos pacientes com Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) comparando suas diferentes apresentações farmacêuticas incluindo a Ritalina®, medicação de ação imediata (RIT), Ritalina LA®, formulação prolongada, fórmula SODAS (RITLA) e Concerta®, de ação prolongada, fórmula OROS (CONC).

Método: Foram avaliados 445 pacientes entre 4 e 18 anos em uso de metilfenidato para o tratamento do TDAH, através da aplicação de questionário direto aos pais. Os dados avaliados foram: presença de comorbidades, medicação utilizada, eventos adversos, melhora clínica e necessidade de suspensão da medicação.

Resultados: A medicação mais utilizada foi a RIT em 67% dos casos, seguida do CONC, utilizado em 19%, e da RITLA em 14%. Dos 445 pacientes, 90% deles apresentavam comorbidades, sendo as mais freqüentes os transtornos psiquiátricos e transtornos específicos do aprendizado. Ainda, 46% dos pacientes apresentaram eventos adversos, sendo os mais comuns a diminuição do apetite, ansiedade, irritabilidade, cefaléia, sintomas depressivos, olhar parado e insônia. Ocorreram em 50% da RIT, 55% da RITLA e 58% do CONC. Em 25% dos casos a medicação foi suspensa e 53% dos pais relatam melhora na qualidade de vida dos filhos (35% RIT 1x/dia, 64% RIT 2x/dia,72%RITLA, 75%CONC.) e 75% melhora no desempenho escolar (73%RIT,87%RITLA,75%CONC).

Conclusões: O metilfenidato pode ser considerado uma medicação segura no tratamento do TDAH, que apesar da freqüência de efeitos colaterais apresenta resultados satisfatórios, sendo estes presentes em todas as suas formas de apresentação farmacêutica.

11:40 hs

CONFERÊNCIA CONJUNTA ABN e SBIN

´Brainwashed by the Black Stuff´

Dr. Andrew J. Lees

Institute of Neurological Studies - University College London

DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

11. 14:00 hs

Predicting non-motor features of Parkinson's disease.

Renato Puppi Munhoz, Helio GhizoniTeive, Lineu Cesar Werneck,

Harieta Eleftherohorinou, Lachlan Coin, Andrew Lees, Laura Silveira-Moriyama.

Curitiba, PR; London, UK.

Objective: To evaluate which features predict the development of four key non-motor features of Parkinson's disease (PD): psychosis, dementia, REM sleep behavioural disorder (RSDB) and restless legs syndrome (RLS). Background: We have attempted to identify subgroups of PD patients who are more at risk of morbidity from non motor symptoms. Methods: A total of 775 patients with PD were examined using a standardized protocol that assessed demographics, disease and treatment of PD, H&Y staging, the UPDRS part III and its subscales and the presence of the four key non-motor features using validated criteria. The selection of variables which best predicted the occurence of each key non-motor feature were performed using logistic regression models, the diagnostic accuracy of which was examined by ROC curves. Results: The clinical variables that best predicted the non-motor features were: age (p<0.001, CI 1.1-1.2) and H&Y stage (p<0.001, CI 2.3-8.5) for dementia; age (p<0.001, CI 1.0-1.1), disease duration (p<0.02, CI 1.0-1.1), H&Y stage (p<0.001, CI 2.3-6.2), use of anticholinergics (p=0.008, CI 1.3-4.5), dopamine agonists (p=0.02, CI 1.1-2.5) and COMT inhibitors (p=0.02, CI 1.1-4.3) for psychosis; disease duration (p=0.03, CI 1.0-1.1) for RSBD; symmetry of motor signs (p=0.01, CI 0.2-0.8) for RLS. The ROC curves for each non-motor variable are displayed in Figure 1.

Figure 1: ROC curves for the accuracy of the models in predicting the occurence of each non-motor variable investigated.

Conclusions: The occurence of dementia and psychosis could be accurately predicted by the models, indicating that dementia should be screened in older patients with more advanced disease, and psychosis in older patients with more advanced disease and also in patients using anticholinergics, dopamine agonists or COMT inhibitors. RSDB and RLS were poorly predicted by the models. The association of RLS with symmetric motor features is a novel finding and further studies are warranted.

12. 14:20 hs

Jaw-opening oromandibular dystonia secondary to Wilson’s Disease. A preliminary report of 5 cases after use of botulinum toxin type A.

Hélio A.G. Teive, Leandro E. Klüppel, Renato P. Munhoz, Nílson Becker, Paulo R. Müller, Lineu C. Werneck.

Curitiba, PR.

Background: Wilson's disease (WD) is an autosomal recessive inherited disease of cupper metabolism, and it is presented with hepatic, psychiatric and neurological symptoms. In general, treatment improve most of neurological symptoms, however, dystonic forms, particularly, oromandibular dystonia, with jaw-opening, are more resistant to the treatment.

Objective: The aim of this study was to evaluate effects of botulinum toxin type a (BTX-A) injections in the treatment of jaw-opening oromandibular dystonia secondary to WD.

Methods: This study included 5 patients (four men and 1 women, with mean age of 27,2) with a previous confirmed diagnosis of WD with neurological involvement (with 8,6 years of follow-up) and associated with jaw-opening oromandibular dystonia. Botulinum toxin type A (Botox) was injected respecting the following protocol: 35 units for each lateral pterygoid muscle (intra-oral injection guided by electromyography); 30 units for the submentalis complex (total amount of BTX-A= 100 Units). (Figures 1 and 2). Following 3 weeks of the first application, patients were re-evaluated and after 3 months using the sub-item Mouth of the Burke-Fahn-Marsden Scale (BFMS=0-8 points).

Results: Jaw-opening oromandibular dystonia was partially reduced after use o BTX-A. BFMS ranged from mean value of 5,6 points (pré-BTX-A) to 4,2 points (post-BTX-A). (Figures 3 and 4) Most common side-effect was transient dysphagia (40 % of cases).

Conclusions/relevance: There was a partially improvement of jaw-opening oromandibular dystonia, after use of BTX-A in this preliminary study with five patients with WD.

13. 14:40 hs

Olfactory impairment in patients with spinocerebellar ataxias (SCA).

Mariana Moscovich, Renato P. Munhoz, Helio A. Teive, Salmo Raskin, Margarete de Jesus Carvalho, Egberto R. Barbosa, Ronald Ranvaud , Tetsuo Ashizawa MD³, Andrew J. Lees, Laura Silveira-Moriyama.

Curitiba, PR; São Paulo, SP, London, UK; Gainsville, USA;

Background: The main clinical manifestations of SCA result from the involvement of cerebellar structures but they often are present with extra-cerebellar features, including extrapiramidal signs. Cerebellar activity has been consistently observed in functional imaging studies of olfaction, but the anatomical pathways that lead to this connection have not yet been demonstrated. Hyposmia is a common finding in neurodegenerative diseases and co-occur with extrapiramidal features in Parkinson’s disease (PD), multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy. Previous studies showed olfactory deficit in SCA2, Friedreich’s ataxia and in small groups of ataxia of varied causes. We have investigated olfaction in 32 SCA patients (including 11 patients with SCA10, which in Brazil presents with pure cerebellar features) and compared with control and PD subjects.

Objective: To evaluate olfactory function in patients with autosomal dominant spinocerebellar ataxia.

Methods: A previously validated translation of the 16 item smell identification test from Sniffin’ Sticks (SS-16) was used to evaluate the sense of smell in 32 SCA patients and compared with groups of 106 PD patients and 119 healthy controls. Within the SCA group, we compared scores in 10 patients with SCA3 and 11 patients with SCA10 with the control subjects when adjusting for variation in age.

Results: When adjusted for age, the mean UPSIT score in SCA was higher than in PD (p<0.001, 95% CI for β = -4.59 to -2.42) and lower than in controls (p=0.004, 95% CI for β = +0.52 to +2.70). When adjusted for age, the mean UPSIT score in SCA10 was marginally lower than in controls (p=0.046, 95% CI for β = -3.22 to -0.03), and not different between SCA3 and controls (p=0.50).

Conclusions: Odor identification is diminished in SCA but not to the same extent as in idiopathic PD. The small number of patients provides marginal significance for the finding of hyposmia in SCA10, and further studies are warranted to confirm the presence of hyposmia in pure cerebellar ataxia.

DOR EXPERIMENTAL e EPILEPSIA

14. 15:00 hs

Efeito Analgésico da Toxina Botulínica Tipo-A está Relacionada com A Redução da Expressão dos Receptores Vanilóides (Trpv1). Estudo Pré-Clinico Placebo Controlado.

Elcio Piovesan, Lucas Leite, Helder Campos, Edison Nóvak, Rosana Scola,

Juliana Chichorro, Lineu Werneck.

Curitiba, PR.

Fundamentos: O controle da dor nas síndromes álgicas trigeminais é caracterizado pela utilização de tratamentos multimodais e com pouca efetividade terapêutica. Recentemente a utilização clínica da neurotoxina botulínica do tipo-A (NTBo-A) mostrou-se superior as terapias convencional existentes.

Objetivo: Determinar quais os mecanismos envolvidos no controle agudo da dor durante a utilização da NTBo-A.

Métodos: Utilizamos um modelo experimental de dor crônica induzida por constrição do nervo infra-orbital (NIO) em quatro grupos de animais (ratos Norvegicus) submetidos a constrição do NIO. Posteriormente os animais foram tratados com NTBo-A ou solução salina isotônica (SSI), animais submetidos a exposição do NIO (grupo sham) e tratados com NTBo-A e SSI. A avaliação clínica (escores nociceptivos) foram realizados 6, 24, 48 e 72 horas após os tratamentos. Ao final do estudo todos os animais foram submetidos à craniectomia com extração dos gânglios do trigêmeo bilateralmente. Os gânglios foram processados e determinou-se a expressão dos receptores vanilóides (TRPV1) através de técnicas de biologia molecular (Western Blod).

Resultados: A NTBo-A possui efeito analgésico 6 horas após sua administração. Os animais submetidos à constrição do NIO tratados com SSI apresentam expressão elevada de TRPV1 ipsilateral e contralateral à cirurgia. Os animais submetidos à constrição do NIO e tratados com NTBo-A apresentaram expressão reduzida quando comparados ao grupo tratado SSI. Os animais sham tratados com NTBo-A e ou SSI não expressão receptores TRPV1.

Conclusão: O efeito analgésico da NTBo-A esta relacionada a sua capacidade de inibição da expressão dos receptores vanilóides (TRPV1).

Apoio: Fundação Araucária.

15. 15:20 hs

Análise de 621 declarações de óbito do período de 1998-2007 no município de Curitiba-PR, citando epilepsia, estado de mal epiléptico e/ou crises convulsivas.

Renata D. Ducci, Raphael H. D. Cirino, Ramon A. de Oliveira, Carlos A. Twardowschy, Eliane R. V. Chomatas, Pedro A. Kowacs.

Curitiba, PR.

Objetivo. O presente estudo visa analisar declarações de óbito que mencionam epilepsia, estado de mal epiléptico e/ou crises convulsivas, a fim de determinar características demográficas e condições médicas associadas, possibilitando a elaboração de medidas preventivas.

Métodos. Foram submetidas à análise descritiva as declarações de óbito do Município de Curitiba-PR, do período de 1998 a 2007, que tiveram o diagnóstico de epilepsia, estado de mal epiléptico e/ou crise convulsiva como causa básica, intermediária, imediata ou associada de morte.

Resultados. Foram incluídas 621 declarações de óbitos no estudo. Houve predominância de óbitos no sexo masculino (57.3%), em caucasianos (71.6%), em solteiros (48.6%) e entre 20 e 60 anos de idade (51.8%). A maioria dos óbitos ocorreu em ambiente hospitalar (62.5%) e em 64.3% dos casos houve assistência médica durante a doença que ocasionou a morte. Neste estudo, 44% das declarações de óbito apresentaram epilepsia como causa básica da morte, seguido de estado de mal epiléptico (9.7%). As causas intermediária e imediata mais prevalentes foram, respectivamente, infecções pulmonares (11.1%) e parada cardiorrespiratória (19.2%). As infecções pulmonares estiveram presentes no decorrer do processo de óbito em 16.1% dos casos, doenças cerebrovasculares em 11.1%, neoplasias em 5.5% e causas externas em 5%.

Conclusão. Homens jovens, brancos e hospitalizados corresponderam à maioria dos óbitos. As infecções pulmonares são as condições mais comumente encontradas, embora antecedentes de trauma, doença cerebrovascular e neoplasia estão eventualmente presentes. Políticas públicas e medidas preventivas, visando principalmente os grupos de risco, podem ser planejadas a partir dos resultados deste estudo.

16. 15:40

Análise da Força Muscular Respiratória e Funcionalidades em Indivíduos com Lesões Medulares, Sedentários e Desportistas.

Kattia Pereira de Freitas, Maurício Madalozzo Ruppel

Ponta Grossa, PR

Fundamentos: A lesão medular é uma patologia que acomete principalmente indivíduos adultos, do sexo masculino. Dependendo do nível da lesão, a força muscular respiratória e as funcionalidades ficam diminuídas e posteriormente acabam sendo adaptadas. Nos indivíduos que realizam alguma atividade física, estas adaptações tornam-se mais fáceis.

Objetivo: Avaliar a força muscular respiratória e as funcionalidades em indivíduos com lesões medulares após a fase de choque, comparando entre os níveis de lesão e entre sedentários e desportistas.

Materiais: Foram avaliados vinte indivíduos de ambos os sexos, divididos em Grupo A com doze sedentários, e Grupo B com oito desportistas, subdivididos conforme o nível da lesão em tetraplégicos e paraplégicos. Foram utilizados os testes de pressão inspiratória e expiratória máxima, testes de alcance funcional anterior e lateral adaptados para a posição sentada, e a medida de independência funcional.

Resultados: Os testes utilizados obtiveram diferenças nas comparações, porém não foram significativas estatisticamente. Os testes referentes à força muscular, independência funcional e alcance lateral demonstraram que os indivíduos desportistas e os paraplégicos obtiveram melhores resultados quando comparados com os sedentários e os tetraplégicos. Porém os resultados referentes ao alcance anterior, os tetraplégicos e paraplégicos sedentários obtiveram melhores resultados quando comparados aos desportistas.

Conclusões: Essas avaliações mostraram que, apesar da maioria dos resultados atenderam aos padrões esperados, ou seja, os indivíduos que realizam atividades físicas possuem melhor força muscular respiratória e funcionalidades, e quanto mais elevado o nível da lesão maior será a dependência funcional e menor a força muscular respiratória, também demonstrou algumas quebras de paradigmas que devem ser melhor estudadas.

17. 16:00 hs

Surrealismo e Neurologia - Une Semaine de Bonté de Max Ernst Representaria Graficamente Crises Não-Epilépticas?

Francisco M. B. Germiniani, Luciano de Paola, Ana Christina Crippa, Carlos E. S. Silvado, Cláudia Junqueira Domingos, Maria Joana Mader Joaquim, Ana Paula Gaspari, Christina Del Claro Hopker, Hélio A. G. Teive e Dirceu Zorzetto.

Curitiba, PR.

Introdução e Objetivo: Comparar as gravuras da obra Une Semaine de Bonté (Uma Semana de Bondade) como representações gráficas de crises não-epilépticas.Método: Através da análise de gravuras da obra Uma Semana de Bondade, do artista surrealista Max Ernst comparar algumas das gravuras com descrições da semiologia típica de crises não-epilépticas (CNES).Resultados: No seu livro de gravuras criadas por meio de colagens entitulado Une Semaine de Bonté (Uma Semana de Bondade), Max Ernst, um dos precursores do surrealismo, realizou um crítica social do começo do século XX. No capítulo final Samedi, L'élement: Inconnu, Exemple: La Clé des Chants (Sábado, Elemento: Desconhecido, Exemplo: A Chave dos Cantos) várias figuras femininas são retratadas em posições bizarras, com movimentos fora de fase de membros, olhos arregalados e até mesmo em opistótono, podendo serem interpretadas como representações gráficas de CNES.Conclusões: Assim como em outras obras clássicas de pintura e escultura, as personagens de Une Semaine de Bonté de Max Ernst podem ser vistas como representações concretas, mesmo que sejam parte de uma obra surrealista, de crises não-epilépticas.

16:20 hs.

CONFERÊNCIA

Tratamento da Doença de Parkinson – Up to Date

Dr. Andrew J. Lees

Institute of Neurological Studies - University College London